Displazija i izgled vezivnog tkiva. Šta je displazija vezivnog tkiva i kako se leči? Sport i fizikalna terapija

Displazija vezivnog tkiva je teška patologija koja se može razviti u bilo kojem zglobu. Odgođeno liječenje može uzrokovati invaliditet. Stoga, kod prvih simptoma bolesti treba se obratiti ljekaru.

Šta je to

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja zahvaća sve organe i sisteme u kojima se nalazi vezivno tkivo. Bolest je genetski određena, ima širok spektar simptoma i uzrokovana je poremećenom proizvodnjom kolagena.

Budući da vezivno tkivo igra najveću ulogu u mišićno-koštanom sistemu, većina kliničkih znakova koncentrirana je u ovom području. Zahvaljujući kolagenu moguće je održati formu, a elastin osigurava pravilnu kontrakciju i opuštanje.

Displazija vezivnog tkiva je genetski određena. Nakon što ste identificirali bolest, možete unaprijed predvidjeti kako će se mutacija pojaviti. Zbog njih nastaju abnormalne strukture koje nisu u stanju da izvedu standardna opterećenja.

Klasifikacija bolesti

U ICD-10, displaziji vezivnog tkiva dodijeljen je broj M35.7. Patologija je podijeljena u dvije velike grupe:

• Nediferencirana displazija;
• Diferencirana displazija.

Nediferencirani oblik javlja se u 80% slučajeva. Simptomi koji se pojavljuju ne mogu se povezati s bilo kojom postojećom bolešću. Znakovi su raštrkani, iako mogu ukazivati ​​na prisutnost patologije u razvoju.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ima jasno definiran oblik nasljeđivanja, karakterističan skup kliničkih simptoma i grupu defekata. Postoje 4 glavna oblika:

• Marfanov sindrom;
• Sindrom opuštene kože;
• Eulers-Danlosov sindrom;
• Osteogenesis imperfecta.

Marfanov sindrom karakteriziraju sljedeće kliničke karakteristike:

• skolioza;
• Ablacija retine;
• Previše visok rast;
• Abnormalno dugi udovi;
• Plava sklera očiju;
• Subluksacije sočiva.

Uz ove simptome displazije vezivnog tkiva, zahvaćeno je i srce. Pacijentima se dijagnosticira prolaps mitralne valvule, aneurizma aorte i moguće zatajenje srca.

Kod sindroma opuštene kože, displazija vezivnog tkiva se izražava oštećenjem elastičnih vlakana. Koža se lako rasteže i može formirati labave nabore.

Eulers-Danlosov sindrom karakterizira abnormalna pokretljivost zglobova. To dovodi do čestih dislokacija, subluksacija i stalnih bolova pri kretanju.

U osteogenesis imperfecta, patologija se temelji na kršenju strukture koštanog tkiva. Njegova gustina postaje niska, što dovodi do posebne krhkosti, čestih lomova i sporog rasta. Djeca imaju neujednačeno držanje.

Uzroci bolesti

Razlozi za razvoj displazije vezivnog tkiva povezani su sa sljedećim faktorima:

• Nasljeđivanje mutiranog gena;
• Utjecaj vanjskih nepovoljnih faktora.

Napomenu!

Razvojna anomalija se može pojaviti u pozadini poremećenog metabolizma proteina i nedostatka vitaminskih i mineralnih spojeva.

Vanjski negativni faktori koji mogu povećati vjerovatnoću razvoja displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće:

• Imati loše navike;
• Neuravnotežena prehrana;
• Život u području sa lošom ekologijom;
• Prethodna toksikoza tokom trudnoće;
• Česte stresne situacije;
• Teška intoksikacija u anamnezi;
• Nedostatak magnezijuma u organizmu.

Sve to može povećati rizik od razvoja displazije vezivnog tkiva. DST se često javlja zbog genetike, ali u odsustvu patogenih faktora se javlja lakše.

Simptomi bolesti

Displazija vezivnog tkiva može se prepoznati po mnogim karakterističnim simptomima. Patologija obuhvata mišićno-koštani, kardiovaskularni, probavni i drugi sistem.

Razumijevajući šta je displazija vezivnog tkiva, možete očekivati ​​sljedeće simptome:

• Brza zamornost;
• slabost;
• Smanjene performanse;
• Glavobolja;
• nadutost;
• Bol u stomaku;
• Nizak pritisak;
• Česte patologije respiratornog trakta;
• Nizak apetit;
• Osjećaj lošije nakon laganog napora.

Neki pacijenti su imali mišićnu displaziju. Osjetili su jaku slabost u mišićima.

Napomenu!

Osobe s displazijom vezivnog tkiva mogu se prepoznati po abnormalno velikom rastu ili izduženju određenih dijelova tijela, abnormalnoj krhkosti i bolnoj mršavosti.

Displazija vezivnog tkiva kod djece i odraslih može se manifestirati:

• Hipermobilnost;
• Kontraktura;
• Patuljastost;
• Krhkost.

Vanjski klinički simptomi uključuju:

• Gubitak tjelesne težine;
• Bolesti kičmenog stuba;
• Promjena oblika grudi;
• Deformacije dijelova tijela;
• Abnormalna sposobnost savijanja prstiju za 90 stepeni prema zglobu ili luku lakatnih zglobova V poleđina;
• Nedostatak elastičnosti kože i povećana rastegljivost;
• Ravna stopala;
• Usporavanje i ubrzavanje rasta čeljusti;
• Vaskularne patologije.

Napomenu!

Svi ovi poremećaji ukazuju na prisustvo displazije vezivnog tkiva. Jedan pacijent može osjetiti nekoliko simptoma ili cijelu grupu. Sve ovisi o tome koliko je patologija ozbiljno zahvatila i kakav je tip.

Komplikacije

Displazija vezivnog tkiva može dovesti do sljedećih posljedica:

• Sklonost ozljedama - dislokacije, subluksacije i prijelomi;
• Sistemske patologije;
• Bolesti zgloba stopala, koljena i kuka;
• Somatske patologije;
• Teška srčana bolest;
• Mentalni poremećaji;
• Patologije oka.

Nijedan lekar ne može garantovati izlečenje sistemske patologije, bez obzira na to koja metoda se koristi. kako god kompetentnu terapiju omogućava smanjenje rizika od komplikacija i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva vrši se u medicinska ustanova. Prvo, liječnik pregleda pacijenta, prikuplja podatke o genetskoj predispoziciji za ovu patologiju i postavlja pretpostavljenu dijagnozu.

Da biste potvrdili bolest, potrebno je podvrgnuti se sljedećim testovima:

• elektromiografija;
• Rendgen koštanog tkiva.

Nemoguće je postaviti dijagnozu samo jednom metodom. Ako se sumnja na bolest, može se propisati genetsko testiranje kako bi se identificirale mutacije.

Da biste utvrdili koliko je bolest utjecala na unutrašnje organe, morate posjetiti različite stručnjake. Može biti potreban kompleksan tretman nekoliko sistema istovremeno.

Tretman

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih pacijenata provodi se nekoliko metoda. Koristi se medikamentozna i nemedikamentna terapija. Zbog raznovrsnosti simptoma, čak i iskusni liječnici teško biraju efikasne metode liječenja i prave lijekove.

Terapija lekovima

Liječenje lijekovima uključuje zamjensku terapiju. Svrha upotrebe lijekova je stimulacija proizvodnje kolagena u tijelu. To mogu biti lijekovi iz sljedećih grupa:

• Hondroprotektori (hondroitin i glukozamin);
• Vitamini (posebno grupa D);
• Kompleksi mikronutrijenata;
• Preparati magnezijuma.

Terapija magnezijem je važan dio u borbi protiv mišićne displazije. Ovaj mikroelement obavlja mnoge funkcije i neophodan je u održavanju sljedećih struktura:

• Srčani mišić;
• Respiratorni organi;
• Krvni sudovi.

Nedostatak magnezija dovodi do poremećaja u radu mozga. Pacijenti jako pate od vrtoglavice, glavobolje i migrene. Mogući su konvulzije i poremećaji noćnog sna. Posljedice mezenhimalne displazije mogu se smanjiti dobro osmišljenom terapijom lijekovima.

Tretman bez lijekova

Pored uzimanja lekova koje prepiše lekar, kod bolesti vezivnog tkiva važno je jačanje mišića i kostiju drugim metodama. Samo integrirani pristup će vam omogućiti održavanje normalne kvalitete života uprkos bolesti. Vrijedi razmotriti nekoliko metoda potrebnih pacijentu.

Dnevni režim

Svi pacijenti sa urođenim patologijama vezivnog tkiva moraju imati ispravnu dnevnu rutinu. Važno je naizmenično noćni odmor sa razumnom aktivnošću tokom dana. Da biste dovoljno spavali, važno je da dobijete najmanje 8-9 sati.

Prilikom liječenja djece treba im obezbijediti adekvatan san tokom dana. Aktivan dan uvijek treba započeti vježbanjem.

Sportske aktivnosti

Nakon konsultacije sa lekarom, možete se baviti sportom. Obuku treba nastaviti tokom cijelog života. Redovnost je važna.

Sport ne treba da bude profesionalan, jer će doprineti čestim povredama, što je kontraindikovano u slučaju bolesti vezivnog tkiva. Nježni sportski trening će ojačati mišiće i tetive bez izazivanja razvoja upalnih i degenerativnih procesa.

• plivanje;
• Bike;
• Badminton;
• Hodanje uz stepenice;
• Česte šetnje.

Redovne dozirane vježbe mogu ojačati tijelo. Odbrana se povećava i osoba se osjeća jačom.

Massage

Masažu treba da izvodi medicinski stručnjak. Tok procedura se sastoji od 20 sesija. Posebnu pažnju treba obratiti na leđa, područje okovratnika i zglobove udova.

Dijeta

Ishrana pacijenta treba da bude bogata sledećom proteinskom hranom:

• Ribe;
• Meso;
• Mahunarke;
• Morski plodovi.

Mora postojati ravnoteža između svih važnih vitamina i mikroelemenata. Posebno su potrebni visoki nivoi vitamina C i E.

Operacija

Takva intervencija se izvodi izuzetno rijetko u teškim slučajevima patologije. Može se izvesti ako je displazija izazvala smetnje, opasno za život ili nastup potpune invalidnosti.

Liječenje propisuje ljekar. Što prije započnete terapiju, veće su šanse za potpuni oporavak. Stoga je važno kod prvih simptoma konsultovati specijaliste.

Još u 19. stoljeću, kliničari su počeli aktivno proučavati pacijente sa simptomima hipermobilnosti zglobova, sugerirajući da ova patologija ima genetski način nasljeđivanja. Vremenom su se akumulirali podaci o drugim manifestacijama sistemskog oštećenja vezivnog tkiva.

Sredinom prošlog stoljeća američki naučnici su formulirali listu nozoloških oblika koji se odnose na nasljednu patologiju vezivnog tkiva. Sadržao je pet bolesti i kasnije je značajno proširen. Do danas uključuje više od 200 različitih genetski uvjetovanih patologija.

Smatra se da je sljedeći korak u proučavanju displazije vezivnog tkiva (CTD). Detaljan opis sindrom hipermobilnosti. Takvi pacijenti se žale na disfunkciju zglobova, ali dijagnoza ne otkriva nikakve znakove reumatološke patologije. Ovaj sindrom je uključen u međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije pod šifrom M35.7.

U domaćoj praksi, displazija vezivnog tkiva kombinira različite kliničke oblike bolesti, nediferencirane i diferencirane. Zajedničko ovoj patologiji je sistemnost, odnosno oštećenje svih organa i sistema u ljudskom tijelu.

UZROCI

U nastanku sindroma displazije vezivnog tkiva glavnu ulogu igraju genetske mutacije, zbog kojih je poremećena replikacija proteinskih molekula. To negativno utiče na strukturu kolagenih vlakana i aktivnost enzimskih sistema. Neki istraživači vjeruju da je faktor rizika za mutacije nedostatak magnezija, koji je identificiran kod većine pacijenata s displazijom.

KLASIFIKACIJA

Jedinstvena klasifikacija displazije vezivnog tkiva još nije razvijena. To je zbog činjenice da ne postoji jasno razumijevanje patogenetskih mehanizama bolesti i etioloških faktora koji doprinose razvoju patologije.

Uzimajući u obzir genetsku abnormalnost, razlikuju se sljedeće:

• displazija koja se razvija tijekom sinteze molekula kolagena;
• displazija povezana s oštećenim sazrijevanjem proteina;
• displazija sa neadekvatnim uništavanjem strukture kolagena.

U zavisnosti od mogućeg vremena nastanka:

• displazija embrionalnog perioda;
• displazija postnatalnog perioda.

Razdvajanje patologije u zavisnosti od diferencijacije:

• Diferencirano stanje - postoji jasna veza između abnormalnosti gena i kliničke slike. Kod takvih pacijenata poremećeni su procesi stvaranja ili uništavanja kolagena.
• Nediferencirano stanje je najčešća grupa bolesti. Kod ove vrste displazije vezivnog tkiva nemoguće je pratiti vezu između genskog defekta i mogućih kliničkih manifestacija.

SIMPTOMI

Simptomi displazije vezivnog tkiva su izuzetno raznoliki. To je zbog činjenice da su kolagena vlakna, proteinsko-ugljikohidratni kompleksi i enzimski sistemi koji su zahvaćeni bolešću dio svih organa i sistema.

Neurološki sindrom

Njegove manifestacije se javljaju kod 95-98% pacijenata s displazijom vezivnog tkiva:

• bol u predjelu srca;
• osjećaj otkucaja srca;
• različit vaskularni tonus u ekstremitetima;
• nesanica;
• vrtoglavica;
• glavobolja;
• blagi tremor prstiju;
• utrnulost udova;
• gubitak svijesti;
• ponekad slaba temperatura.

Astenični sindrom:

• značajno smanjenje performansi;
• brzi zamor čak i pri obavljanju rutinskih poslova;
• emocionalna labilnost, koja se očituje naglim promjenama raspoloženja;
• gubitak apetita sa razvojem anoreksičnih stanja u teškim slučajevima DST.

Sindrom abnormalnog funkcionisanja srčanih zalistaka:

• spuštanje zalistaka u atrijumsku šupljinu;
• kršenje strukture ventila zbog inferiornog vezivnog tkiva;
• povećan rizik od iznenadne smrti.

Torakalni sindrom:

• anatomski nedostaci u strukturi grudnog koša;
• pojava patoloških krivina kralježnice;
• visok ili nizak položaj dijafragme i smanjenje ili povećanje volumena njenog kretanja.

Vaskularni sindrom:

• promjene u svojstvima zidova krvnih žila, što rezultira njihovim izbočenjem s stvaranjem aneurizme;
• disfunkcija endotelnog sloja;
• patološka tortuoznost s velikom vjerojatnošću stvaranja vaskularnih petlji;
• proširene promjene vena.

Sindrom abnormalnog srčanog ritma:

• poremećaj provođenja impulsa duž fizioloških puteva;
• uključivanje pejsmejkera na različitim nivoima;
• povećanje ili smanjenje otkucaja srca.

Sindrom bronhijalne i plućne disfunkcije:

• kršenje strukture respiratornog sistema;
• periodične bezuzročne rupture pleure, što dovodi do razvoja pneumotoraksa;
• smanjen volumen ventilacije.

Sindrom somatskih lezija:

• pogrešna lokacija unutrašnje organe;
• zatajenje sfinktera probavnog trakta;
• razvoj refluksne bolesti;
• kile različitih lokalizacija.

Ortopedski sindrom:

• defekti stopala s njegovim odstupanjem od osi potkoljenice;
• kršenje oblika stopala, što može dovesti do promjena u držanju i poteškoća u radu unutarnjih organa;
• trajne iščašenja zgloba.

kozmetički sindrom:

• defekti u razvoju lobanje lica;
• dermatološka patologija.

Gore navedene kliničke manifestacije značajno pogoršavaju kvalitetu života pacijenta. Postaje povučen, ograničava vanjske kontakte, što može dovesti do depresivnog sindroma.

Displazija vezivnog tkiva kod djece manifestira se kombinacijom astenijskog sindroma s bilo kojim od gore navedenih. Posebna pažnja se mora posvetiti mentalno stanje djeteta, budući da u djetinjstvu dolazi do brzog poremećaja socijalne adaptacije, moguć je razvoj autizma.

DIJAGNOSTIKA

U dijagnostici displazije vezivnog tkiva važno je koristiti integrirani pristup zbog raznovrsnosti kliničkih manifestacija. Glavna tehnika koja može potvrditi patologiju je genetsko istraživanje. Da bi se to postiglo, biološki materijal koji se uzima od pacijenta provjerava se na nedostatke i anomalije.

Anamneza

Prilikom prikupljanja anamnestičkih podataka možete ustanoviti:

• vrijeme početka bolesti;
• krug bliskih srodnika sa sličnim manifestacijama.

Inspekcija

Prilikom pregleda pacijenta, prije svega se obraća pažnja na kozmetičke nedostatke i anomalije u razvoju lobanje lica. Osim toga, pacijent s displazijom vezivnog tkiva može doživjeti:

• povećan opseg pokreta u zglobovima;
• grudi nepravilnog oblika;
• različite dužine udova;
• nevoljni pokreti očnih jabučica i prstiju;
• znakovi patološke lordoze ili kifoze.

Auskultacija

Auskultacija vam omogućava da slušate patološku aktivnost srčanog mišića:

• vanredne kontrakcije atrija ili ventrikula;
• promjena u otkucaju srca;
• akcenti preko velikih posuda.

Tokom auskultacije pluća može se čuti oštro disanje.

Laboratorijska dijagnostika

Kod odraslih osoba, displazija vezivnog tkiva nije praćena upalnim promjenama. U djetinjstvu se može primijetiti blaga leukocitoza i povećanje brzine sedimentacije eritrocita. Karakteristika patologije je pojava u analizama produkata konačnog razgradnje kolagena.

Instrumentalne dijagnostičke metode

• elektrokardiografija, koja bilježi patološke promjene u radu srčanog mišića;
• ultrazvučni pregled srca i velikih žila, koji omogućava otkrivanje defekata ventila i izbočenja zidova;
• radiografija, koja ne pokazuje tačke okoštavanja koje odgovaraju starosti.

LIJEČENJE

Liječenje sindroma displazije vezivnog tkiva usmjereno je na smanjenje brzine napredovanja patološkog procesa i prevenciju moguće komplikacije. Postoje tri oblasti terapije:

• dijeta;
• nefarmakološki smjer;
• upotreba lijekova.

Dijeta

Ishrana pacijenata sa displazijom vezivnog tkiva treba da bude dobro izbalansirana i da uključuje veliku količinu proteinske hrane.

Tretman bez lijekova:

• dovoljna fizička aktivnost (po mogućnosti u obliku fizikalne terapije), koju bira specijalista;
• tečaj terapijske masaže;
• fizioterapeutske procedure;
• konsultacije sa psihoterapeutom.

Terapija lekovima

Displazija vezivnog tkiva se mora liječiti u ciklusima do 2 mjeseca, tokom kojih se provodi laboratorijsko praćenje ključnih indikatora. Preporučeno:

• lijekovi za poboljšanje sinteze kolagena;
• na lijekove koji smanjuju razgradnju aminokiselina;
• multivitamini i mineralni kompleksi;
• na metaboličke supstance.

KOMPLIKACIJE

Najopasnije komplikacije displazije vezivnog tkiva su:

• Iznenadna srčana smrt, koja je povezana sa anatomskim defektima srčanih zalistaka, poremećajima u provodnom sistemu itd.
• Disekcija vaskularnih aneurizme sa razvojem unutrašnjeg krvarenja i moždanog udara.
• Povrede nastale usled pada i gubitka svesti.
• Spontani pneumotoraks.
• Dezinsercija retine.
• Zadavljene kile.

PREVENCIJA

Specifična prevencija displazije vezivnog tkiva nije razvijena. Važno je minimizirati uticaj štetnih faktora na fetus tokom trudnoće. Pravovremeno genetsko testiranje u porodicama sa ovom patologijom omogućava izračunavanje rizika od CTD-a za nerođeno dijete.

PROGNOZA OPORAVKA

Prognoza za displaziju vezivnog tkiva ovisi o kombinaciji kliničkih sindroma, prisutnosti komplikacija i dobi pacijenta. Rano oštećenje organa kardiovaskularni sistemi značajno pogoršava tok bolesti. Uz adekvatnu količinu liječenja, u većini slučajeva moguće je pacijentu vratiti prethodni nivo kvalitete života.

Našli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Ne znaju svi za takvo patološko stanje kao što je displazija vezivnog tkiva. Ponekad je čak i stručnjacima teško pretpostaviti da pacijent ima ovu bolest, jer njene manifestacije često podsjećaju na simptome drugih, češćih tegoba.

Zaista, displastične promjene u vezivnom tkivu tijela su po svojim simptomima vrlo slične raznim patologijama, pa se u praksi s njima suočavaju liječnici različitih specijalizacija: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i sl.

Displaziju vezivnog tkiva vrlo je teško otkriti na vrijeme

Prema statistikama, populacijska incidencija bolesti danas iznosi oko 6-9%. Dok praktičari na ove pokazatelje gledaju prilično pesimistički, tvrdeći da se stvarne brojke kreću od 65 do 72 posto. Ovaj članak opisuje sam pojam displazije vezivnog tkiva, simptome koji prate ovu bolest, a također govori kako posumnjati na patologiju kod sebe i svoje porodice i kako pomoći u ovoj situaciji.

Šta je displazija vezivnog tkiva? Suočeni s takvom dijagnozom, većina ljudi je prirodno zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za nešto slično.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedne prirode i nastaje u pozadini poremećene sinteze kolagena, što zahvaća gotovo sve unutrašnje organe i mišićno-koštani sistem.

Takav poremećaj formiranja tkiva može se pojaviti i tokom trudnoće i nakon rođenja djeteta. Znanstvenici pripisuju niz genetski uvjetovanih mutacija direktnim uzrocima razvoja ovakvih promjena na fetusu, koje utječu na stvaranje vlakana ekstracelularnog matriksa.
Najčešći mutageni faktori danas su:

• loše navike;
• loša ekološka situacija;
• greške u ishrani;
• toksikoza trudnica;
• intoksikacija;
• stres;
• nedostatak magnezijuma i još mnogo toga.

Za više informacija o displaziji vezivnog tkiva pogledajte video:

Klinička slika: glavni sindromi i karakteristični simptomi

Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija kod odraslih, polimorfna je bolest i karakteriziraju je niz manifestacija, i to:

• poremećaji centralnog i perifernog nervnog sistema (vegeto-vaskularna distonija, poremećaj govora, migrena, enureza, prekomerno znojenje);
• kardiovaskularna i respiratorna disfunkcija (prolaps mitralne valvule, aneurizme, hipoplazija aorte i plućnog trupa, aritmija, arterijska hipotenzija, blokade, kardijalgija, sindrom iznenadne smrti, akutno kardiovaskularno ili plućno zatajenje);
• patologije mišićno-koštanog sistema (skolioza, kifoza, deformiteti grudnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene dislokacije, česti prijelomi kostiju);
• razvoj genitourinarnih bolesti (nefroptoza, anomalije razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćne bešike, pobačaji, amenoreja, metroragija, kriptorhizam);
• vanjske abnormalne manifestacije (mala tjelesna težina, visok rast sa nesrazmjernim udovima, mlitavost i bljedilo kože, staračke pjege, strije, izbočene uši, asimetrija ušiju, hemangiomi, slab rast dlaka na čelu i vratu);
• oftalmološki poremećaji (miopija, retinalna vaskularna patologija, ablacija retine, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija sočiva);
• neurotični poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
• disfunkcija probavnog trakta (sklonost zatvoru, nadimanje, gubitak apetita);
• razne ORL bolesti (tonzilitis, bronhitis).

Brzi test za određivanje hipermobilnosti zglobova

Svi navedeni znakovi displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti iu kombinaciji iu odvojenim grupama.

Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i vrsti genske mutacije, koja je dovela do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

Danas je uobičajeno praviti razliku između diferencirane i nediferencirane displazije vezivnog tkiva.
Klasičan primjer prve su bolesti sa utvrđenom vrstom nasljeđa (poznati genski defekt), koje imaju definitivnu i ne zamagljenu kliničku sliku, kao i karakteristične promjene laboratorijskih parametara (Marfanov sindrom, Bealsov sindrom, mukopolisaharidoza, sistemska elastoza). ). Nediferencirana displazija vezivnog tkiva u djece je grupa bolesti čije se fenotipske manifestacije ne uklapaju u kliničku sliku nijedne od postojećih patologija.

Kako se CTD mišićno-koštanog sistema manifestira u djetinjstvu?

Vjerovatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva kod djece su patološke promjene na mišićno-koštanom sistemu. Kao što znate, kičma i veliki zglobovi su među najvažnijim organima ljudsko tijelo, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece iz mišićno-koštane sfere manifestira se odstupanjima od norme u razvoju kičmenog stuba i poremećajima u formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja.

Artikularna displazija kod djece se u većini slučajeva dijagnosticira odmah nakon rođenja. Ovisno o lokaciji patološkog procesa, uobičajeno je razlikovati sljedeće oblike ove bolesti:

• displazija ramena;
• displazija zgloba lakta;
• (najčešći tip);
• displazija zgloba koljena kod djece;
• displazija skočnog zgloba kod dece.

Klinička slika svakog specifičnog tipa zglobne displazije ovisi o nizu faktora:

• lokalizacija patološkog procesa;
• prisutnost nasljedne predispozicije;
• porođajne povrede i još mnogo toga.

Kongenitalna displazija vezivnog tkiva zgloba kuka može se manifestovati kao skraćivanje jedne od bebinih nogu, asimetrija nabora stražnjice i nemogućnost širenja nogu savijenih u koljenima u stranu.

Najčešća displazija vezivnog tkiva zgloba kuka

Kod patelarne displazije javlja se bol u predjelu koljena prilikom kretanja, kao i deformacija koljena. Djeca s displastičnim poremećajima u predjelu ramena doživljavaju subluksacije u istoimenom zglobu, bol pri pomicanju ruke i promjene u obliku lopatice.

Spinalna displazija se može manifestirati i u ranom djetinjstvu i u odrasloj dobi.

Patološki proces u kostima kičmenog stuba kod djece ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva kod odraslih. Poremećaje u vratnoj kičmi praćeni su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice kod djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grba.

Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kičmenog trupa, poremećaji hoda, a ponekad čak i potpuna nepokretnost donjih udova. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi sa genitourinarnim sistemom, bolesti bubrega i karličnih organa.

Savremene dijagnostičke metode

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, mukotrpan i uvijek složen proces.

Ako se sumnja na bolest, liječnici prvo propisuju genetski pregled na mutacije, kao i kliničku i genealošku studiju tijela pacijenta.

• uzimanje anamneze;
• opšti pregled pacijenta;
• mjerenje dužine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
• procjena pokretljivosti zglobova;
• dijagnoza displazije vezivnog tkiva putem krvi;
• određivanje glikozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom urinu;
• fluoroskopija kralježnice i zglobova;
• Ultrazvuk unutrašnjih organa.

O drugima savremenim metodama hardverska dijagnostika zglobnih bolesti čitaj

Na šta roditelji treba da obrate pažnju kako ne bi propustili DTD kod svog djeteta?

Nažalost, niko nije imun od displazije vezivnog tkiva. Može se javiti čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno poznavati elementarne manifestacije bolesti, što bi omogućilo pravovremenu sumnju na razvoj patologije i spriječiti njene teške posljedice.
Za više informacija o displaziji kod djece pogledajte video:

Na ideju da bi dijete moglo imati displaziju vezivnog tkiva trebalo bi potaknuti i činjenica da su mu u prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirane bolesti nekoliko sistema odjednom.

Ako je bebina ambulantna kartica prepuna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu ni na koji način povezane jedna s drugom, to je već razlog da se obratite genetičaru.

Periodični redovni pregledi od strane visokokvalificiranih stručnjaka također će pomoći da se ukaže na prisutnost patoloških promjena kod djeteta, što će pomoći u identifikaciji poremećaja mišićno-koštanog sistema, cirkulatorni sistem, oči, mišići i još mnogo toga.

Vrijedi li povezati pojmove: displazija vezivnog tkiva i trudnoća? Definitivno da! Razvoj DTD kod djeteta može biti uzrokovan teškom toksikozom kod majke, kroničnom intoksikacijom trudnice, virusne bolesti, komplikovan porođaj.

Savremeni pristupi liječenju bolesti

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod djece obično se provodi konzervativnom metodom. Uz pomoć B vitamina i askorbinske kiseline može se stimulirati sinteza kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Lekari takođe preporučuju da mladi pacijenti uzimaju suplemente magnezijuma i bakra, lekove koji stimulišu mineralni metabolizam i normalizuju nivo esencijalnih aminokiselina u krvi.

Terapijska gimnastika također igra važnu ulogu u liječenju displazije vezivnog tkiva.

Prikladno je uzeti nekoliko kurseva specijalne masaže.

Na primjer, s displazijom zglobovi kuka Djeci se daje sljedeća masaža:

Pacijentima sa DST preporučuje se posebna dijeta obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Uz osnovnu prehranu, neće biti suvišni ni dodaci prehrani koji sadrže polinezasićene masne kiseline.

Hirurško liječenje je indicirano za pacijente s izraženim simptomima displazije, koji svojom prisutnošću predstavljaju opasnost po život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteti grudnog koša, vertebralne kile.

Predviđanja doktora o kvaliteti života pacijenata

Kvaliteta života pacijenata s displazijom vezivnog tkiva direktno ovisi o težini bolesti. Ponekad osoba živi mirno, a da ne sumnja da ima ovu bolest.

Ali događa se i da patološki proces postaje uzrok invaliditeta pacijenta s teškim oštećenjem vitalnih funkcija i višestrukim zatajenjem organa.

Displazija vezivnog tkiva, čija je stopa invaliditeta oko 8-10%, općenito ima povoljnu prognozu pod uvjetom da se na vrijeme dijagnosticira i liječi.

Displazija vezivnog tkiva je poremećaj formiranja i razvoja vezivnog tkiva, koji se opaža kako u fazi rasta embrija, tako i kod ljudi nakon njihovog rođenja. Općenito, termin displazija se odnosi na bilo koji poremećaj u formiranju tkiva ili organa, koji se može javiti i u maternici i postnatalno. Patologije nastaju zbog genetskih faktora i utiču kako na fibrozne strukture tako i na osnovnu supstancu koja čini vezivno tkivo.

Ponekad se mogu naći imena kao što su displazija vezivnog tkiva, urođeni nedostatak vezivnog tkiva, nasledna kolagenopatija, sindrom hipermobilnosti. Sve ove definicije su sinonimi glavnog naziva bolesti.

Genetske mutacije se javljaju bilo gdje, jer je vezivno tkivo raspoređeno po cijelom tijelu. Lanci elastina i kolagena, od kojih se sastoji, pod uticajem neispravnih, mutiranih gena, formiraju se sa smetnjama i nisu u stanju da izdrže mehanička opterećenja koja im se stavljaju.

Ova genetska patologija klasificira se na sljedeći način:

Displazija diferencirana. To je uslovljeno nasledni faktor određeni tip, klinički jasno manifestiran. Defekti gena i biohemijski procesi su dobro proučeni. Sve bolesti povezane s diferenciranom displazijom nazivaju se kolagenopatije. Ovo ime je zbog činjenice da patologiju karakteriziraju poremećaji u stvaranju kolagena. Ova grupa uključuje bolesti kao što su sindrom opuštene kože, Marfanov sindrom i Ehlers-Danlos sindrom (svih 10 tipova).

Nediferencirana displazija. Takva dijagnoza se postavlja kada se znakovi bolesti koja je zahvatila osobu ne mogu pripisati diferenciranoj patologiji. Ova vrsta displazije je najčešća. Bolest pogađa i djecu i mlade ljude.

Vrijedi napomenuti da se osobe s ovom vrstom displazije ne smatraju bolesnima. Oni samo imaju potencijalnu sklonost velikom broju patologija. To zahtijeva da budu stalno pod medicinskim nadzorom.

Patologija se manifestira brojnim simptomima. Njihova težina može biti blaga ili teška.

Bolest se manifestira pojedinačno kod svakog pacijenta, međutim, bilo je moguće kombinirati simptome poremećenog formiranja vezivnog tkiva u nekoliko velikih grupa sindroma:

Neurološki poremećaji. Javljaju se vrlo često, kod skoro 80% pacijenata. Autonomna disfunkcija se izražava napadima panike, ubrzanim radom srca, vrtoglavicom, pojačanim znojenjem, nesvjesticom i drugim manifestacijama.

Astenični sindrom, koji se odlikuje niskim performansama, brzim zamorom, teškim psiho-emocionalnim poremećajima i nemogućnošću podnošenja intenzivne fizičke aktivnosti.

Poremećaji u aktivnosti srčanih zalistaka ili valvularni sindrom. Izražava se u miksomatoznoj degeneraciji zalistaka (progresivno stanje koje mijenja anatomiju zalistaka i smanjuje njihov učinak) i u prolapsu srčanih zalistaka.

Toradiafragmatični sindrom, koji se izražava u poremećajima u strukturi grudnog koša, što dovodi do njegovog ljevkastog ili kobičastog deformiteta. Ponekad postoji deformacija kičmenog stuba, izražena u skoliozi, hiperkifozi, kifoskoliozi.

Kada su bolesni i oni pate krvni sudovi. To se izražava u proširenim venama, oštećenju mišića na arterijama, pojavi spider vena i oštećenju unutrašnjeg sloja vaskularnih stanica (endotelna disfunkcija).

Sindrom iznenadne smrti, koji je uzrokovan poremećajima u radu zalistaka i krvnih žila srca.

Mala tjelesna težina.

Povećana pokretljivost zglobova. Na primjer, pacijent koji pati od displazije može savijati mali prst u suprotnom smjeru za 90 stepeni, ili hiperekstenzivati ​​laktove i koljena u zglobovima.

Valgus deformitet donjih ekstremiteta, kada su noge zbog promjena u obliku slova X.

Gastrointestinalni poremećaji, izraženi u zatvoru, bolovima u trbuhu ili nadimanju, te smanjenom apetitu.

Česte bolesti ORL organa. Upala pluća i bronhitis postaju stalni pratioci ljudi sa sličnom genetskom anomalijom.

Slabost mišića.

Koža je prozirna, suha i opuštena, bezbolno se uvlači, a ponekad može stvoriti neprirodan nabor na ušima ili vrhu nosa.

Pacijenti pate od ravnih stopala, poprečnih i uzdužnih.

Gornja i donja čeljust rastu sporo i po veličini ne odgovaraju općim proporcijama osobe.

Imunološki poremećaji, alergijske reakcije.

Dislokacije i subluksacije zglobova.

Kratkovidnost, angiopatija retine, astigmatizam, subluksacija sočiva, strabizam i ablacija retine.

Neurotski poremećaji, izraženi u depresiji, fobijama i anoreksiji nervozi.

Psihološki problemi pacijenata koji pate od displazije vezivnog tkiva

Pacijenti sa utvrđenom dijagnozom spadaju u grupu psihičkog rizika. Oni potcjenjuju vlastite sposobnosti i imaju nizak nivo aspiracija.

Povećana anksioznost i depresija čine pacijente veoma ranjivim. Kozmetički nedostaci izgleda takve ljude čine nesigurnima, nezadovoljan životom, bez inicijative, zamerajući sebi svaku sitnicu. Pacijenti često imaju suicidalne tendencije.

U pozadini ovih manifestacija, pacijenti sa displazijom imaju značajno smanjen životni standard, socijalna adaptacija teško. Ponekad se javlja autizam.

Uzroci

Pojava patoloških procesa zasniva se na određenim mutacijama gena. Ova bolest može biti nasljedna.

Neki naučnici takođe smatraju da ova vrsta displazije može biti uzrokovana nedostatkom magnezijuma u organizmu.

Dijagnostika

Budući da je bolest posljedica genetskih mutacija, njena dijagnoza zahtijeva klinička i genealoška istraživanja.

Ali pored ovoga, liječnici koriste sljedeće metode za razjašnjavanje dijagnoze:

Analiza pritužbi pacijenata. U većini slučajeva pacijenti ukazuju na probleme sa kardiovaskularnim sistemom. Često se otkriva prolaps mitralne valvule, a rjeđa je aneurizma aorte. Pacijenti također pate od bolova u trbuhu, nadimanja i disbioze. Postoje devijacije u respiratornom sistemu, što je posledica slabih zidova bronha i alveola. Naravno, kozmetički nedostaci, kao i poremećaji u radu zglobova, ne mogu ostati bez pažnje.

Zbirka anamneze, koja se sastoji od proučavanja anamneze. Osobe koje pate od takve genetske bolesti česti su "gosti" kardiologa, ortopeda, ORL doktora i gastroenterologa.

Potrebno je izmjeriti dužinu svih segmenata tijela.

Takozvani “test zapešća” se takođe koristi kada pacijent koristi thumb ili ga mali prst može u potpunosti zaokružiti.

Mobilnost zglobova se ocjenjuje korištenjem Beightonovih kriterija. U pravilu, pacijenti doživljavaju hipermobilnost.

Uzimanje dnevnog uzorka urina u kojem se određuju hidroksiprolin i glikozaminoglikani, kao rezultat razgradnje kolagena.

Općenito, dijagnosticiranje bolesti nije teško, a dovoljan je jedan pogled na pacijenta da iskusan doktor shvati u čemu je njegov problem.

Treba shvatiti da se ova patologija vezivnog tkiva ne može liječiti, ali primjenom integriranog pristupa liječenju bolesti moguće je usporiti proces njenog razvoja i značajno olakšati život osobe.

Glavne metode liječenja i prevencije uključuju sljedeće:

Izbor specijalizovanih kompleksa za fizičku obuku, fizioterapija.

Održavanje pravilne prehrane.

Uzimanje lijekova za poboljšanje metabolizma i stimulaciju proizvodnje kolagena.

Hirurška intervencija usmjerena na korekciju grudnog koša i mišićno-koštanog sistema.

Terapija bez upotrebe lijekova

Prije svega, potrebno je obezbijediti pacijenta psihološka podrška, konfigurirajte ga da se odupre bolesti. Vrijedi mu dati jasne preporuke o održavanju ispravne dnevne rutine, određivanju terapijskih i fizičkih trening kompleksa i minimalnih potrebnih opterećenja. Pacijenti su obavezni da se podvrgavaju terapiji vježbanjem sistematski, do nekoliko kurseva godišnje. Korisno, ali samo u nedostatku hipermobilnosti zglobova, uganuća, vješanja - prema strogim preporukama liječnika, kao i plivanje, bavljenje raznim sportovima koji nisu uključeni na listu kontraindikacija.

Dakle, liječenje bez lijekova uključuje:

Kursevi terapijske masaže.

Izvođenje seta individualno odabranih vježbi.

Sportske aktivnosti.

Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultraljubičasto zračenje, slane kupke, trljanje i tuširanje.

Psihoterapija sa odlaskom kod psihologa i psihijatra u zavisnosti od težine psihoemocionalnog stanja pacijenta.

Dijeta za displaziju vezivnog tkiva

Dijeta za osobe koje pate od displazije razlikuje se od uobičajene prehrane. Pacijenti moraju mnogo da jedu, jer kolagen ima tendenciju da se trenutno raspadne. Ishrana mora uključivati ​​ribu i sve morske plodove (u odsustvu alergija), meso i mahunarke.

Možete i trebate jesti bogate mesne čorbe, povrće i voće. Obavezno uključite tvrde sireve u pacijentovu prehranu. Po preporuci ljekara treba koristiti aktivne biološke aditive koji pripadaju klasi Omega.

Uzimanje lijekova

Lijekovi se uzimaju u kursevima, ovisno o stanju pacijenta, od 1 do 3 puta godišnje. Jedan kurs traje otprilike 6 – 8 sedmica. Svi lijekovi se moraju uzimati pod strogim nadzorom ljekara, uz praćenje vitalnih znakova. Preporučljivo je promijeniti lijekove kako biste odabrali optimalne lijekove.

Sintetički vitamini B koriste se za stimulaciju proizvodnje kolagena. Askorbinska kiselina, Bakar sulfat 1%, magnezijum citrat i drugi kompleksi.

Za katabolizam glikozaminoglikana propisuju se hondrotin sulfat, hondroksid, rumalon.

Za stabilizaciju mineralnog metabolizma koriste se Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit i drugi agensi.

Za normalizaciju nivoa slobodnih aminokiselina u krvi propisuju se glicin, kalijum orotat i glutaminska kiselina.

Za normalizaciju bioenergetskog stanja propisuju se Riboksin, Mildronat, Limontar, Lecitin i dr.

Hirurška intervencija

Indikacije za hiruršku intervenciju su prolaps zalistaka i teške vaskularne patologije. Operacija je neophodna i kod očiglednih deformiteta grudnog koša ili kičmenog stuba. Ako predstavlja opasnost po život pacijenta ili značajno narušava kvalitetu njegovog života.

Kontraindikacije

Ljudi koji pate od ove patologije su kontraindicirani:

Psihološko preopterećenje i stres.

Teški uslovi rada. Profesije povezane sa stalnim vibracijama, zračenjem i visokim temperaturama.

Sve vrste kontaktnih sportova, dizanje tegova i izometrijski trening.

Ako postoji hipermobilnost zglobova, zabranjeno je vješanje i svako istezanje kralježnice.

Živjeti u mjestima sa toplom klimom.

Vrijedi napomenuti da ako liječenju i prevenciji genetskih abnormalnosti pristupite na sveobuhvatan način, rezultat će sigurno biti pozitivan. U terapiji je važno ne samo fizički i medicinski upravljati pacijentom, već i uspostaviti psihološki kontakt s njim. Ogromnu ulogu u procesu obuzdavanja progresije bolesti igra spremnost pacijenta da, iako ne u potpunosti, nastoji da se oporavi i poboljša kvalitetu vlastitog života.

Displazija vezivnog tkiva je grupa klinički polimorfnih patoloških stanja uzrokovanih nasljednim ili urođenim defektima u sintezi kolagena i praćenih poremećenim funkcionisanjem unutrašnjih organa i mišićno-koštanog sistema. Najčešće se displazija vezivnog tkiva manifestira promjenama proporcija tijela, deformitetima kostiju, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim dislokacijama, hiperelastičnom kožom, srčanim defektima zalistaka, vaskularnom krhkošću i slabošću mišića. Dijagnoza se zasniva na fenotipskim karakteristikama, biohemijskim parametrima i podacima biopsije. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažu, dijetu i terapiju lijekovima.

Displazija vezivnog tkiva je pojam koji objedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednom generaliziranom kolagenopatijom, a manifestira se smanjenjem čvrstoće vezivnog tkiva svih tjelesnih sistema. Populaciona učestalost displazije vezivnog tkiva je 7-8%, ali se pretpostavlja da se neki njeni znaci i mali nediferencirani oblici mogu javiti kod 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva je u centru pažnje kliničara koji rade u različitim medicinskim oblastima - pedijatriji, traumatologiji i ortopediji, reumatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Razvoj displazije vezivnog tkiva zasniva se na defektu u sintezi ili strukturi kolagena, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i neophodnih enzima i kofaktora. Direktan uzrok razmatrane patologije vezivnog tkiva su različite vrste djelovanja na fetus, koje dovode do genetski uvjetovane promjene u fibrilogenezi ekstracelularnog matriksa. U takve mutagene faktore spadaju nepovoljni uslovi životne sredine, loša ishrana i loše navike majke, stres, komplikovana trudnoća itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezijemije u nastanku displazije vezivnog tkiva, na osnovu otkrivanja nedostatka magnezijuma u spektralna studija kose, krvi i oralne tečnosti.

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano preko 1300 vrsta mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i otežava njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva se dijeli na diferencirane i nediferencirane. Diferencirane displazije uključuju bolesti sa specifičnim, utvrđenim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim genskim defektima i biohemijskim poremećajima. Najtipičniji predstavnici ove grupe nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontrakturalna arahnodaktilija) itd. raznih patologija čije fenotipske karakteristike ne odgovaraju nijednoj od diferenciranih bolesti.

Prema stepenu težine razlikuju se sljedeće vrste displazije vezivnog tkiva: mala (u prisustvu 3 ili više fenotipskih karakteristika), izolirana (lokalizirana u jednom organu) i zapravo nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućim displastičnim stigmama, razlikuje se 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

1. Izgled sličan Marfanu (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
2. Fenotip sličan Marfanu (nepotpun skup karakteristika Marfanovog sindroma).
3. MASS fenotip (uključuje oštećenje aorte, mitralne valvule, skeleta i kože).
4. Primarni prolaps mitralne valvule (obilježen EchoCG znacima prolapsa mitralne valvule, promjenama na koži, skeletu, zglobovima).
5. Klasični fenotip sličan Ehlersu (nepotpun skup karakteristika Ehlers-Danlosovog sindroma).
6. Hipermobilni fenotip sličan Ehlersu (obilježen hipermobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, iščašenja, uganuća, ravna stopala; artralgija, zahvaćenost kostiju i skeleta).
7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećan opseg pokreta u zglobovima bez zahvatanja mišićno-koštanog sistema i artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmi, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
9. Povećana displastična stigmatizacija s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim znacima.
10. Povećana displastična stigma sa dominantnim visceralnim znacima (manje anomalije srca ili drugih unutrašnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno dat u odgovarajućim nezavisnim pregledima, u nastavku ćemo govoriti o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija displazije vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sistem, ona se izoluje. Ako se displazija vezivnog tkiva manifestira fenotipski i zahvaća barem jedan od unutrašnjih organa, ovo stanje se smatra sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Eksterne (fenotipske) znakove displazije vezivnog tkiva predstavljaju konstitucijske osobine, anomalije u razvoju kostiju skeleta, kože i dr. Bolesnici sa displazijom vezivnog tkiva imaju asteničnu konstituciju: visok rast, uska ramena, pothranjenost. Poremećaji razvoja aksijalnog skeleta mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, lijevkastim ili kobičastim deformitetima prsnog koša, juvenilnom osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolihocefaliju, malokluziju, dentalne anomalije, gotičko nepce i neraspoloženje gornje usne i nepca. Patologiju osteoartikularnog sistema karakteriziraju deformacije udova u obliku slova O ili X, sindaktilija, arahnodaktilija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost uobičajenim dislokacijama i subluksacijama te prijelomi kostiju.

Na dijelu kože dolazi do povećane rastegljivosti (hiperelastičnosti) ili, naprotiv, krhkosti i suhoće kože. Često se na njemu bez ikakvog razloga pojavljuju strije, pigmentne mrlje ili žarišta depigmentacije, te vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sistema sa displazijom vezivnog tkiva uzrokuje sklonost prolapsu i prolapsu unutrašnjih organa, kile i mišićni tortikolis. Drugi vanjski znakovi displazije vezivnog tkiva mogu uključivati ​​mikroanomalije kao što su hipo- ili hipertelorizam, izbočene uši, asimetrija uha, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije nastaju uz zahvatanje centralnog nervnog sistema i autonomnog nervnog sistema, raznih unutrašnjih organa. Neurološke poremećaje koji prate displaziju vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Displazija vezivnog tkiva kod sindroma srca može uključivati ​​prolaps mitralne valvule, otvoreni foramen ovale, hipoplaziju aorte i plućnog trupa, elongaciju i pretjeranu pokretljivost horda, aneurizme koronarnih arterija ili interatrijalnog septuma. Posljedica slabosti zidova venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i zdjelice, hemoroida i varikokela. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva skloni su arterijskoj hipotenziji, aritmijama, atrioventrikularnim i intraventrikularnim blokovima, kardialgiji i iznenadnoj smrti.

Kardijalne manifestacije često prati bronhopulmonalni sindrom, karakteriziran prisustvom cistične hipoplazije pluća, bronhiektazija, buloznog emfizema i ponovljenog spontanog pneumotoraksa. Karakteristične lezije gastrointestinalnog trakta u obliku prolapsa unutrašnjih organa, divertikula jednjaka, gastroezofagealnog refluksa, hijatalne kile. Tipične manifestacije patologije organa vida kod displazije vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, dalekovidnost, nistagmus, strabizam, dislokacija i subluksacija sočiva.

Na dijelu mokraćnog sistema mogu se uočiti nefroptoza, urinarna inkontinencija, bubrežne anomalije (hipoplazija, duplikacija, potkovičasti bubreg) itd. Reproduktivni poremećaji povezani sa displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti predstavljeni prolapsom materice i vagine, metro- i menoragije, spontani pobačaji, postporođajno krvarenje; Kod muškaraca je moguć kriptorhizam. Osobe sa znacima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijskim reakcijama i hemoragičkom sindromu.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Bolesti iz grupe displazija vezivnog tkiva ne dijagnostikuju se uvijek ispravno i na vrijeme. Često pacijente sa određenim znacima displazije posmatraju lekari različitih specijalnosti: traumatolozi, neurolozi, kardiolozi, pulmolozi, nefrolozi, gastroenterolozi, oftalmolozi, itd. Identifikacija skupa fenotipskih i visceralnih znakova ima najveći dijagnostički značaj. U cilju otkrivanja potonjeg koriste se ultrazvučne (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), endoskopske (FGDS), elektrofiziološke (EKG, EEG), radiološke (radiografija pluća, zglobova, kičme itd.) metode se široko koriste. Identifikacija karakterističnih višeorganskih poremećaja, uglavnom mišićno-koštanog, nervnog i kardiovaskularnog sistema sa visok stepen vjerovatnoća ukazuje na prisustvo displazije vezivnog tkiva.

Dodatno se ispituju biohemijski parametri krvi, sistem hemostaze, imuni status i radi se biopsija kože. Kao skrining dijagnostička metoda za displaziju vezivnog tkiva, predloženo je proučavanje papilarnog uzorka kože prednjeg trbušnog zida: identificiranje neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker displastičnih poremećaja. Porodicama sa slučajevima displazije vezivnog tkiva preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Ne postoji specifičan tretman za displaziju vezivnog tkiva. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog dnevnog režima, prehrane i fizičke aktivnosti za poboljšanje zdravlja. Da bi se aktivirale kompenzacijske i adaptivne sposobnosti, propisuju se tečajevi terapije vježbanjem, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

U kompleksu terapijskih mjera, uz sindromsku terapiju lijekovima, koriste se metabolički lijekovi (L-karnitin, koenzim Q10), lijekovi kalcija i magnezija, hondroprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, antioksidansi i imunomodulatori, biljna medicina, psihoterapija.

Prognoza displazije vezivnog tkiva u velikoj mjeri ovisi o težini displastičnih poremećaja. Kod pacijenata sa izolovanim oblicima, kvalitet života možda neće biti ugrožen. Pacijenti sa multisistemskim oštećenjem imaju povećan rizik od rane i teške invalidnosti, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragični moždani udar, teško unutrašnje krvarenje itd.

krasotaimedicina.ru

Displazija vezivnog tkiva - simptomi, liječenje

• 5.1.6 Terapija lijekovima

Vjerovatno su mnogi čitali kratku priču D. Grigorovicha “The Guttapercha Boy” ili gledali istoimeni film. Tragična priča malog cirkusanta, opisana u djelu, nije samo odražavala trendove tog vremena. Pisac je, možda i ne sluteći, dao književni opis jednog bolnog kompleksa koji su proučavali domaći naučnici, uključujući T.I. Kadurina.

Nisu svi čitaoci razmišljali o porijeklu ovih neobičnih kvaliteta u mladi heroj i ljudi poput njega.

Ipak, skup simptoma, od kojih je vodeći hiperfleksibilnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

Odakle dolazi neverovatan talenat i istovremeno problem vezan za razvoj i formiranje deteta. Nažalost, nije sve tako jasno i jednostavno.

Šta je displazija?

Sam koncept se sa latinskog prevodi kao "poremećaj razvoja". Ovdje je riječ o poremećaju u razvoju strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prije svega na simptome iz zglobno-mišićnog sistema, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

Veliku ulogu u proučavanju displazije vezivnog tkiva na postsovjetskom prostoru odigrala je Tamara Kadurina, autorka monumentalnog i, zapravo, jedinog vodiča za problem njegove inferiornosti.

Etiologija displazije vezivnog tkiva (CTD) je bolest zasnovana na kršenju sinteze proteina kolagena, koji djeluje kao svojevrsni okvir ili matrica za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena odvija se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi svoj tip kolagena.

Šta su strukture vezivnog tkiva?

Treba napomenuti da je vezivno tkivo najzastupljenija histološka struktura našeg tijela. Njegovi raznovrsni elementi čine osnovu hrskavice, koštanog tkiva, ćelija i vlakana koji deluju kao okvir u mišićima, krvnim sudovima i nervnom sistemu.

Čak i krv, limfa, potkožna mast, iris i sklera su vezivno tkivo koje potiče iz embrionalne baze zvane mezenhim.

Lako je pretpostaviti da će kršenje formiranja ćelija - predaka svih ovih naizgled različitih struktura u periodu intrauterinog razvoja, naknadno imati kliničke manifestacije na svim sistemima i organima.

Pojava specifičnih promjena može se pojaviti u različitim periodima života ljudskog tijela.

Klasifikacija

Poteškoće u dijagnozi leže u raznovrsnosti kliničkih manifestacija, koje specijalisti često bilježe u obliku zasebnih dijagnoza. Sam koncept DST-a nije bolest kao takva u ICD-u. Umjesto toga, radi se o grupi stanja uzrokovanih kršenjem intrauterinog formiranja elemenata tkiva.

Do sada su se ponavljali pokušaji generalizacije patologije zglobova, praćeni višestrukim kliničkih znakova iz drugih sistema.

Pokušaj da se displazija vezivnog tkiva prikaže kao niz kongenitalnih bolesti koje imaju slične karakteristike i niz zajedničkih karakteristika napravio je T.I. Kadurina 2000. godine

Kadurina klasifikacija dijeli sindrom displazije vezivnog tkiva na fenotipove (tj. spoljni znaci). Ovo uključuje:

• MASS fenotip (od engleskog - mitralni zalistak, aorta, skelet, koža);
• marfanoid;

Kadurino stvaranje ove divizije diktirano je velikim brojem stanja koja se ne uklapaju u dijagnoze koje odgovaraju MKB 10.

Sindromske displazije vezivnog tkiva

Ovo s pravom uključuje klasične Marfan i Ehlers-Danlos sindrome, koji imaju svoje mjesto u ICD-u.

Marfanov sindrom

Najčešći i najpoznatiji iz ove grupe je Marfanov sindrom. Ovo nije problem samo za ortopede. Posebnosti klinike često prisiljavaju roditelje djeteta da se obrate kardiologiji. Tome odgovara opisana gutaperča. Između ostalog, karakteriše ga:

• Visok, dugi udovi, arahnodaktilija, skolioza.
• Na dijelu organa vida primjećuje se odvajanje mrežnice, subluksacija sočiva i plava sklera, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

I djevojčice i dječaci obolijevaju podjednako često. Gotovo 100% pacijenata ima funkcionalne i anatomske promjene na srcu i postaju pacijenti na kardiologiji.

Najtipičnija manifestacija će biti prolaps mitralne valvule, mitralna regurgitacija, dilatacija i aneurizma aorte sa mogućim stvaranjem zatajenja srca.

Eulers-Danlosov sindrom

Ovo je čitava grupa nasljednih bolesti čiji će glavni klinički znakovi biti i labavost zglobova. Druge vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i stvaranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti integumenta. Dijagnostički znaci mogu biti:

• prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva kod ljudi;
• bol u pokretnim zglobovima;
• česte dislokacije i subluksacije.

Pošto se radi o čitavoj grupi bolesti koje se mogu naslediti, pored objektivnih podataka, lekar treba da razjasni porodična historija da sazna da li je bilo sličnih slučajeva u rodovniku. Ovisno o prevladavajućim i popratnim simptomima, razlikuje se klasični tip:

1. hipermobilni tip;
2. vaskularni tip;
3. kifoskoliotični tip i niz drugih.

Shodno tome, osim oštećenja zglobno-motornog sistema, javit će se i fenomeni vaskularne slabosti u vidu puknuća aneurizme, modrica, progresivne skolioze, te formiranja pupčane kile.

Displazija vezivnog tkiva srca

Glavna objektivna klinička manifestacija za dijagnosticiranje sindroma displazije vezivnog tkiva srca je prolaps (protruzija) mitralne valvule u ventrikularnu šupljinu, praćen auskultacijom posebnog sistoličkog šuma. Takođe u trećini slučajeva, prolaps je praćen:

• znakovi hipermobilnosti zglobova;
• kožne manifestacije u obliku ranjivosti i rastegljivosti na leđima i stražnjici;
• na dijelu očiju obično su prisutni u obliku astigmatizma i miopije.

Dijagnoza se potvrđuje tradicionalnom ehokardioskopom i analizom ukupnog broja nesrčanih simptoma. Takva djeca se liječe na kardiologiji.

Druge displazije vezivnog tkiva

Vrijedi se posebno zadržati na tako širokom konceptu kao što je sindrom nediferencirane displazije vezivnog tkiva (UCTD)

Ovdje se pojavljuje opći skup kliničkih manifestacija koji se ne uklapa ni u jedan od opisanih sindroma. Vanjske manifestacije dolaze do izražaja, što omogućava da se posumnja u postojanje takvih problema. Ovo izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva kojih je u literaturi opisano oko 100.

Za tačnu dijagnozu neophodno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, posebno podataka o nasljednim bolestima.

Unatoč raznolikosti ovih znakova, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti kršenje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićno-koštanog sustava, organa vida i srčanog mišića. Ukupno je opisano više od 10 znakova, neki od njih se smatraju glavnima:

Displazija vezivnog tkiva | tvoylechebnik.ru

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva (CTD) je sistemska bolest kod koje dolazi do nepravilnog razvoja vezivnog tkiva u organizmu, što dovodi do različitih poremećaja u organizmu. Vezivno tkivo se nalazi u tetivama, hrskavici, ligamentima, mišićima, koži i krvnim sudovima. Poremećaj njegovog razvoja počinje tokom embrionalnog razvoja, tj. prije rođenja, ali se simptomi javljaju kod djece i adolescenata, a ne u djetinjstvu. Sa godinama, simptomi postaju sve ozbiljniji. DST je uzrokovan mutacijama u genima odgovornim za proizvodnju kolagena ili drugih proteina. U rijetkim slučajevima, displazija može biti uzrokovana teškom trudnoćom i bolešću trudnice.

Budući da je vezivno tkivo prisutno u mnogim organima ljudskog tijela, simptomi mogu biti različiti i brojni. Osim toga, simptomi bolesti razlikuju se po težini i individualni su za svakog pacijenta. Mogući poremećaji u organizmu:

• Prekomjerna fleksibilnost zglobova, česte dislokacije, ravna stopala ili klub stopala. skolioza, hiperkifoza ili hiperlordoza, nepravilnog oblika grudni koš, osteohondroza, hernija diska, spondilolisteza, osteoartritis.
• Problemi sa srcem i krvnim sudovima. Cor pulmonale, razne vrste aritmija, prolaps srčanih zalistaka, nizak krvni pritisak, vaskularne aneurizme, proširene vene, spider vene, hemoroidi.
• Neurološki poremećaji kao što su napadi panike, brza zamornost, astenija, slabe performanse, depresija, anoreksija nervoza, hipohondrija.
• Oštećenje vida: astigmatizam, miopija, nistagmus, strabizam, ablacija retine, luksacija sočiva, retinalna angiopatija.
• Povrede drugih organa i sistema u telu: problemi sa plućima i bronhima (bronhitis, upala pluća), spontani pneumotoraks, prekomerna pokretljivost bubrega (nefroptoza) i drugih unutrašnjih organa, gastroezofagealna refluksna bolest, hijatalna kila.

Moguć je i nepravilan zagriz, asimetrične crte lica, tanka i lako rastegljiva koža, mala tjelesna težina i izduženi udovi.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Za dijagnosticiranje displazije važna je kombinacija nekoliko gore navedenih simptoma. Pored toga, može se obaviti EKG, dupleksno skeniranje krvnih sudova i merenje pritiska. Ako su rođaci imali slične bolesti (na primjer, problemi s krvnim žilama ili srcem, hipermobilnost zglobova, problemi s vidom), to također govori u prilog dijagnozi DST-a.

Liječenje DST-a je složeno i sastoji se ne samo od terapije lijekovima, već i od dijete i fizioterapeutskih procedura. Terapija bez lijekova također uključuje psihoterapiju, terapiju vježbanjem i pravilnu dnevnu rutinu.

Terapija lijekovima uključuje uzimanje lijekova koji stimuliraju stvaranje kolagena, stabiliziraju mineralni metabolizam i koriguju sintezu glikozaminoglikana. Za stimulaciju stvaranja kolagena propisuju se vitamini (vitamin B1, B2, B6, C, P, E) i supstance kao što su cink oksid, cink sulfat, bakar sulfat, magnezijum citrat, kalcitrin, karnitin hlorid, solkozeril. Alfakalcidol, osteogenon, ergokalciferol i oksidevit pomažu u stabilizaciji mineralnog metabolizma. Za sintezu glikozaminoglikana propisani su hondrokid, rumalon, structum, hondroitin sulfat.

Također je potrebno prilagoditi razinu aminokiselina u krvi, za to se koriste lijekovi poput glicina, metionina, glutaminske kiseline i retabolila.

Terapija lekovima se sprovodi u kursevima od 2 meseca nekoliko puta godišnje (1-3 puta) sa pauzama od 2-3 meseca. Liječenje treba provoditi pod nadzorom ljekara, jer se u zavisnosti od stanja može izvršiti prilagođavanje propisanih lijekova. Ako imate problema sa srcem, svake godine morate raditi EKG i ehokardiogram.

Preporučuje se fizioterapeutski tretman između kurseva liječenja lijekovima. Važna točka u liječenju displazije je redovna fizikalna terapija. Skup vježbi treba odabrati od strane liječnika fizikalne terapije. Korisna je i umjerena fizička aktivnost (hodanje, skijanje, plivanje, badminton), ali ne i profesionalni sport ili profesionalni ples. Oni mogu samo pogoršati stanje jer daju prekomjerno opterećenje. Zabranjena su i opterećenja snage - šipke, boks, dizanje utega preko 3 kg, duga planinarenja. Izbjegavajte ozljede i zarazne bolesti, budući da se kod displazije mogu javiti u težem obliku. Ako imate ravna stopala, morate otići kod ortopeda i nabaviti posebne uloške. Ako je hipermobilnost zgloba praćena bolovima u zglobovima, onda treba nositi ortoze (zavoje, štitnike za koljena, laktove).

Ostale preporučene procedure su kursevi masaže cervikalno-ovratnog područja u trajanju od 15-20 sesija, ultraljubičasto zračenje, balneoterapija i borove kupke. Ne bi bila loša ideja posjetiti psihoterapeuta, zbog posebnosti emocionalnog stanja pacijenata sa DST. Važno je održavati ispravnu dnevnu rutinu, spavati najmanje 8 sati, istuširati se ujutro i raditi gimnastiku.

Dijeta za displaziju uključuje ishranu hrane koja sadrži velike količine proteina (riba, meso, plodovi mora, orasi, pasulj, soja) i magnezijuma. Jela od želea i žele od mesa, čorbe i tvrdi sirevi su zdravi. Možete koristiti posebne dodatke prehrani i komplekse aminokiselina. Magnezijum je neophodan za normalnu strukturu vezivnog tkiva. Preporučuje se pregled kod gastroenterologa.U težim slučajevima kod djece i adolescenata dolazi do izražaja motorički grudni koš. hemijske stvari

Pacijenti s displazijom trebali bi odabrati posao koji ne uključuje emocionalni stres, fizičko preopterećenje ili interakciju s kemikalijama. U slučajevima spontanog pneumotoraksa, zabranjeno je letenje, ronjenje ili korištenje podzemne željeznice, jer to može uzrokovati ponovljene slučajeve pneumotoraksa. Ne preporučuje se boravak u vrućim klimama.

Vezivno tkivo je važna strukturna komponenta svakog sistema u tijelu. Poremećaji u razvoju na ćelijskom i molekularnom nivou dovode do formiranja određenih karakteristika i predispozicije za mnoge različite bolesti. Promjene mogu biti minimalne, ograničavajuće funkcionalnosti i prilično opasne. Lijekovi i restorativne mjere za pacijente s displazijom vezivnog tkiva imaju za cilj sprječavanje progresije patologije i smanjenje postojećih simptoma.

Osnovne informacije

Displazija vezivnog tkiva (CTD) se podrazumijeva kao genetski uvjetovana promjena u razvoju i sazrijevanju njegove međustanične supstance, koja se sastoji od specifičnih proteina:

• kolagen;
• elastin;
• retikularna vlakna.

Genska mutacija dovodi do promjena u funkcioniranju enzima ili samih stanica uključenih u sintezu i obnovu međustaničnih elemenata vezivnog tkiva.

Morfološka osnova DST-a je kršenje kvantiteta i/ili kvaliteta kolagena. Ova komponenta stanične strukture odgovorna je za elastičnost, snagu i izdržljivost vezivnog tkiva. Kolagen, kao i svaki protein, predstavljen je skupom određenih aminokiselina. Mutacija gena dovodi do promjena u strukturi molekula i njihovim svojstvima.

Displazija se doslovno prevodi kao poremećaj, poremećaj (“dis”) obrazovanja, razvoja (“plaseo”).

U grupi DST nalaze se bolesti sa utvrđenom etiologijom i vrstom nasljeđivanja. Stoga su Marfan i Ehlers-Danlos sindromi identificirani kao zasebne nozologije. Prisutnost karakterističnih manifestacija kod takvih pacijenata omogućava nam da govorimo o patologiji vezivnog tkiva kao dijelu zasebne nozološke jedinice. Stanje u kojem se znakovi DST-a ne uklapaju u sliku specifičnih sindroma klasificira se kao nediferencirana displazija.

Nasljedne bolesti zahtijevaju veliku pažnju, jer nastaju bez liječenja visokog rizika smanjenje očekivanog životnog vijeka. Nediferencirana displazija ima povoljniji tok, ali često pogoršava stanje pacijenata i zahtijeva lijekove ili drugu korekciju.

Manifestacije DST-a

Budući da je vezivno tkivo najčešće (zauzima 50% ukupne tjelesne težine), poremećaji u njegovoj strukturi dovode do promjena u različitim organima. Ovu bolest karakterizira progresivna priroda.

Kako dijete sa CTD raste, može se pojaviti sve više znakova displazije. Akumulacija oštećenja povezanih s osnovnim stanjem obično završava kod odraslih do 35. godine.

Manifestacije displazije vezivnog tkiva su različite i opisane su u tabeli:

Region ili organ	Simptomi
Koža i mišići	Lako se rasteže za 3 ili više centimetara, tanak, ranjiv. Prekomjerna ili nedovoljna pigmentacija. Rane slabo zarastaju ili se formiraju grubi ožiljci. Postoji slabost ili nedostatak razvoja mišića. Hernije, uključujući unutrašnje
	Visok, neprirodnog oblika. Duboko smještene očne duplje, nerazvijene jagodične kosti. Visoko nepce („zasvođeno“). Malokluzija, rast zuba, gužva
Kičma	Deformacija držanja: skolioza, kifoza ili kombinacija oboje. Odsustvo normalnih fizioloških krivina kičmenog stuba
Grudni koš	Deformiteti u obliku lijevka ili kobilice
	Česte subluksacije i dislokacije (posebno na istom mjestu). Hipermobilnost (mogućnost pretjerane hiperekstenzije). Pacijent nije u stanju da ispruži (ispravi) ruku u laktu do 170 stepeni
Ruke i noge	Dugi prsti poput pauka (arahnodaktilija). Povećanje broja prstiju (polidaktilija) ili njihovo međusobno spajanje. Na stopalima jedan prst prelazi preko drugog. Ravna stopala
	Pogoršanje vida (miopija preko 3 dioptrije). Dislokacija ili subluksacija sočiva. Plava sklera. Uska zjenica (mioza) zbog nerazvijenosti šarenice
	Atipičan oblik uha. Režanj je odsutan, podijeljen je i nerazvijen. Uši vire
	Lako se ozljeđuje stvaranjem potkožnih modrica. Proširene vene donjih ekstremiteta u adolescenciji i mlađoj odrasloj dobi. Dilatacija plućne arterije, aorte u bilo kojem dijelu potonje. Disekcija aorte (aneurizma), ako napreduje, predstavlja visok rizik od rupture i smrti
	Prolaps mitralnog zaliska. Dodatni akordi, njihova netipična lokacija. Poremećaji u strukturi srčanih zalistaka. Aneurizma u predjelu zida između komora organa
Bronhopulmonalni sistem	Kolaps traheje i bronhija tokom izdisaja. Formiranje malih šupljina u plućima. Spontana ruptura plućnog tkiva sa ulaskom vazduha u pleuru
urinarnog sistema	Prolaps bubrega. Povratni tok urina (od mokraćne bešike do mokraćovoda)
Gastrointestinalni trakt	Refluks, dijafragmatska kila. Prekomjerna pokretljivost područja debelog crijeva. Promjene u veličini organa (dolihosigma, dolichocolon)
	Poremećaj formiranja trombocita i hemoglobina. Patologija zgrušavanja krvi
Nervni sistem	Autonomna distonija

Displazija u djetinjstvu

Kod djece pri rođenju obraća se pažnja na broj stigmi disembriogeneze (specifičnih vanjskih znakova).

Značajna stigmatizacija ukazuje na potrebu pomnog pregleda novorođenčeta i daljeg opreza u pogledu ispoljavanja genskih bolesti, posebno CTD.

Primjer stigme - izolirana ušna jama

Displazija se kod djece postepeno manifestira kako rastu i razvijaju se:

• U prvoj godini života, znakovi DST-a uključuju rahitis, smanjenje mišićnog tonusa i snage, te prekomjernu pokretljivost zglobova. Displazija klupskog stopala i kuka također su posljedica poremećenog formiranja struktura vezivnog tkiva.
• U predškolskom uzrastu (5-6 godina) često se javljaju miopija i ravna stopala.
• Kod adolescenata pati kralježnica, vjerovatno će se razviti deformiteti grudnog koša i otkriva se prolaps mitralne valvule.

Manifestacije displazije mogu se izolovati. Raznolikost kliničke slike često otežava dijagnosticiranje nediferenciranog sindroma.

Klasifikacija

ICD kvalificira samo displaziju vezivnog tkiva, koja je uključena u nasljedne sindrome. Ostala stanja su navedena pod naslovima neposredne bolesti. Da sumiramo, možemo razlikovati sljedeće oblike vjerovatnih bolesti:

Manji znakovi (svaki po 1 bod)	Glavni znakovi (po 2 boda))	Teški simptomi (po 3 boda)
Astenična građa ili nedostatak tjelesne težine; oštećenje vida kod osoba mlađih od 40 godina; odsustvo strija na prednjem trbušnom zidu kod porođaja; smanjen tonus mišića i nizak krvni tlak; ravna stopala (I stepen); lako stvaranje hematoma; pojačano krvarenje; postporođajno krvarenje; vegetativno-vaskularna distonija; poremećaj ritma i provodljivosti prema EKG-u; brzo ili trudno	Skolioza, kifoskolioza; ravna stopala (II-III stepen); prekomjerna rastegljivost kože; hipermobilnost zglobova, sklonost ponavljanim dislokacijama i subluksacijama; alergijska predispozicija, slab imunitet; prethodno uklanjanje krajnika; proširene vene, hemoroidi; bilijarna diskinezija; poremećaj gastrointestinalnog motiliteta; hernije kod bliskih krvnih srodnika	Hernije; prolaps organa; proširene vene i hemoroidi koji zahtijevaju kirurško liječenje; dolihosigma (nenormalno dugačak sigmoidni kolon); alergije na mnoge faktore i anafilaktičke reakcije; poremećaj motiliteta gastrointestinalnog trakta potvrđen pregledom

Ozbiljnost displazije određuje se zbrojem primljenih bodova:

• do 9 - blago ili blago;
• 10–16 - prosječno ili umjereno izraženo;
• 17 ili više - teške ili izražene.

Invalidnost se utvrđuje u skladu sa vodećom osnovnom bolešću. Nediferencirani DST može djelovati samo kao pozadinski uvjet.

Metode korekcije

Bolesnici sa displazijom vezivnog tkiva podvrgavaju se bazičnoj normalizaciji načina života i ishrane, nutritivnoj podršci određenim elementima i vitaminima, te terapiji ili hirurškom liječenju utvrđenih stanja. Određene bolesti (miopija, skolioza, srčana distrofija) liječe se zajedno sa specijalistima (oftalmolog, ortoped, kardiolog).

Ljudima s displazijom se savjetuje izbjegavanje teške fizičke aktivnosti i dugotrajnog statičkog stresa. Svakodnevna gimnastika i aerobne vježbe (3 puta sedmično) imaju pozitivan učinak. Plivanje i vožnja bicikla do 1 sat imaju izražen učinak.

Ishrana treba da bude bogata proteinskom hranom. Jelovnik uključuje žele od ribe i žele od mesa. Za smanjen apetit, koristite pola sata prije jela narodni lekovi u obliku infuzije maslačka ili odvarka od pelina (po 1/4 šolje). Dodatno je indicirano uzimanje vitamina C, E, D, B6.

Terapija lekovima podrazumeva upotrebu preparata magnezijuma (Magne B6, Magnerot itd.) ili mineralnih kompleksa i metaboličkih sredstava (Mildronat, Mexicor, Mexidol). Lečenje lekovima se sprovodi u dva ili tri kursa godišnje u trajanju do 1-2 meseca, u zavisnosti od izabranog leka.