Syndrom der systemischen Bindegewebsdysplasie. Symptome und Behandlung der Bindegewebsdysplasie. Ernährung und Modus

Bindegewebsdysplasie ist eine schwere Pathologie, die sich in jedem Gelenk entwickeln kann. Eine zu späte Behandlung kann zu Behinderungen führen. Daher sollten Sie bei den ersten Symptomen der Krankheit einen Arzt aufsuchen.

Was ist das

Bindegewebsdysplasie ist eine Krankheit, die alle Organe und Systeme betrifft, in denen Bindegewebe vorhanden ist. Die Krankheit ist genetisch bedingt, hat ein breites Spektrum an Symptomen und wird durch eine gestörte Kollagenproduktion verursacht.

Da das Bindegewebe im Bewegungsapparat die größte Rolle spielt, konzentrieren sich eine größere Anzahl klinischer Symptome auf diesen Bereich. Aufgrund von Kollagen ist eine Formerhaltung möglich, und Elastin sorgt für die richtige Kontraktion und Entspannung.

Bindegewebsdysplasie ist genetisch bedingt. Nachdem die Krankheit identifiziert wurde, ist es möglich, im Voraus vorherzusagen, wie die Mutation auftreten wird. Dadurch entstehen abnorme Konstruktionen, die Standardbelastungen nicht standhalten können.

Klassifikation der Krankheit

In der ICD-10 wird der Bindegewebsdysplasie die Nummer M35.7 zugeordnet. Die Pathologie ist in zwei große Gruppen unterteilt:

• undifferenzierte Dysplasie;
• Differenzierte Dysplasie.

Die undifferenzierte Form tritt in 80 % der Fälle auf. Die auftretenden Symptome können keiner bestehenden Erkrankung zugeordnet werden. Die Anzeichen sind verstreut, obwohl sie auf das Vorhandensein einer sich entwickelnden Pathologie hinweisen können.

Die differenzierte Bindegewebsdysplasie hat eine gut definierte Form der Vererbung, eine charakteristische Reihe klinischer Symptome und eine Gruppe von Defekten. Es gibt 4 Hauptformen:

• Marfan-Syndrom;
• Schlaffes Hautsyndrom;
• Eilers-Danlos-Syndrom;
• Unvollkommene Osteogenese.

Das Marfan-Syndrom ist durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Skoliose;
• Ablösung der Netzhaut;
• Zu hohes Wachstum;
• ungewöhnlich lange Gliedmaßen;
• Blaue Sklera der Augen;
• Subluxationen der Linse.

Zusammen mit diesen Symptomen der Bindegewebsdysplasie ist das Herz betroffen. Bei den Patienten wird ein Mitralklappenprolaps, ein Aortenaneurysma und möglicherweise eine nachfolgende Herzinsuffizienz diagnostiziert.

Beim schlaffen Hautsyndrom äußert sich die Bindegewebsdysplasie durch eine Schädigung der Elastizitätsfasern. Die Haut ist leicht dehnbar, sie kann lockere Falten bilden.

Das Eilers-Danlos-Syndrom ist durch abnorme Beweglichkeit der Gelenke gekennzeichnet. Dies führt zu häufigen Luxationen, Subluxationen und ständigen Schmerzen bei Bewegungen.

Bei der unvollständigen Osteogenese beruht die Pathologie auf einer Verletzung der Struktur des Knochengewebes. Seine Dichte wird gering, was zu besonderer Zerbrechlichkeit, häufigen Brüchen und langsamem Wachstum führt. Kinder haben eine ungleichmäßige Körperhaltung.

Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Die Ursachen für die Entwicklung einer Bindegewebsdysplasie sind mit folgenden Faktoren verbunden:

• Vererbung eines mutierten Gens;
• Einfluss externer ungünstiger Faktoren.

Auf eine Notiz!

Eine Entwicklungsanomalie kann vor dem Hintergrund einer Verletzung des Proteinstoffwechsels und eines Mangels an Vitamin- und Mineralstoffverbindungen auftreten.

Externe negative Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer Bindegewebsdysplasie erhöhen können, umfassen die folgenden:

• Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten;
• Unausgewogene Ernährung;
• Leben in einem Gebiet mit schlechter Ökologie;
• Übertragene Toxikose während der Schwangerschaft;
• Häufige Stresssituationen;
• Schwere Vergiftung in der Geschichte;
• Magnesiummangel im Körper.

All dies kann das Risiko einer Bindegewebsdysplasie erhöhen. CTD tritt oft aufgrund der Genetik auf, aber in Abwesenheit von pathogenen Faktoren ist es einfacher.

Symptome der Krankheit

Eine Bindegewebsdysplasie lässt sich an einer Vielzahl charakteristischer Symptome erkennen. Die Pathologie umfasst den Bewegungsapparat, das Herz-Kreislauf-System, das Verdauungssystem und andere Systeme.

Wenn Sie verstehen, was Bindegewebsdysplasie ist, können Sie die folgenden Symptome erwarten:

• Schnelle Ermüdbarkeit;
• Schwäche;
• Verringerte Leistung;
• Kopfschmerzen;
• Blähung;
• Magenschmerzen;
• Niedriger Druck;
• Häufige Pathologien der Atemwege;
• geringer Appetit;
• Verschlechterung des Wohlbefindens nach geringer Belastung.

Bei einigen Patienten ist eine Muskeldysplasie aufgetreten. Sie spürten eine starke Muskelschwäche.

Auf eine Notiz!

Menschen mit Bindegewebsdysplasie können durch ungewöhnlich starkes Wachstum oder Verlängerung bestimmter Körperteile, durch ungewöhnliche Zerbrechlichkeit und schmerzhafte Dünnheit identifiziert werden.

Bindegewebsdysplasie bei Kindern und Erwachsenen kann sich manifestieren:

• Hypermobilität;
• Kontraktur;
• Kleinwuchs;
• Zerbrechlichkeit.

Zu den äußeren klinischen Symptomen gehören:

• Abnahme des Körpergewichts;
• Erkrankungen der Wirbelsäule;
• Veränderung der Brustform;
• Verformung von Körperteilen;
• Abnorme Fähigkeit, die Finger um 90 Grad zum Handgelenk hin zu beugen oder die Ellbogengelenke in die entgegengesetzte Richtung zu beugen;
• Mangel an Hautelastizität und ihre erhöhte Dehnbarkeit;
• Flache Füße;
• Verlangsamung und Beschleunigung des Kieferwachstums;
• Gefäßpathologien.

Auf eine Notiz!

Alle diese Störungen weisen auf das Vorhandensein einer Bindegewebsdysplasie hin. Ein Patient kann mehrere Symptome oder eine ganze Gruppe haben. Es hängt alles davon ab, wie stark die Pathologie zugeschlagen hat und um welchen Typ es sich handelt.

Komplikationen

Eine Bindegewebsdysplasie kann zu folgenden Folgen führen:

• Verletzungsneigung - Luxationen, Subluxationen und Frakturen;
• Systemische Pathologien;
• Erkrankungen des Fuß-, Knie- und Hüftgelenks;
• somatische Pathologien;
• schwere Herzkrankheit;
• Psychische Störungen;
• Augenpathologie.

Kein Arzt kann eine Heilung der systemischen Pathologie garantieren, egal welche Methode angewendet wird. Eine kompetente Therapie kann jedoch das Risiko von Komplikationen verringern und die Lebensqualität des Patienten verbessern.

Diagnostische Maßnahmen

Die Diagnose der Bindegewebsdysplasie wird in einer medizinischen Einrichtung durchgeführt. Zunächst untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Informationen über die genetische Prädisposition für diese Pathologie und stellt eine Verdachtsdiagnose.

Um die Krankheit zu bestätigen, müssen Sie sich den folgenden Studien unterziehen:

• Elektromyographie;
• Röntgenaufnahme von Knochengewebe.

Es ist unmöglich, eine Diagnose mit nur einer Methode zu stellen. Bei Verdacht auf eine Erkrankung kann eine genetische Untersuchung angeordnet werden, um Mutationen festzustellen.

Um festzustellen, wie stark die Krankheit die inneren Organe beeinflusst hat, müssen Sie verschiedene Spezialisten aufsuchen. Es kann eine komplexe Behandlung mehrerer Systeme gleichzeitig erforderlich sein.

Behandlung

Die Behandlung der Bindegewebsdysplasie bei erwachsenen Patienten erfolgt nach mehreren Methoden. Es kommen sowohl medikamentöse als auch nichtmedikamentöse Therapien zum Einsatz. Aufgrund der Vielfalt der Symptome fällt es selbst erfahrenen Ärzten schwer, wirksame Behandlungsmethoden und die richtigen Medikamente zu finden.

Drogen Therapie

Die medikamentöse Behandlung umfasst eine Substitutionstherapie. Der Zweck der Verwendung von Medikamenten besteht darin, die Produktion von Kollagen im Körper anzuregen. Dies können Medikamente der folgenden Gruppen sein:

• Chondroprotektoren (Chondroitin und Glucosamin);
• Vitamine (insbesondere Gruppe D);
• Mikroelementkomplexe;
• Magnesiumpräparate.

Die Magnesiumtherapie ist ein wichtiger Bestandteil im Kampf gegen Muskeldysplasie. Dieses Spurenelement erfüllt viele Funktionen und ist unentbehrlich für die Aufrechterhaltung der folgenden Strukturen:

• Herzmuskel;
• Atmungsorgane;
• Blutgefäße.

Magnesiummangel führt zu Störungen im Gehirn. Die Patienten leiden stark unter Schwindel, Kopfschmerzen und Migräne. Krampfanfälle und Schlafstörungen sind möglich. Die Folgen einer mesenchymalen Dysplasie können durch eine gut konzipierte medikamentöse Therapie reduziert werden.

Nicht medikamentöse Behandlung

Neben der Einnahme von ärztlich verordneten Medikamenten ist es bei Erkrankungen des Bindegewebes wichtig, Muskeln und Knochen durch andere Methoden zu stärken. Nur ein integrierter Ansatz ermöglicht es Ihnen, trotz der Krankheit eine normale Lebensqualität zu bewahren. Es lohnt sich, mehrere für den Patienten notwendige Wege in Betracht zu ziehen.

Tagesablauf

Alle Patienten mit angeborenen Erkrankungen des Bindegewebes sollten den Tagesablauf richtig gestalten. Es ist wichtig, die Nachtruhe mit angemessener Aktivität während des Tages abzuwechseln. Zum Schlafen ist es wichtig, mindestens 8-9 Stunden zu nehmen.

Bei der Behandlung von Kindern sollte ihnen ein ganztägiger Schlaf gewährt werden. Ein aktiver Tag sollte immer mit Bewegung beginnen.

Sportliche Aktivitäten

Nach Rücksprache mit Ihrem Arzt können Sie Sport treiben. Das Training muss lebenslang fortgesetzt werden. Regelmäßigkeit ist wichtig.

Sport sollte nicht professionell sein, da er zu häufigen Verletzungen beiträgt, was bei Bindegewebserkrankungen kontraindiziert ist. Sanftes Sporttraining stärkt Muskeln und Sehnen, ohne die Entwicklung entzündlicher und dystrophischer Prozesse zu provozieren.

• Schwimmen;
• Fahrrad;
• Badminton;
• Die Treppe hinaufgehen;
• Häufige Spaziergänge.

Regelmäßige dosierte Übungen können den Körper stärken. Schutzkräfte nehmen zu, eine Person fühlt sich stärker.

Massage

Die Massage sollte von einem Arzt durchgeführt werden. Der Verfahrensablauf besteht aus 20 Sitzungen. Besonderes Augenmerk sollte auf den Rücken, den Kragenbereich und die Gelenke der Gliedmaßen gelegt werden.

Diät

Die Ernährung des Patienten sollte reich an den folgenden proteinhaltigen Nahrungsmitteln sein:

• Fisch;
• Fleisch;
• Hülsenfrüchte;
• Meeresfrüchte.

Alle wichtigen Vitamine und Spurenelemente müssen im Gleichgewicht sein. Besonders wichtig ist ein hoher Gehalt an Vitamin C und E.

Operation

Ein solcher Eingriff ist bei schwerer Pathologie äußerst selten. Sie kann durchgeführt werden, wenn die Dysplasie Verletzungen verursacht hat, die lebensbedrohlich sind oder eine vollständige Behinderung eingetreten ist.

Die Behandlung wird von einem Arzt verordnet. Je früher mit der Behandlung begonnen wird, desto größer ist die Chance auf vollständige Genesung. Daher ist es wichtig, bei den ersten Symptomen einen Spezialisten aufzusuchen.

Bindegewebsdysplasie (DST) (dis - Störungen, Plasie - Entwicklung, Bildung) - eine Verletzung der Entwicklung des Bindegewebes in der embryonalen und postnatalen Phase, ein genetisch bedingter Zustand, der durch Defekte in den Faserstrukturen und der Hauptsubstanz des Bindegewebes gekennzeichnet ist Gewebe, was zu einer Störung der Homöostase auf Gewebe-, Organ- und Organismusebene in Form verschiedener morphofunktioneller Störungen viszeraler und lokomotorischer Organe mit progressivem Verlauf führt, die die Merkmale der damit verbundenen Pathologie sowie die Pharmakokinetik und Pharmakodynamik von bestimmen Drogen.

Die Angaben zur Prävalenz von CTD selbst sind aufgrund unterschiedlicher Klassifikations- und Diagnoseansätze widersprüchlich. Die Prävalenz einzelner Anzeichen von CTD weist Geschlechts- und Altersunterschiede auf. Den bescheidensten Daten zufolge korrelieren CTD-Prävalenzraten zumindest mit der Prävalenz wichtiger gesellschaftlich bedeutsamer nichtübertragbarer Krankheiten.

DST ist morphologisch gekennzeichnet durch Veränderungen in Kollagen, elastischen Fibrillen, Glykoproteinen, Proteoglykanen und Fibroblasten, die auf vererbten Mutationen von Genen beruhen, die die Synthese und räumliche Organisation von Kollagen, Strukturproteinen und Protein-Kohlenhydrat-Komplexen codieren, sowie Mutationen in den Genen von Enzymen und Cofaktoren zu ihnen. Einige Forscher geben aufgrund des Magnesiummangels in verschiedenen Substraten (Haare, Erythrozyten, Mundflüssigkeit), der in 46,6-72,0% der Fälle mit DST festgestellt wurde, die pathogenetische Bedeutung der Hypomagnesiämie zu.

Eines der grundlegenden Merkmale der Bindegewebsdysplasie als dysmorphogenetisches Phänomen besteht darin, dass phänotypische Zeichen der CTD bei der Geburt fehlen oder einen sehr geringen Schweregrad haben können (auch bei differenzierten Formen der CTD) und wie ein Bild auf Fotopapier erscheinen während des Lebens. Im Laufe der Jahre nimmt die Zahl der CTD-Anzeichen und deren Schweregrad stetig zu.

Die Klassifizierung von DST ist eines der umstrittensten wissenschaftlichen Themen. Das Fehlen einer einheitlichen, allgemein anerkannten Klassifikation der Sommerzeit spiegelt die Meinungsverschiedenheit der Forscher zu diesem Thema als Ganzes wider. DST kann nach einem genetischen Defekt in die Zeit der Synthese, Reifung oder des Abbaus von Kollagen eingeordnet werden. Dies ist ein vielversprechender Klassifikationsansatz, der es ermöglicht, die genetisch differenzierte Diagnose von CTD zu untermauern, allerdings ist dieser Ansatz bisher auf hereditäre CTD-Syndrome beschränkt.

T. I. Kadurina (2000) sondert den MASS-Phänotyp, marfanoiden und Ehlers-ähnlichen Phänotyp heraus und stellt fest, dass diese drei Phänotypen die häufigsten Formen von nicht-syndromaler CTD sind. Dieser Vorschlag ist sehr verlockend aufgrund seiner Einfachheit und der zugrunde liegenden Idee, dass nicht-syndromale Formen von CTD „phänotypische“ Kopien bekannter Syndrome sind. So ist der „marfanoide Phänotyp“ gekennzeichnet durch eine Kombination aus „Anzeichen einer generalisierten Bindegewebsdysplasie mit asthenischem Körperbau, Dolichostenomelie, Arachnodaktylie, Schädigung des Herzklappenapparates (und manchmal der Aorta), Sehbehinderung“. Bei einem „Ehlers-ähnlichen Phänotyp“ liege eine „Kombination von Zeichen einer generalisierten Bindegewebsdysplasie mit Neigung zur Überdehnung der Haut und unterschiedlich stark ausgeprägter Hypermobilität der Gelenke“ vor. Der „MASS-ähnliche Phänotyp“ ist gekennzeichnet durch „Merkmale einer generalisierten Bindegewebsdysplasie, einer Reihe von Herzerkrankungen, Skelettanomalien und Hautveränderungen wie Verdünnung oder Subatrophie“. Basierend auf dieser Klassifizierung wird vorgeschlagen, eine CTD-Diagnose zu formulieren.

In Anbetracht dessen, dass die Klassifikation jeder Pathologie eine wichtige "angewandte" Bedeutung hat - sie wird als Grundlage für die Formulierung einer Diagnose verwendet, ist die Lösung von Klassifikationsproblemen aus Sicht der klinischen Praxis sehr wichtig.

Es gibt keine universellen pathologischen Läsionen des Bindegewebes, die einen spezifischen Phänotyp bilden würden. Jeder Defekt bei jedem Patienten ist auf seine Weise einzigartig. Gleichzeitig bestimmt die umfassende Verteilung des Bindegewebes im Körper den Multiorganismus der Läsionen bei CTD. In diesem Zusammenhang wird ein Klassifikationsansatz mit der Isolierung von Syndromen vorgeschlagen, die mit dysplastikabhängigen Veränderungen und pathologischen Zuständen verbunden sind.

Syndrom neurologischer Störungen: Syndrom der autonomen Dysfunktion (vegetativ-vaskuläre Dystonie, Panikattacken usw.), Hemikranie.

Das autonome Dysfunktionssyndrom ist eines der allerersten, das sich bei einer signifikanten Anzahl von Patienten mit CTD bereits in der frühen Kindheit ausbildet und als obligatorischer Bestandteil des dysplastischen Phänotyps angesehen wird. Bei den meisten Patienten wird eine Sympathikotonie festgestellt, seltener eine Mischform und in einem kleinen Prozentsatz der Fälle eine Vagotonie. Die Schwere der klinischen Manifestationen des Syndroms nimmt parallel mit der Schwere der CTD zu. Eine autonome Dysfunktion wird in 97% der Fälle von erblichen Syndromen mit undifferenzierter Form von CTD festgestellt - bei 78% der Patienten. Bei der Entstehung vegetativer Störungen bei Patienten mit CTD liegen natürlich genetische Faktoren zugrunde, die der Verletzung der Biochemie von Stoffwechselprozessen im Bindegewebe und der Bildung morphologischer Substrate zugrunde liegen, was zu einer Veränderung der Funktion des Hypothalamus, der Hypophyse führt , Keimdrüsen, Sympathikus-Nebennieren-System, sind zweifellos wichtig.

Asthenisches Syndrom: verminderte Leistungsfähigkeit, Verschlechterung der Toleranz gegenüber physischem und psycho-emotionalem Stress, erhöhte Müdigkeit.

Das asthenische Syndrom wird im Vorschulalter und besonders hell in der Schule, im Jugendalter und im jungen Alter festgestellt und begleitet Patienten mit CTD ihr ganzes Leben lang. Es besteht eine Abhängigkeit der Schwere der klinischen Manifestationen der Asthenie vom Alter der Patienten: Je älter die Patienten, desto mehr subjektive Beschwerden.

Klappensyndrom: isolierter und kombinierter Prolaps der Herzklappen, myxomatöse Klappendegeneration.

Häufiger wird es durch Mitralklappenprolaps (MVP) (bis zu 70%) dargestellt, seltener durch Prolaps von Trikuspidal- oder Aortenklappen, Erweiterung der Aortenwurzel und des Lungenrumpfes; Aneurysmen der Nebenhöhlen von Valsalva. In einigen Fällen werden die aufgedeckten Veränderungen von Regurgitationsphänomenen begleitet, die sich in den Indikatoren der Myokardkontraktilität und den Volumenparametern des Herzens widerspiegeln. Durlach J. (1994) schlug vor, dass Magnesiummangel die Ursache von MVP bei CTD sein könnte.

Das Klappensyndrom beginnt sich auch in der Kindheit (4-5 Jahre) zu bilden. Auskultatorische Anzeichen von MVP werden in verschiedenen Altersstufen festgestellt: von 4 bis 34 Jahren, am häufigsten jedoch im Alter von 12 bis 14 Jahren. Es ist zu beachten, dass sich die echokardiographischen Daten in einem dynamischen Zustand befinden: Bei späteren Untersuchungen werden stärkere Veränderungen festgestellt, die den Einfluss des Alters auf den Zustand des Herzklappenapparats widerspiegeln. Darüber hinaus wird die Schwere der Klappenveränderungen durch die Schwere der CTD und das Volumen der Ventrikel beeinflusst.

Thorakodiaphragmatisches Syndrom: asthenische Form des Brustkorbs, Brustkorbdeformitäten (trichterförmig, gekielt), Wirbelsäulendeformitäten (Skoliose, Kyphoskoliose, Hyperkyphose, Hyperlordose etc.), Standveränderungen und Exkursionen des Zwerchfells.

Bei Patienten mit CTD ist die Trichterbrustdeformität die häufigste, die Kieldeformität die zweithäufigste und die asthenische Form der Brust wird am seltensten festgestellt.

Der Beginn der Bildung des thorakophrenischen Syndroms fällt auf das frühe Schulalter, die Ausprägung der Manifestationen - im Alter von 10-12 Jahren, die maximale Schwere - für den Zeitraum von 14-15 Jahren. In allen Fällen wird die trichterförmige Deformität von Ärzten und Eltern 2-3 Jahre früher als gekielt festgestellt.

Das Vorhandensein eines thorakodiaphragmatischen Syndroms bestimmt die Abnahme der Atemoberfläche der Lunge, die Verformung des Lumens der Luftröhre und der Bronchien; Verschiebung und Rotation des Herzens, "Torsion" der Hauptgefäßstämme. Qualitative (Verformungsvariante) und quantitative (Verformungsgrad) Merkmale des thorakophrenischen Syndroms bestimmen die Art und Schwere der Veränderungen der morphofunktionellen Parameter von Herz und Lunge. Verformungen des Brustbeins, der Rippen, der Wirbelsäule und der damit verbundene Hochstand des Zwerchfells führen zu einer Abnahme des Brustraums, einem Anstieg des intrathorakalen Drucks, stören den Zu- und Abfluss von Blut und tragen zum Auftreten von Herzrhythmusstörungen bei. Das Vorliegen eines thorakodiaphragmatischen Syndroms kann zu einer Druckerhöhung im Lungenkreislaufsystem führen.

Vaskuläres Syndrom: Schädigung der Arterien des elastischen Typs: idiopathische Ausdehnung der Wand mit Bildung eines sackförmigen Aneurysmas; Schädigung der Arterien muskulärer und gemischter Typen: Bifurkations-hämodynamische Aneurysmen, Dolichoektasie von verlängerten und lokalen Erweiterungen der Arterien, pathologische Schlängelung bis hin zur Schleifenbildung; Schäden an den Venen (pathologische Schlängelung, Krampfadern der oberen und unteren Extremitäten, Hämorrhoidal- und andere Venen); Teleangiektasie; endotheliale Dysfunktion.

Gefäßveränderungen werden von einer Tonuserhöhung im System der großen, kleinen Arterien und Arteriolen, einer Abnahme des Volumens und der Füllgeschwindigkeit des Arterienbetts, einer Abnahme des Venentonus und einer übermäßigen Blutablagerung in peripheren Venen begleitet.

Das vaskuläre Syndrom manifestiert sich in der Regel in der Adoleszenz und im jungen Alter und schreitet mit zunehmendem Alter der Patienten voran.

Veränderungen des Blutdrucks: idiopathische arterielle Hypotonie.

Thorakodiaphragmatisches Herz: asthenisch, konstriktiv, falsch stenotisch, pseudodilatative Varianten, thorakophrenisches Lungenherz.

Die Bildung des thorakodiaphragmatischen Herzens erfolgt parallel zur Manifestation und Progression der Deformität von Brust und Wirbelsäule vor dem Hintergrund von Klappen- und Gefäßsyndromen. Varianten des thorakodiaphragmatischen Herzens spiegeln die Verletzung der Harmonie der Beziehung zwischen Gewicht und Volumen des Herzens, Gewicht und Volumen des gesamten Körpers, Volumen des Herzens und Volumen großer Arterienstämme vor dem Hintergrund von Dysplastik wider abhängige Desorganisation des Wachstums von Gewebestrukturen des Myokards selbst, insbesondere seiner Muskel- und Nervenelemente.

Bei Patienten mit typisch asthenischer Konstitution a asthenische Variante des thorakophrenischen Herzens, gekennzeichnet durch eine Abnahme der Größe der Herzkammern mit einer "normalen" systolischen und diastolischen Wanddicke und einem interventrikulären Septum, "normalen" Indikatoren für Myokardmasse - die Bildung eines echten kleinen Herzens. Der kontraktile Prozess in dieser Situation wird von einer Zunahme der kreisförmigen Spannung und der intramyokardialen Spannung in kreisförmiger Richtung in die Systole begleitet, was auf eine Hyperreaktivität der Kompensationsmechanismen vor dem Hintergrund vorherrschender sympathischer Einflüsse hindeutet. Es wurde festgestellt, dass die entscheidenden Faktoren für die Veränderung der morphometrischen, volumetrischen, kontraktilen und Phasenparameter des Herzens die Form der Brust und der Grad der körperlichen Entwicklung des Bewegungsapparates sind.

Bei einigen Patienten mit einer ausgeprägten Form von CTD und verschiedenen Arten von Brustdeformitäten (trichterförmige Deformität I, II Grad) wird bei einer Abnahme des Volumens der Brusthöhle eine „Perikarditis-ähnliche“ Situation beobachtet die Entwicklung dysplastikabhängiges konstriktives Herz. Hämodynamisch ungünstig ist eine Abnahme der maximalen Größe des Herzens bei einer Änderung der Geometrie der Hohlräume, begleitet von einer Abnahme der Dicke der Myokardwände in der Systole. Mit einer Abnahme des Schlagvolumens des Herzens tritt eine kompensatorische Erhöhung des gesamten peripheren Widerstands auf.

Bei einer Reihe von Patienten mit Brustdeformität (trichterförmige Deformität III. Grades, gekielte Deformität), wenn das Herz verschoben wird, wenn es die mechanischen Wirkungen des Brustknochens „verlässt“, rotiert und von einer „Torsion“ des Hauptteils begleitet wird Gefäßstämme, a pseudostenotische Variante des thorakophrenischen Herzens. Das "Stenose-Syndrom" des Austritts aus den Ventrikeln wird begleitet von einer Erhöhung der Spannung der Myokardstrukturen in meridionaler und kreisförmiger Richtung, einer Erhöhung der systolischen Spannung der Myokardwand mit einer Verlängerung der Vorbereitungszeit für Ausstoßung und Druckerhöhung in der Pulmonalarterie.

Bei Patienten mit Kieldeformität des Brustkorbs II und III wird eine Zunahme der Öffnungen der Aorta und der Lungenarterie festgestellt, die mit einer Abnahme der Gefäßelastizität verbunden ist und von der Schwere der Deformität abhängt. Veränderungen in der Geometrie des Herzens sind durch eine kompensatorische Zunahme der Größe des linken Ventrikels in der Diastole oder Systole gekennzeichnet, wodurch der Hohlraum eine Kugelform annimmt. Ähnliche Prozesse werden an den rechten Teilen des Herzens und der Mündung der Lungenarterie beobachtet. Gebildet pseudodilatierte Variante des thorakophrenischen Herzens.

In der Gruppe der Patienten mit differenzierter CTD (Marfan-, Ehlers-Danlos-, Stickler-Syndrom, Osteogenesis imperfecta) sowie bei Patienten mit undifferenzierter CTD mit einer Kombination aus schweren Deformitäten des Brustkorbs und der Wirbelsäule, morphometrische Veränderungen im rechten und linken Ventrikel des Herzens fallen zusammen: die Längsachse nimmt ab und Bereiche der Kammerhöhlen, insbesondere am Ende der Diastole, was eine Abnahme der myokardialen Kontraktilität widerspiegelt; das end- und mitteldiastolische Volumen nimmt ab. Es gibt eine kompensatorische Abnahme des gesamten peripheren Gefäßwiderstands, abhängig vom Grad der Abnahme der myokardialen Kontraktilität, der Schwere der Deformitäten der Brust und der Wirbelsäule. Der stetige Anstieg des Lungengefäßwiderstands führt in diesem Fall zur Bildung thorakophrenisches Lungenherz.

Metabolische Kardiomyopathie: Kardialgie, Herzrhythmusstörungen, Störungen der Repolarisationsprozesse (Grad I: Anstieg der Amplitude von T V2-V3, T V2-Syndrom > T V3; Grad II: T-Inversion, ST V2-V3-Verschiebung um 0,5-1,0 nach unten mm; Grad III: T-Inversion, schräge ST-Verschiebung bis 2,0 mm).

Die Entwicklung der metabolischen Kardiomyopathie wird durch den Einfluss kardialer Faktoren (Klappensyndrom, Varianten des thorakodiaphragmatischen Herzens) und extrakardialer Bedingungen (thorakodiaphragmatisches Syndrom, autonomes Dysfunktionssyndrom, vaskuläres Syndrom, Mangel an Mikro- und Makroelementen) bestimmt. Kardiomyopathie bei CTD hat keine spezifischen subjektiven Symptome und klinischen Manifestationen, bestimmt jedoch möglicherweise ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Tod in jungen Jahren mit einer vorherrschenden Rolle bei der Thanatogenese des arrhythmischen Syndroms.

Arrhythmisches Syndrom: ventrikuläre Extrasystole verschiedener Abstufungen; multifokale, monomorphe, selten polymorphe, monofokale Vorhof-Extrasystole; paroxysmale Tachyarrhythmien; Schrittmachermigration; atrioventrikulärer und intraventrikulärer Block; Anomalien in der Impulsleitung entlang zusätzlicher Wege; ventrikuläres Präexzitationssyndrom; Long-QT-Intervall-Syndrom.

Die Erkennungshäufigkeit des arrhythmischen Syndroms beträgt etwa 64%. Die Quelle von Herzrhythmusstörungen kann ein Fokus eines gestörten Stoffwechsels im Myokard sein. Unter Verletzung der Struktur und Funktion des Bindegewebes gibt es immer ein ähnliches Substrat biochemischen Ursprungs. Die Ursache für Herzrhythmusstörungen bei CTD kann ein Klappensyndrom sein. Das Auftreten von Arrhythmien in diesem Fall kann auf die starke Spannung der Mitralsegel zurückzuführen sein, die Muskelfasern enthalten, die zur diastolischen Depolarisation mit der Bildung einer myokardialen bioelektrischen Instabilität fähig sind. Darüber hinaus kann ein scharfer Blutabfluss in den linken Ventrikel mit verlängerter diastolischer Depolarisation zum Auftreten von Arrhythmien beitragen. Veränderungen in der Geometrie der Herzkammern können auch beim Auftreten von Arrhythmien bei der Ausbildung eines dysplastischen Herzens, insbesondere einer thorakophrenischen Variante des Cor pulmonale, von Bedeutung sein. Neben den kardialen Ursachen für die Entstehung von Arrhythmien bei CTD gibt es auch extrakardiale, verursacht durch eine Verletzung des Funktionszustandes der Sympathikus- und Vagusnerven, mechanische Reizung des Herzhemdes durch das deformierte Brustskelett. Einer der arrhythmogenen Faktoren kann ein Magnesiummangel sein, der bei Patienten mit CTD festgestellt wurde. In früheren Studien russischer und ausländischer Autoren wurden überzeugende Daten zum kausalen Zusammenhang zwischen ventrikulären und atrialen Arrhythmien und dem intrazellulären Magnesiumgehalt gewonnen. Es wird vermutet, dass Hypomagnesiämie zur Entwicklung einer Hypokaliämie beitragen kann. Gleichzeitig steigt das Ruhemembranpotential, die Prozesse der Depolarisation und Repolarisation werden gestört und die Erregbarkeit der Zelle nimmt ab. Die Leitung des elektrischen Impulses verlangsamt sich, was zur Entwicklung von Arrhythmien beiträgt. Andererseits erhöht ein intrazellulärer Magnesiummangel die Aktivität des Sinusknotens, reduziert die absolute und verlängert die relative Refraktärität.

plötzliches Todessyndrom: Veränderungen im Herz-Kreislauf-System bei CTD, die die Pathogenese des plötzlichen Todes bestimmen - valvuläre, vaskuläre, arrhythmische Syndrome. Beobachtungen zufolge steht die Todesursache in allen Fällen in direktem oder indirektem Zusammenhang mit morphofunktionellen Veränderungen des Herzens und der Blutgefäße: In einigen Fällen ist dies auf eine grobe Gefäßpathologie zurückzuführen, die bei der Autopsie leicht festzustellen ist (rupturierte Aneurysmen der Aorta, Hirnarterien usw.), in anderen Fällen plötzlicher Tod durch Faktoren, die auf dem Seziertisch schwer zu überprüfen sind (arrhythmischer Tod).

Bronchopulmonales Syndrom: Tracheobronchiale Dyskinesie, Tracheobronchomalazie, Tracheobronchomegalie, Ventilationsstörungen (obstruktive, restriktive, Mischerkrankungen), Spontanpneumothorax.

Bronchopulmonale Erkrankungen bei DST werden von modernen Autoren als genetisch bedingte Störungen der Architektur des Lungengewebes in Form von Zerstörung der interalveolären Septen und Unterentwicklung von elastischen und Muskelfasern in den kleinen Bronchien und Bronchiolen beschrieben, was zu einer erhöhten Dehnbarkeit und verringerten Elastizität führt des Lungengewebes. Es sei darauf hingewiesen, dass gemäß der auf dem Treffen der Pädiatriepulmonologen der Russischen Föderation (Moskau, 1995) angenommenen Klassifikation von Atemwegserkrankungen bei Kindern solche „privaten“ Fälle von CTD der Atmungsorgane wie Tracheobronchomegalie, Tracheobronchomalazie, bronchoektatisches Emphysem, sowie das Williams-Campbell-Syndrom werden heute als Fehlbildungen der Luftröhre, Bronchien, Lunge interpretiert.

Die Veränderung der Funktionsparameter des Atmungssystems bei CTD hängt vom Vorhandensein und Grad der Deformation des Brustkorbs und der Wirbelsäule ab und ist häufiger durch eine restriktive Art von Ventilationsstörungen mit einer Abnahme der Gesamtlungenkapazität (TLC) gekennzeichnet. Das Residuallungenvolumen (RLV) bei vielen Patienten mit CTD ändert sich nicht oder steigt leicht an, ohne dass sich das Verhältnis von forciertem Exspirationsvolumen in der ersten Sekunde (FEV1) und forcierter Vitalkapazität (FVC) ändert. Einige Patienten haben obstruktive Störungen, das Phänomen der bronchialen Hyperreaktivität, für das noch keine eindeutige Erklärung gefunden wurde. Patienten mit CTD stellen eine Gruppe mit einem hohen Risiko für assoziierte Pathologien dar, insbesondere für Lungentuberkulose.

Syndrom der immunologischen Störungen Schlüsselwörter: Immunschwächesyndrom, Autoimmunsyndrom, allergisches Syndrom.

Der Funktionszustand des Immunsystems bei CTD ist sowohl durch die Aktivierung von Immunmechanismen gekennzeichnet, die die Aufrechterhaltung der Homöostase gewährleisten, als auch durch deren Insuffizienz, was zu einer beeinträchtigten Fähigkeit führt, den Körper angemessen von Fremdpartikeln zu befreien, und folglich zur Entwicklung von Rezidiven infektiöse und entzündliche Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems. Zu den immunologischen Störungen bei einigen Patienten mit CTD gehört ein Anstieg des Blutspiegels von Immunglobulin E. Im Allgemeinen sind die Literaturangaben zu Erkrankungen des Immunsystems bei verschiedenen klinischen Varianten der CTD mehrdeutig, oft widersprüchlich, was weiterer Studien bedarf. Die Mechanismen der Entstehung von Immunerkrankungen bei CTD sind bisher praktisch unerforscht. Das Vorhandensein von Immunstörungen, die bronchopulmonale und viszerale CTD-Syndrome begleiten, erhöht das Risiko einer damit verbundenen Pathologie der entsprechenden Organe und Systeme.

viszerales Syndrom: Nephroptose und Dystopie der Nieren, Ptose des Gastrointestinaltrakts, der Beckenorgane, Dyskinesie des Gastrointestinaltrakts, duodenogastraler und gastroösophagealer Reflux, Inkompetenz der Schließmuskeln, Divertikel der Speiseröhre, Hiatushernie; Ptosis der Geschlechtsorgane bei Frauen.

Syndrom der Pathologie des Sehorgans: Myopie, Astigmatismus, Hypermetropie, Strabismus, Nystagmus, Netzhautablösung, Luxation und Subluxation der Linse.

Akkomodationsstörungen manifestieren sich in verschiedenen Lebensabschnitten, bei der Mehrheit der Befragten - in der Schulzeit (8-15 Jahre) und schreiten bis zu 20-25 Jahren fort.

Hämorrhagische hämatomesenchymale Dysplasien: Hämoglobinopathien, Randu-Osler-Weber-Syndrom, rezidivierende hämorrhagische (hereditäre Thrombozytendysfunktion, von-Willebrand-Syndrom, kombinierte Varianten) und thrombotische (Thrombozyten-Hyperaggregation, primäres Antiphospholipid-Syndrom, Hyperhomocysteinämie, Faktor-Va-Resistenz gegen aktiviertes Protein C) Syndrome.

Fußpathologisches Syndrom: Klumpfuß, Plattfuß (längs, quer), Hohlfuß.

Das Fußpathologie-Syndrom ist eine der frühesten Manifestationen des Versagens von Bindegewebsstrukturen. Am häufigsten ist ein quer gespreizter Fuß (Quer-Plattfuß), teilweise kombiniert mit einer Abweichung von 1 Zehe nach außen (Hallus Valgus) und ein Längs-Plattfuß mit Pronation des Fußes (Platt-Valgus-Fuß). Das Vorhandensein eines pathologischen Fußsyndroms verringert die Möglichkeit der körperlichen Entwicklung von Patienten mit CTD weiter, bildet ein bestimmtes Stereotyp des Lebens und verschlimmert psychosoziale Probleme.

Gelenkhypermobilitätssyndrom: Instabilität der Gelenke, Luxationen und Subluxationen der Gelenke.

Das Syndrom der Hypermobilität der Gelenke wird in den meisten Fällen bereits in der frühen Kindheit festgestellt. Die maximale Hypermobilität der Gelenke wird im Alter von 13-14 Jahren beobachtet, im Alter von 25-30 Jahren nimmt die Prävalenz um das 3-5-fache ab. Die Inzidenz von Gelenkhypermobilität ist bei Patienten mit schwerer CTD signifikant höher.

Vertebrogenes Syndrom: juvenile Osteochondrose der Wirbelsäule, Instabilität, Zwischenwirbelhernie, vertebrobasiläre Insuffizienz; Spondylolisthese.

Das vertebrogene Syndrom entwickelt sich parallel zur Entwicklung des thorakophrenischen Syndroms und des Hypermobilitätssyndroms und verschlimmert deren Folgen erheblich.

kosmetisches Syndrom: dysplastikabhängige Dysmorphien der maxillofazialen Region (Okklusionsanomalien, gotischer Himmel, ausgeprägte Gesichtsasymmetrien); O- und X-förmige Deformitäten der Gliedmaßen; Veränderungen der Haut (dünne durchscheinende und leicht verletzliche Haut, erhöhte Dehnbarkeit der Haut, eine Naht in Form von "Seidenpapier").

Das kosmetische Syndrom von CTD wird durch das Vorhandensein kleiner Entwicklungsanomalien, die bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit CTD festgestellt werden, erheblich verschlimmert. Gleichzeitig hat die überwiegende Mehrheit der Patienten 1-5 Mikroanomalien (Hypertelorismus, Hypotelorismus, zerknitterte Ohrmuscheln, große abstehende Ohren, geringer Haarwuchs an Stirn und Hals, Torticollis, Diastema, abnormales Zahnwachstum usw.).

Psychische Störungen: neurotische Störungen, Depression, Angst, Hypochondrie, obsessiv-phobische Störungen, Anorexia nervosa.

Es ist bekannt, dass Patienten mit CTD eine Gruppe mit erhöhtem psychischen Risiko bilden, gekennzeichnet durch eine reduzierte subjektive Einschätzung der eigenen Fähigkeiten, des Anspruchsniveaus, der emotionalen Stabilität und Leistungsfähigkeit, erhöhte Angst, Verwundbarkeit, Depression, Konformismus. Das Vorhandensein von dysplastisch bedingten kosmetischen Veränderungen in Kombination mit Asthenie bilden die psychologischen Merkmale dieser Patienten: depressive Stimmung, Verlust von Freude und Interesse an Aktivitäten, emotionale Labilität, eine pessimistische Einschätzung der Zukunft, oft mit Selbstgeißelungsideen und Selbstmordgedanken. Eine natürliche Folge psychischer Belastungen ist die Einschränkung der sozialen Aktivität, die Verschlechterung der Lebensqualität und eine deutliche Abnahme der sozialen Anpassung, die vor allem in der Adoleszenz und im jungen Alter relevant sind.

Da die phänotypischen Manifestationen von CTD äußerst vielfältig und praktisch keiner Vereinheitlichung zugänglich sind, wird ihre klinische und prognostische Bedeutung nicht nur von der Schwere eines bestimmten klinischen Zeichens bestimmt, sondern auch von der Art der „Kombinationen“ von Dysplastik-abhängigen Aus unserer Sicht ist es am besten, die Begriffe „undifferenzierte Bindegewebsdysplasie“, die die Variante der CTD mit klinischen Manifestationen definiert, die nicht in die Struktur hereditärer Syndrome passen, und „differenzierte Bindegewebsdysplasie, oder syndromale Form von CTD". Fast alle klinischen Manifestationen von CTD haben ihren Platz in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD 10). Somit hat der Behandler die Möglichkeit, die Chiffre der zum Zeitpunkt der Behandlung führenden Manifestation (Syndrom) der CTD zu bestimmen.In diesem Fall werden im Falle einer undifferenzierten Form der CTD bei der Formulierung einer Diagnose alle CTD-Syndrome, die die Patienten sollte angegeben werden, um so ein „Porträt“ des Patienten zu bilden, das für jeden späteren Arztkontakt verständlich ist.

Optionen für die Formulierung der Diagnose.

1. Grunderkrankung. Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) (I 45.6) assoziiert mit CTD. Paroxysmales Vorhofflimmern.

Grundkrankheit . Sommerzeit:

Thorakodiaphragmatisches Syndrom: asthenische Brust, Kyphoskoliose der Brustwirbelsäule II. Grades. Asthenische Variante des thorakophrenischen Herzens, Mitralklappenprolaps II. Grades ohne Regurgitation, metabolische Kardiomyopathie 1. Grades;

Vegetativ-vaskuläre Dystonie, kardiale Variante;

Kurzsichtigkeit von mittlerem Schweregrad in beiden Augen;

Plattfüße längs 2 Grad.

Komplikationen: chronische Herzinsuffizienz (CHF) IIA, FC II.

2. Grunderkrankung. Mitralklappenprolaps II Grad mit Regurgitation (I 34.1), verbunden mit einer kleinen Anomalie in der Entwicklung des Herzens - einer anormal gelegenen Sehne des linken Ventrikels.

Grundkrankheit . Sommerzeit:

Thorakodiaphragmatisches Syndrom: Trichterbrustdeformität II Grad. Konstriktive Variante des thorakophrenischen Herzens. Kardiomyopathie 1 Grad. Vegetatovaskuläre Dystonie;

Tracheobronchomalazie. Dyskinesie der Gallenblase und der Gallenwege. Kurzsichtigkeit von mittlerem Schweregrad in beiden Augen;

Dolichostenomelie, Diastase der M. rectus abdominis, Nabelbruch.

Komplikationen der wichtigsten : CHF, FC II, respiratorisches Versagen (DN 0).

3. Grunderkrankung. Chronische eitrig-obstruktive Bronchitis (J 44.0) verbunden mit dysplastikabhängiger Tracheobronchomalazie, Exazerbation.

Grundkrankheit . Sommerzeit:

Thorakodiaphragmatisches Syndrom: Kieldeformität der Brust, Kyphoskoliose der Brustwirbelsäule, rechtsseitiger Rippenbuckel; pulmonale Hypertonie, Lungenarteriendilatation, thorakophrenischer Cor pulmonale, Mitral- und Trikuspidalklappenprolaps, metabolische Kardiomyopathie Grad II. Sekundäre Immunschwäche;

Rechter Leistenbruch.

Komplikationen: Lungenemphysem, Pneumosklerose, adhäsive bilaterale Pleuritis, DN Stadium II, CHF IIA, FC IV.

Fragen der Taktik des Umgangs mit Patienten mit CTD sind ebenfalls offen. Bis heute gibt es keine einheitlichen allgemein akzeptierten Ansätze zur Behandlung von Patienten mit CTD. Da die Gentherapie derzeit für die Medizin nicht verfügbar ist, muss der Arzt alle Methoden anwenden, die helfen, das Fortschreiten des Krankheitsverlaufs zu stoppen. Am akzeptabelsten ist ein syndromischer Ansatz bei der Auswahl therapeutischer Interventionen: Korrektur des Syndroms autonomer Störungen, arrhythmischer, vaskulärer, asthenischer und anderer Syndrome.

Die Hauptkomponente der Therapie sollten nichtmedikamentöse Interventionen sein, die auf die Verbesserung der Hämodynamik abzielen (physiotherapeutische Übungen, dosierte Belastungen, aerobes Regime). Ein wesentlicher Faktor, der das Erreichen des körperlichen Aktivitätsziels bei Patienten mit CTD limitiert, ist jedoch häufig eine schlechte subjektive Belastungstoleranz (häufige asthenische, vegetative Beschwerden, Episoden von Hypotonie), die die Einhaltung dieser Art von Rehabilitationsmaßnahmen durch die Patienten verringert . So haben nach unseren Beobachtungen bis zu 63 % der Patienten laut Fahrradergometrie eine geringe Belastungstoleranz, die meisten dieser Patienten verweigern die Fortsetzung der Bewegungstherapie (Bewegungstherapie). In dieser Hinsicht scheint es vielversprechend, in Kombination mit Bewegungstherapie vegetotrope Medikamente, Stoffwechselmedikamente zu verwenden. Es ist ratsam, Magnesiumpräparate zu verschreiben. Die Vielseitigkeit der metabolischen Wirkungen von Magnesium, seine Fähigkeit, das Energiepotential von Myokardiozyten zu erhöhen, die Beteiligung von Magnesium an der Regulation der Glykolyse, die Synthese von Proteinen, Fettsäuren und Lipiden, die gefäßerweiternden Eigenschaften von Magnesium spiegeln sich in zahlreichen Experimenten wider und klinische Studien. Eine Reihe bisher durchgeführter Arbeiten hat die grundsätzliche Möglichkeit aufgezeigt, die charakteristischen Herzsymptome und Ultraschallveränderungen bei Patienten mit CTD durch die Behandlung mit Magnesiumpräparaten zu beseitigen.

Wir haben eine Studie über die Wirksamkeit der schrittweisen Behandlung von Patienten mit Anzeichen von CTD durchgeführt: In der ersten Phase wurden die Patienten mit dem Medikament "Magnerot" behandelt, in der zweiten wurde der medikamentösen Behandlung ein Komplex von physiotherapeutischen Übungen hinzugefügt. Die Studie umfasste 120 Patienten mit undifferenzierter CTD mit geringer Belastungstoleranz (gemäß Fahrradergometrie) im Alter von 18 bis 42 Jahren (Durchschnittsalter 30,30 ± 2,12 Jahre), 66 Männer und 54 Frauen. 46 Patienten), gekielter Brustkorb (49 Patienten), asthenische Form des Brustkorbs (7 Patienten) und kombinierte Veränderungen der Wirbelsäule (85,8 %). Das Klappensyndrom wurde dargestellt durch: Mitralklappenprolaps (Grad I – 80,0 %; Grad II – 20,0 %) mit oder ohne Regurgitation (91,7 %). Bei 8 Personen wurde eine Vergrößerung der Aortenwurzel festgestellt. Als Kontrollgruppe wurden 30 praktisch gesunde Probanden untersucht, die sich in Geschlecht und Alter entsprachen.

Gemäß den EKG-Daten wurden bei allen Patienten mit CTD Veränderungen im terminalen Teil des Ventrikelkomplexes festgestellt: I Grad der Verletzung von Repolarisationsprozessen wurde bei 59 Patienten festgestellt; Grad II - bei 48 Patienten wurde der Grad III seltener bestimmt - in 10,8% der Fälle (13 Personen). Die Analyse der Herzfrequenzvariabilität bei Patienten mit CTD im Vergleich zur Kontrollgruppe zeigte statistisch signifikant höhere Werte der durchschnittlichen Tagesindikatoren - SDNN, SDNNi, RMSSD. Beim Vergleich der Indikatoren der Herzfrequenzvariabilität mit der Schwere der autonomen Dysfunktion bei Patienten mit CTD zeigte sich eine umgekehrte Beziehung - je ausgeprägter die autonome Dysfunktion, desto niedriger die Indikatoren der Herzfrequenzvariabilität.

In der ersten Phase der komplexen Therapie wurde Magnerot nach folgendem Schema verschrieben: 2 Tabletten 3-mal täglich für die ersten 7 Tage, dann 1 Tablette 3-mal täglich für 4 Wochen.

Als Ergebnis der Behandlung zeigte sich eine deutlich positive Dynamik in der Häufigkeit von Herz-, Asthenie- und verschiedenen autonomen Beschwerden der Patienten. Die positive Dynamik der EKG-Veränderungen äußerte sich in einer Abnahme der Häufigkeit des Auftretens von Störungen der Repolarisationsprozesse 1. Grades (S< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Aufgrund dieser Beobachtung wurde der Schluss gezogen, dass das Magnesiumpräparat (Magnerot) sicher und wirksam im Hinblick auf die Verringerung der autonomen Dysregulation und der klinischen Manifestationen von CTD, eine positive Wirkung auf die körperliche Leistungsfähigkeit und die Zweckmäßigkeit seiner Verwendung in der Vorbereitungsphase vor der Bewegungstherapie war , insbesondere bei Patienten mit CTD, die anfänglich eine geringe Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität hatten. Ein obligatorischer Bestandteil therapeutischer Programme sollte eine kollagenstimulierende Therapie sein, die die heutigen Vorstellungen über die Pathogenese von CTD widerspiegelt.

Um die Synthese von Kollagen und anderen Bestandteilen des Bindegewebes zu stabilisieren, den Stoffwechsel anzuregen und bioenergetische Prozesse zu korrigieren, können Medikamente in den folgenden Empfehlungen verwendet werden.

1. Kurs:

Magnerot 2 Tabletten 3-mal täglich für 1 Woche, dann 2-3 Tabletten täglich für bis zu 4 Monate;

Bei Literaturanfragen wenden Sie sich bitte an die Redaktion.

G. I. Nechaeva
V. M. Jakowlew, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
V. P. Konev, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
I. V. Druk, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
S. L. Morozov
OmGMA von Roszdrav, Omsk
SSMA Roszdrav, Stawropol

Eine wichtige Voraussetzung für die effektive Rehabilitation von Patienten mit verschiedenen nosologischen Formen der Bindegewebsdysplasie (CTD) ist die richtige Wahl der medizinischen Mittel: nichtmedikamentös, medikamentös oder chirurgisch. Langjährige Erfahrung in der stationären Beobachtung von Familien von Patienten mit verschiedenen Arten von erblichen Bindegewebserkrankungen und CTD, Analyse von Literaturdaten ermöglichte uns, die Grundprinzipien für die Behandlung dieser Patienten zu formulieren:

Nicht medikamentöse Therapie(angemessene Kur, Diät, Bewegungstherapie, Massage, Physio- und Elektrotherapie, Psychotherapie, Kurbehandlung, orthopädische Korrektur, Berufsberatung).

diät therapie(Verwendung von mit Eiweiß, Vitaminen und Spurenelementen angereicherten Lebensmitteln).

Symptomatische medikamentöse Therapie (Behandlung des Schmerzsyndroms, Verbesserung des venösen Blutflusses, Einnahme von Betablockern, Adaptogenen, Beruhigungsmitteln, Hepatoprotektoren, chirurgische Behandlung usw.).

Pathogenetische Therapie(Stimulierung der Kollagenbildung, Korrektur von Verletzungen der Synthese und des Abbaus von Glykosaminoglykanen, Stabilisierung des Mineral- und Vitaminstoffwechsels, Verbesserung des bioenergetischen Zustands des Körpers).

Ein obligatorischer Schritt in der Behandlung von Patienten mit CTD ist nach umfassender Untersuchung und Diagnose ein kompetentes Gespräch zwischen Arzt und Patient vor Beginn der Rehabilitationstherapie. Es ist notwendig, das Vertrauen sowohl des Patienten selbst als auch seiner Eltern in Bezug auf die Möglichkeit einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität und der Wiederherstellung verlorener Anpassungsfähigkeiten zu gewinnen. Die Erfahrung zeigt, dass der Arzt für dieses erste, äußerst wichtige Gespräch, von dem die Wirksamkeit von Rehabilitationsmaßnahmen maßgeblich abhängt, keine Zeit verschwenden sollte. Es ist wichtig, einem kranken Teenager und seinen Eltern richtig und in verständlicher Form zu erklären:

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Welche Rolle spielen genetische und Umweltfaktoren bei seiner Entstehung?

Zu welchen Veränderungen im Körper kann es führen;

Welcher Lebensstil sollte befolgt werden?

wie schnell die Wirkung der Therapie eintritt und wie lange sie durchgeführt werden sollte;

Wie oft sollten Instrumentalstudien durchgeführt werden;

Welche Möglichkeiten der chirurgischen und therapeutischen Korrektur gibt es?

Was ist die Gefahr von professionellem Sport und Tanzen;

Was sind die Einschränkungen in der beruflichen Tätigkeit.

Gegebenenfalls sollte ein Beratungsgespräch zum Thema Ehe und Familie, Wehrdiensttauglichkeit usw. geführt werden. Ziel dieses Gesprächs ist es, die Vorstellung von der Notwendigkeit einer aktiven Teilnahme des Patienten an der Behandlung zu wecken, Komplikationen vorzubeugen, und Symptome des Krankheitsverlaufs erkennen. Der Patient sollte nach Möglichkeit davon überzeugt werden, dass die bei ihm beobachteten Bindegewebsveränderungen einen besonderen Lebensstil erfordern, dessen Qualität maßgeblich von seinem Streben nach Selbsthilfe bestimmt wird. Es sollte daran erinnert werden, dass ausreichendes Wissen über die Krankheit dem Patienten helfen kann, ohne Angst in die Zukunft zu blicken.

Grundprinzipien der nichtmedikamentösen Therapie

Tagesablauf. In Ermangelung signifikanter Funktionsstörungen der führenden Organe und Systeme wird Patienten mit CTD ein allgemeines Schema mit dem richtigen Wechsel von Arbeit (Lernen) und Ruhe gezeigt. Die Ausnahme bilden Patienten mit unvollständiger Osteogenese, die, um das Auftreten von Frakturen zu verhindern, einen schonenden Lebensstil führen müssen (Korsett tragen, Krücken verwenden, Traumata vermeiden). Sie erfordern eine Begrenzung der Belastung der betroffenen Gelenke und Patienten mit Arthrose vor dem Hintergrund der CTD. Es wird ihnen nicht empfohlen, zu laufen, zu springen, Gewichte zu heben und zu tragen, in die Hocke zu gehen, zügig zu gehen, insbesondere in unebenem Gelände, bergauf zu klettern und Treppen zu steigen. Es ist ratsam, eine starre Position wie längeres Sitzen oder Stehen in einer Position zu vermeiden, die die Durchblutung erkrankter Gelenke beeinträchtigt. Wenn die Gelenke der oberen Extremitäten betroffen sind, ist es notwendig, die Gewichtsübertragung zu begrenzen, schwere Dinge mit der Hand zu schieben, Musikinstrumente zu spielen und auf einer engen Tastatur zu tippen. Der Rhythmus der optimalen motorischen Aktivität für Patienten mit Arthrose vor dem Hintergrund der CTD ist ein angemessener Wechsel der Belastung (10-15 Minuten) mit Ruhephasen (5-10 Minuten), während denen das Gelenk im Liegen oder Sitzen entlastet werden sollte Position. Um die Durchblutung nach dem Training in denselben Positionen wiederherzustellen, sollten mehrere Bewegungen in den Gelenken (Flexion, Extension, Fahrrad) durchgeführt werden.

Physiotherapie- allen Patienten mit CTD gezeigt. Empfohlenes regelmäßiges (3-4 Mal pro Woche, 20-30 Minuten) moderates körperliches Training zur Stärkung der Rücken-, Bauch- und Gliedermuskulatur. Die Übungen werden in einem berührungslosen statisch-dynamischen Modus in Rückenlage durchgeführt. Körperliche Übungen sollten die Belastung des Band-Gelenkapparates nicht erhöhen und die Beweglichkeit der Gelenke und der Wirbelsäule erhöhen. Die Methode der Physiotherapie sollte unbedingt mit einem Facharzt besprochen werden. Gleichzeitig müssen die Art der Pathologie, klinische, radiologische und biochemische Kriterien für eine Schädigung des Bewegungsapparates berücksichtigt werden. Es ist sinnvoll, Übungssätze vorzuschreiben, die in Rücken- oder Bauchlage ausgeführt werden. Bei den meisten Patienten sind das Aufhängen und Ziehen der Wirbelsäule, Kontaktsportarten, isometrisches Training, Gewichtheben und das Tragen großer Lasten kontraindiziert. Hydroprozeduren, therapeutisches Schwimmen, das die statische Belastung der Wirbelsäule entlastet, haben eine gute Wirkung.

Aerobes Training des Herz-Kreislauf-Systems wird empfohlen: dosiertes Gehen, Skifahren, Reisen, Wandern, Joggen, gemütliches Radfahren. Sinnvolle dosierte körperliche Aktivität an Simulatoren und Heimtrainern, Badminton, Tischtennis, Übungen mit leichten Hanteln, Atemübungen. Systematische körperliche Aktivität erhöht die Anpassungsfähigkeit des Herz-Kreislauf-Systems. Wenn jedoch Anzeichen einer Niederlage vorliegen - Myokarddystrophie, Kardiomyopathie, myxematöse Degeneration und signifikanter Prolaps der Klappensegel, Dilatation der Aortenwurzel - übermäßige körperliche oder geistige Belastung, ist die Teilnahme an Sportwettkämpfen strengstens untersagt. Alle Patienten mit CTD sollten nicht auf professionellen Sport und Tanzen gehen, da eine übermäßige Belastung des funktionsgestörten Bindegewebes zu einer extrem schnellen Dekompensation führt.

Massagetherapie- lindert schmerzhafte Muskelkrämpfe, verbessert die Durchblutung, Übertragung von Nervenimpulsen, Trophismus der Rumpf- und Gelenkmuskulatur. In letzter Zeit hat sich die Akupressur mit einem Helium-Neon-Laserstrahl verbreitet, der eine biostimulierende, analgetische und beruhigende Wirkung hat. Die Eingriffe werden täglich oder im Abstand von ein oder zwei Tagen durchgeführt; Es ist wünschenswert, sich mindestens drei Behandlungszyklen (15-20 Sitzungen) im Abstand von einem Monat zu unterziehen. Günstige Ergebnisse werden durch Unterwassermassage erzielt.

Die physiotherapeutische Behandlung erfolgt nach Indikation. So ist bei unvollständiger Osteogenese zur Beschleunigung der Heilung von Frakturen bei Osteoporose verschiedener Genese eine Elektrophorese einer 5% igen Calciumchloridlösung, einer 4% igen Magnesiumsulfatlösung, einer 2% igen Kupfersulfatlösung oder einer 2% igen Zinksulfatlösung erforderlich am Kragenbereich oder lokal empfohlen. Beim Syndrom der vegetativ-vaskulären Dystonie nach vagotonischem Typ, oft verbunden mit DST, wird eine 1% ige Lösung von Coffein-Natriumbenzoat, Ephedrinhydrochlorid oder Mezaton verwendet - nach der Kragenmethode oder nach der Methode der ionischen Reflexe nach Shcherbak. Um die Funktion der Nebennierenrinde zu stimulieren, wird eine Arzneimittelelektrophorese mit 1,5 % Etimazol und UHF auf die Nebennierenregion angewendet. Um den Gefäßtonus zu normalisieren, werden Wasserverfahren verschrieben, die eine „Gymnastik“ der Gefäße ermöglichen: allgemeine Kohlendioxid-, Nadel-, Salz-, Schwefelwasserstoff- und Radonbäder. Zu Hause stehen Schwall-, Wisch-, Wechselduschen, Salz-Nadel- und Schaumbäder zur Verfügung. Eine sehr nützliche physiotherapeutische Behandlungsmethode ist eine Sauna (Lufttemperatur - 100 ° C, relative Luftfeuchtigkeit - 10-12%, Aufenthaltsdauer - 30 Minuten), Kurs - 25 Sitzungen für 3-4 Monate. Magneto-, Indukto- und Lasertherapie, Elektrophorese mit Dimexid (Dimethylsulfoxid), Sole werden häufig zur Verbesserung der Knorpelernährung eingesetzt.

Um dichte Bindegewebsformationen (z. B. postoperative Keloidnarben) aufzuweichen, werden Patienten mit CTD einer Phonophorese unterzogen. Zu diesem Zweck werden Collalizin (Kollagenase), eine 0,2% ige Lösung von Hydrocortison, wasserlösliches Succinat, Lidase verwendet; Fibrinolysin. Weit verbreitete Elektrophorese durch 4-Elektroden-Methode von Ascorbinsäure, Schwefel, Zink, Kupfer; Chromotherapie (grüne, rote Matrix) nach der allgemeinen Methode.

Psychotherapie. Die Labilität nervöser Prozesse, die Patienten mit Bindegewebspathologie, Angstgefühl und Neigung zu affektiven Zuständen innewohnen, erfordert eine obligatorische psychologische Korrektur, da neurotisches Verhalten und Misstrauen ihre Einstellung zur Behandlung und die Umsetzung medizinischer Empfehlungen stark beeinflussen. Das Hauptziel der Therapie ist die Entwicklung eines Systems angemessener Einstellungen und die Festigung einer neuen Verhaltensweise in der Familie des Patienten.

Spa-Behandlung- ermöglicht eine umfassende Rehabilitation, einschließlich der positiven Wirkungen von Heilschlamm, Schwefelwasserstoff, Radon, Jod-Brom-Bädern, Saunen, Krankengymnastik, Massage und Bewegungstherapie. Besonders effektiv ist es, wenn diese Behandlung mindestens drei Jahre hintereinander durchgeführt wird.

Orthopädische Korrektur- durchgeführt mit Hilfe spezieller Geräte, die die Belastung der Gelenke und der Wirbelsäule reduzieren. Dazu gehören orthopädische Schuhe, Fußgewölbestützen, Knieschützer, die die Lockerheit des Kniegelenks und Knorpelverletzungen beim Gehen reduzieren können, sowie das Verbinden hypermobiler Gelenke mit einer elastischen Bandage.

Die chirurgische Behandlung von Patienten mit DST erfolgt streng nach Indikation. So werden bei erheblichen hämodynamischen Störungen bei Klappensegelprolaps, massivem Aortenaneurysma, Klappenprothesen und verändertem Aortenbereich durchgeführt. Bei ausgeprägten Funktionsstörungen des Herz-Kreislauf- und Atmungssystems aufgrund einer schweren Deformität der Brust wird eine Thorakoplastik durchgeführt. Progressives Schmerzsyndrom bei Patienten mit CTD mit schwerer Skoliose Grad III-IV ist eine Indikation für ihre chirurgische Behandlung. Linsensubluxation mit sekundärem Glaukom, Netzhautdegeneration mit drohender Ablösung und Katarakt sind absolute Indikationen für eine chirurgische Behandlung (Entfernung der Linse). Unsere praktische Erfahrung zeigt, dass jeder chirurgische Eingriff bei Patienten mit Pathologie des Bindegewebsstoffwechsels nur vor dem Hintergrund einer relativen klinischen und biochemischen Remission durchgeführt werden sollte. Nach der chirurgischen Behandlung sollten die Patienten unter der Aufsicht von Spezialisten stehen und neben der traditionellen Therapie Medikamente erhalten, die den Stoffwechsel des Bindegewebes verbessern.

Lebensweise. Patienten mit DST Im Zusammenhang mit der Verletzung der Reparaturfähigkeit von DNA ist es kontraindiziert, sich in einem heißen Klima oder in Gebieten mit erhöhter Strahlung aufzuhalten. Der beste Ort zum Leben ist der Mittelgürtel. Es ist wünschenswert, belastende Einflüsse und eine starke Änderung der beruflichen Tätigkeit auszuschließen. Wetterabhängige Patienten sollten an ungünstigen Tagen eine berufliche und psycho-emotionale Überlastung vermeiden. Es ist wichtig, einer Unterkühlung der oberen und unteren Extremitäten vorzubeugen. Tragen Sie in der kalten Jahreszeit immer Handschuhe und warme Socken. Frauen, insbesondere bei Steharbeit, wird die Verwendung von Kompressionsstrümpfen (Anti-Krampfader-Strumpfhosen 50-70 den) gezeigt.

Berufliche Orientierung. Berufe, die mit großer körperlicher und seelischer Belastung, Vibrationen, Kontakt mit Chemikalien und Röntgenstrahlen verbunden sind, sollten vermieden werden.

Grundprinzipien der Diättherapie. Eine Diättherapie für Patienten mit Bindegewebsdysplasie wird nur nach einer Voruntersuchung durch einen Gastroenterologen und (obligatorisch!) In der Zeit der relativen Remission der chronischen Pathologie des Gastrointestinaltrakts verschrieben, die nach unseren Daten bei 81,6% beobachtet wurde Patienten mit CTD. Eiweißreiche Kost wird empfohlen. Zusätzlich ernannt - Fleisch, Fisch, Tintenfisch, Bohnen, Nüsse, Protein- und Fettenpit, Produkte mit essentiellen Aminosäuren. Lebensmittel sollten mit Spurenelementen, Vitaminen und ungesättigten Fettsäuren angereichert sein.

Patienten ohne gastroenterologische Pathologie werden mehrmals pro Woche starke Brühen, geliertes Fleisch und Fischgerichte verschrieben, die eine erhebliche Menge an Chondroitinsulfaten enthalten. Im Übrigen ist es ratsam, 2-3 Mal pro Woche biologisch aktive Nahrungsergänzungsmittel (BAA) einzunehmen, die kombinierte Chondroprotektoren enthalten. Kindern mit übermäßig hohem Wachstum werden von klein auf Lebensmittelprodukte (Sojabohnen, Baumwollsamenöl, Sonnenblumenkerne, Schmalz, Schweinefett usw.) sowie Medikamente mit einem hohen Gehalt an mehrfach ungesättigten Fettsäuren der Omega-Klasse empfohlen, die haben eine hemmende Wirkung auf die Sekretion von Wachstumshormonen.

Zeigt Produkte mit B-Vitaminen - B1, B2, B3, B6, die den Proteinstoffwechsel normalisieren. Eine erhebliche Menge an Vitaminen dieser Gruppe findet sich in Hefe, Keimen und Schalen von Weizen, Hafer, Buchweizen, Erbsen sowie Brot aus Vollkornmehl, Leber, Nieren.

Besonders wichtig sind Lebensmittel, die mit Vitamin C (frische Hagebutten, Paprika, schwarze Johannisbeere, Rosenkohl, Steinpilze, Zitrusfrüchte etc.) und Vitamin E (Sanddorn, Spinat, Petersilie, Lauch, Aronia, Pfirsiche etc.) angereichert sind. ), die für eine normale Kollagensynthese notwendig sind und eine antioxidative Wirkung haben.

Nach unseren Daten weist die überwiegende Mehrheit der Kinder mit Bindegewebsdysplasie eine Abnahme der meisten makro- und mikrokollagenspezifischen Bioelemente auf. Der häufigste Mangel war Silizium (100 %), Selen (95,6 %), Kalium (83,5 %); Kalzium (64,1 %); Kupfer (58,7 %); Mangan (53,8 %), Magnesium (47,8 %) und Eisen (46,7 %). Alle nehmen aktiv an der Mineralisierung des Knochengewebes, der Synthese und Reifung von Kollagen teil. In diesem Zusammenhang wird eine mit Makro- und Mikroelementen angereicherte Nahrung empfohlen. Ein wichtiger Aspekt der Diättherapie ist die Einhaltung optimaler Verhältnisse zwischen Calcium und Phosphor (1:1,5) sowie Calcium und Magnesium (1:0,5) in der Ernährung, was nach unseren Daten bei Patienten mit CTD gestört ist . Eine unausgewogene Ernährung kann im Körper zu einem negativen Gleichgewicht von Calcium und Magnesium führen und zu einer noch ausgeprägteren Störung des Knochenstoffwechsels führen. Die Aufnahme von Kalzium wird durch das Vorhandensein von Laktose, Proteinen und Zitronensäure in Lebensmitteln erleichtert. Dieser Prozess wird durch Phytinsäure, die in Getreide vorkommt, sowie Oxalsäure, Phosphate und verschiedene Fette behindert.

Prinzipien der medikamentösen pathogenetischen Therapie

Es ist ratsam, je nach Zustand des Patienten 1-2 Mal im Jahr eine pathogenetische medikamentöse Therapie durchzuführen; Kursdauer - 4 Monate.

Anregung der Kollagenbildung wird durch die Verschreibung von Medikamenten wie Piascledin 300, Solcoseryl, L-Lysin, L-Prolin, dem Glaskörper in Kombination mit Cofaktoren der Kollagensynthese - Vitaminen (C, E, Gruppe B) und Spurenelementen (Magnerot, Magne B6, Zink) durchgeführt Oxid, Zinksulfat, Zinkaspartat, Zinkit, Kupfersulfat (Cuprumsulfat, 1%ige Lösung), Zink, Selen Unsere Untersuchungen ergaben eine erhöhte Ausscheidung von Indikatoren des Kollagenabbaus (Oxyprolin, Pyrilinx D im Tagesurin etc.) bei 75% der untersuchten Patienten mit CTD.

Chondroprotektoren. Die am besten untersuchten sind Chondroitinsulfat und Glucosaminsulfat. In den letzten 20 Jahren wurden Dutzende von kontrollierten Studien durchgeführt, um die strukturmodifizierende Wirkung dieser Medikamente zu untersuchen. Ihre Beteiligung an der Regulation des Chondrozytenstoffwechsels (Steigerung der Synthese von Glykosaminoglykanen und Proteoglykanen) wurde nachgewiesen; Unterdrückung der Synthese von Enzymen und Erhöhung der Resistenz von Chondrozyten gegen die Wirkung von Enzymen, die den Gelenkknorpel schädigen; bei der Aktivierung anaboler Prozesse der Knorpelmatrix usw. Die Medikamente der Wahl sind derzeit kombinierte Chondroprotektoren (Artra, Teraflex, Kondronova, Artroflex usw.). Bei der Mehrheit (81,4 %) der untersuchten Patienten mit CTD wurde von uns eine übermäßige Sekretion von Glykosaminoglykanen im Tagesurin festgestellt.

Stabilisierung des Mineralstoffwechsels. Um den Zustand des Mineralstoffwechsels bei Patienten mit CTD zu verbessern, werden Medikamente eingesetzt, die den Phosphor-Kalzium-Stoffwechsel normalisieren: Vitamin D2 und je nach Indikation seine aktiven Formen: Alfacalcidol (Alpha D3-Teva, Oxidevit), Vitamin D3 BON, Bonviva usw. Zusammen mit den oben genannten Arzneimitteln zur Korrektur des Mineralstoffwechsels werden verschiedene Präparate aus Calcium, Magnesium und Phosphor weit verbreitet verwendet. Bei ihrer Behandlung ist es erforderlich, mindestens alle 3 Wochen den Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut oder Urin sowie die Aktivität der alkalischen Phosphatase im Blut zu überwachen. Es ist bekannt, dass sich der Bedarf an Calcium in verschiedenen Lebensabschnitten einer Person ändert. Daher muss bei der Korrektur der Indikatoren des Mineralstoffwechsels der altersbedingte Tagesbedarf an Calcium berücksichtigt werden.

Korrektur des bioenergetischen Zustands des Körpers- notwendig aufgrund der Anwesenheit bei Patienten mit DST - sekundäre mitochondriale Insuffizienz. Bei 80 % der von uns untersuchten Kinder wurde ein sekundärer Mangel im Gehalt an Gesamt-Carnitin festgestellt. Präparate, die Phosphorverbindungen enthalten, tragen zur Verbesserung des bioenergetischen Zustands des Körpers bei: Dimephosphone, Phosphaden, Riboxin, Mildronate, Lecithin, Amber Elixir, Elcar, Carniten, Coenzym Q10, Riboflavin, Nicotinamid usw.

Normalisierung von Peroxidationsprozessen- durchgeführt durch Verschreibung von Vitaminen (C, A, E), Mexidol, Zitrusbioflavonoiden, Selen, Glutathion, mehrfach ungesättigten Fettsäuren.

Korrektur des Gehalts an freien Aminosäuren im Blutserum

Bei Patienten mit CTD kommt es in der Regel zu einer Abnahme des Gehalts der meisten essentiellen und nicht essentiellen Aminosäuren im Blutserum, meistens aufgrund einer gestörten Resorption durch den Magen-Darm-Trakt. Eine solche sekundäre Hypoaminoazidämie kann ihren Allgemeinzustand nur beeinträchtigen und zu einer Verschlechterung der Lebensqualität der Patienten beitragen. Wir haben einen Zusammenhang zwischen einer Abnahme des Gehalts an freiem Prolin, freiem Leucin und Isoleucin, einem Anstieg an freiem Hydroxyprolin im Blutserum und der Schwere des Krankheitsbildes festgestellt. Die Korrektur des Gehalts an freien Aminosäuren im Blut erfolgt durch individuelle Auswahl einer Diät, von Aminosäurepräparaten oder Nahrungsergänzungsmitteln, die die notwendigen Aminosäuren sowie an ihrem Stoffwechsel beteiligte Vitamine und Spurenelemente enthalten. Nach unserer Erfahrung benötigen Patienten mit Pathologien des Bindegewebsstoffwechsels am häufigsten eine Ersatztherapie mit Lysin, Prolin, Taurin, Arginin, Methionin und seinen Derivaten, Tyrosin und Tryptophan. Aminosäuren werden 30-60 Minuten vor den Mahlzeiten verschrieben. Die Dauer eines Kurses beträgt 4-6 Wochen. Wiederholter Kurs - je nach Indikation im Abstand von 6 Monaten. Heute stehen dem Arzt eine Reihe von Aminosäurepräparaten zur Verfügung (Methionin (Methioninum), Glutaminsäure (Glutaminicum acidum), Glycin (Glycinum), Dibicor und eine Reihe von biologisch aktiven Nahrungsergänzungsmitteln.

Ungefähre Behandlungsschemata für kranke Kinder mit CTD

Je nach Schwere des Krankheitsbildes und der Schwere biochemischer Störungen in den Parametern des Bindegewebsstoffwechsels wird empfohlen, im Laufe des Jahres 1-2 Kurse zur Stoffwechselkorrektur durchzuführen. Die Behandlungsdauer wird jeweils individuell festgelegt, beträgt aber im Durchschnitt 4 Monate mit einer Kurspause von mindestens 2-2,5 Monaten. Bei Vorliegen von Indikationen werden in den Intervallen zwischen den medikamentösen Therapien physiotherapeutische Verfahren durchgeführt, Psychotherapie durchgeführt. Patienten mit CTD müssen das Regime, die Diät und die Bewegungstherapie ständig befolgen.

Ich plane

L-Prolin. Die Dosis für Kinder ab 12 Jahren beträgt 500 mg; 30 Minuten vor den Mahlzeiten einnehmen; Vielfältigkeit des Empfangs - 1-2 mal am Tag; Dauer - 1,5 Monate; je nach Indikation wird ein Komplex von Aminosäuren verschrieben (L-Prolin, L-Lysin, L-Leucin in einer Menge von 10-12 mg pro kg Körpergewicht usw.); Vielfältigkeit des Empfangs 1-2 mal am Tag; Dauer - 2 Monate.

Vitamin-Mineral-Komplexe wie "Vitrum", "Centrum", "Unicap"; Dosis - je nach Alter; Zulassungsdauer - 1 Monat.

Hinweis: Indikationen für die Ernennung dieses Behandlungsschemas sind eine Vielzahl von Patientenbeschwerden, insbesondere Schäden am Bewegungsapparat, eine erhöhte Ausscheidung von Glykosaminoglykanen im Tagesurin und eine Abnahme des Gehalts an freien Aminosäuren im Blutserum.

II-Schema

Kombinierter Chondroprotektor in einer Altersdosis. Zu den Mahlzeiten einnehmen; viel Wasser trinken. Die Zulassungsdauer beträgt 2-4 Monate.

Ascorbinsäure (in Abwesenheit von Oxalurie und einer belasteten Familiengeschichte von Urolithiasis) in Form von Cocktails (mit Milch, Joghurt, Gelee, Kompott usw.); Dosis - 0,5-1,0-2,0 g pro Tag, je nach Alter; Zulassungsdauer - 3 Wochen.

Bernstein-Elixier. Dosis je nach Alter - 1-2 Kapseln 2 mal täglich (Kapsel enthält 100 mg Bernsteinsäure); Zulassungsdauer - 3 Wochen.

Hinweis: Indikationen für die Anwendung dieses Schemas können klinische und instrumentelle Anzeichen einer Schädigung des Bewegungsapparates, erhöhte Ausscheidung von Glykosaminoglykanen im Tagesurin sein; normaler Gehalt an freiem Prolin und freiem Lysin im Blutserum.

III-Schema

L-Lysin. Die Dosis für Kinder ab 12 Jahren beträgt 500 mg; 30 Minuten vor den Mahlzeiten einnehmen; Vielfältigkeit des Empfangs - 1-2 mal am Tag; je nach Indikation - ein Komplex von Aminosäuren (L-Prolin, L-Lysin, L-Leucin), individuell ausgewählt; Vielfältigkeit des Empfangs - 1-2 mal am Tag; Dauer - 2 Monate.

Vitamin E (vorzugsweise die natürliche Form, die alpha-Tocopherol oder eine Mischung von Tocopherolen enthält); Dosis für Kinder ab 12 Jahren und Erwachsene - von 400 bis 800 IE pro Tag; Zulassungsdauer - 3 Wochen.

Hinweis: Die Anwendung dieses Behandlungsschemas wird bei Vorliegen einer Vielzahl von Patientenbeschwerden empfohlen; klinische und instrumentelle Störungen von Organen und Systemen, eine Abnahme des Gehalts an freien Aminosäuren im Blutserum und eine normale Ausscheidung von Glykosaminoglykanen im täglichen Urin.

Die Anwendung der oben genannten Schemata zur individuell ausgewählten und pathogenetisch begründeten Korrektur der identifizierten biochemischen Störungen bei Kindern mit CTD ist ambulant gut möglich und erfordert praktisch keine zusätzlichen materiellen und technischen Investitionen. Patienten mit CTD benötigen eine lebenslange Überwachung in der Apotheke, eine kontinuierliche nicht-medikamentöse Therapie und systematische Kurse zur Korrektur des Stoffwechsels.

T. I. Kadurina*, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
L. N. Abbakumova**, AssistenzprofessorIn

*Medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung,
**St. Petersburg Staatliche Akademie für Pädiatrie, St. Petersburg

Ökologie der Gesundheit: Es gibt solche inneren Störungen, die zum Auftreten einer ganzen Reihe von Krankheiten in verschiedenen Bereichen führen - von Gelenkerkrankungen bis zu Darmproblemen, und die Bindegewebsdysplasie ist ein hervorragendes Beispiel dafür. Es ist weit entfernt vom ganzen Arzt, es zu diagnostizieren, von der Tatsache, dass es sich in jedem Fall durch seine Zeichenkette ausdrückt, folglich kann sich eine Person jahrelang erfolglos selbst behandeln, ohne zu ahnen, was in ihr vorgeht.

Bindegewebsdysplasie-Syndrom: Ursachen und Symptome, Stadien und Behandlung

Es gibt solche inneren Störungen, die zum Auftreten einer ganzen Reihe von Krankheiten in verschiedenen Bereichen führen - von Gelenkerkrankungen bis zu Darmproblemen, und Bindegewebsdysplasie ist ein hervorragendes Beispiel dafür. Es ist weit entfernt vom ganzen Arzt, es zu diagnostizieren, von der Tatsache, dass es sich in jedem Fall durch seine Zeichenkette ausdrückt, folglich kann sich eine Person jahrelang erfolglos selbst behandeln, ohne zu ahnen, was in ihr vorgeht. Ist diese Diagnose gefährlich und welche Maßnahmen sind zu ergreifen?

Was ist Bindegewebsdysplasie

Im allgemeinen Sinne bedeutet das griechische Wort "Dysplasie" eine Verletzung der Formation oder Formation, die sowohl auf Gewebe als auch auf innere Organe insgesamt angewendet werden kann. Dieses Problem ist ausnahmslos angeboren, was in der vorgeburtlichen Phase auftritt.

Wenn von Bindegewebsdysplasie die Rede ist, ist damit eine genetisch heterogene Erkrankung gemeint, die durch eine Störung der Bindegewebsbildung gekennzeichnet ist. Der Haken ist polymorph und tritt vorzugsweise in jungen Jahren auf.

In der Amtsmedizin findet sich die Pathologie der Bindegewebsbildung auch unter den Bezeichnungen:

erbliche Kollagenopathie;

Hypermobilitätssyndrom.

Symptome

Die Anzahl der Anzeichen von Bindegewebserkrankungen ist so groß, dass der Patient sie nacheinander mit allen möglichen Krankheiten kombinieren kann: Die Pathologie spiegelt sich in den meisten inneren Systemen wider - vom Nervensystem bis zum Herz-Kreislauf und drückt sich sogar in Form von aus eine spontane Abnahme des Körpergewichts. Oft wird diese Art von Dysplasie erst nach äußeren Veränderungen oder diagnostischen Maßnahmen eines Arztes für andere Zwecke erkannt.

Zu den brillantesten und am häufigsten nachgewiesenen Anzeichen von Bindegewebserkrankungen gehören:

Autonome Dysfunktion, die sich in Form von Panikattacken, Tachykardie, Ohnmacht, Depression, nervöser Erschöpfung äußern kann.

Psychische Klappenprobleme, einschließlich Prolaps, Herzanomalien, geistige Insuffizienz, myokardiale Pathologien.

Asthenisierung - die Unfähigkeit des Patienten, sich ständigem körperlichen und geistigen Stress auszusetzen, häufigen psycho-emotionalen Zusammenbrüchen.

X-förmige Verformung der Beine.

Krampfadern, Besenreiser.

Gemeinsame Hypermobilität.

Hyperventilationssyndrom.

Häufige Blähungen aufgrund von Verdauungsstörungen, Funktionsstörungen der Bauchspeicheldrüse, Probleme mit der Gallenproduktion.

Schmerzen beim Versuch, die Haut zurückzuziehen.

Probleme mit dem Immunsystem, Sehvermögen.

Mesenchymale Dystrophie.

Anomalien in der Kieferbildung (einschließlich Biss).

Plattfüße, häufige Verrenkungen der Gelenke.

Ärzte sind sich sicher, dass Menschen mit Bindegewebsdysplasie in 80 % der Fälle psychische Störungen haben. Die milde Form ist Depression, anhaltende Angst, geringes Selbstwertgefühl, Mangel an Ehrgeiz, Groll über den aktuellen Stand der Dinge, verstärkt durch den Unwillen, etwas zu ändern. Aber auch Autismus kann mit der Diagnose „Bindegewebsdysplasie-Syndrom“ koexistieren.

In Kindern

Bei der Geburt können einem Kind phänotypische Anzeichen einer Bindegewebspathologie vorenthalten werden, selbst wenn es sich um eine Kollagenopathie handelt, die brillante klinische Manifestationen aufweist. In der postnatalen Phase sind auch die Mängel bei der Bindegewebsbildung nicht ausgeschlossen, daher wird eine solche Diagnose bei einem Neugeborenen selten gestellt. Die Situation wird auch durch den natürlichen Zustand des Bindegewebes bei Kindern unter 5 Jahren erschwert, aufgrund dessen sich ihre Haut zu stark dehnt, Bänder leicht verletzt werden und die Hypermobilität der Gelenke überwacht wird.

Bei Kindern über 5 Jahren darf bei Zweifeln an Dysplasie Folgendes angezeigt werden:

Veränderungen der Wirbelsäule (Kyphose / Skoliose);

Brustdeformitäten;

schlechter Muskeltonus;

asymmetrische Schulterblätter;

Malokklusion;

Zerbrechlichkeit des Knochengewebes;

erhöhte Elastizität der Lendengegend.

Ursachen

Die Grundlage für Veränderungen im Bindegewebe sind genetische Mutationen, daher kann seine Dysplasie nicht in allen Formen als Krankheit erkannt werden: Einige ihrer Manifestationen verschlechtern die Lebensqualität des Menschen nicht. Das dysplastische Syndrom wird durch Metamorphosen in den Genen verursacht, die für das Hauptprotein verantwortlich sind, das das Bindegewebe bildet - Kollagen (seltener - Fibrillin). Wenn bei der Bildung seiner Fasern ein Fehler auftritt, können sie der Belastung nicht standhalten. Außerdem ist ein Magnesiummangel als Faktor beim Auftreten einer solchen Dysplasie nicht ausgeschlossen.

Einstufung

Ärzte sind heute zu keinem ganzheitlichen Urteil über die Systematisierung der Bindegewebsdysplasie gekommen: Es ist erlaubt, sie in Gruppen über die mit Kollagen ablaufenden Prozesse zu unterteilen, aber dieser Ansatz ermöglicht es Ihnen, nur mit sukzessiven Dysplasien zu arbeiten. Multifunktionaler gilt als weitere Systematisierung:

Eine differenzierte Erkrankung des Bindegewebes, die einen alternativen Namen hat - Kollagenopathie. Die Dysplasie ist sukzessive, die Zeichen sind deutlich, die Diagnose einer Wehenkrankheit ist es nicht.

Undifferenzierte Bindegewebsstörung - diese Gruppe umfasst die verbleibenden Fälle, die nicht auf eine differenzierte Dysplasie zurückgeführt werden können. Die Diagnosehäufigkeit ist um ein Vielfaches höher, und zwar bei Menschen jeden Alters. Eine Person, die eine undifferenzierte Bindegewebspathologie gefunden hat, benötigt oft keine Behandlung, sollte aber von einem Arzt überwacht werden.

Diagnose

Mit dieser Art von Dysplasie sind viele kontroverse Themen verbunden, da Experten mehrere wissenschaftliche Ansätze in der Frage der Diagnose praktizieren. Ein außergewöhnlicher Moment, der keine Zweifel aufkommen lässt, ist die Notwendigkeit klinischer und genealogischer Forschung, da Bindegewebsmängel angeboren sind. Um das Bild zu klären, benötigt der Arzt außerdem:

die Ansprüche des Patienten systematisieren;

messen Sie den Körper in Abschnitten (bei Bindegewebsdysplasie ist ihre Länge gefragt);

Gelenkmobilität bewerten;

lassen Sie den Patienten versuchen, sein Handgelenk mit Daumen und kleinem Finger zu fassen;

ein Echokardiogramm durchführen.

Analysen

Die Labordiagnostik dieser Art von Dysplasie besteht darin, die Überprüfung des Urins auf der Ebene von Hydroxyprolin und Glykosaminoglykanen zu verstehen - Substanzen, die im Prozess des Kollagenabbaus auftreten. Zusätzlich sind Blutuntersuchungen auf häufige Mutationen bei PLOD und allgemeine Biochemie (Detailansicht aus einer Vene), Stoffwechselvorgänge im Bindegewebe, Marker des Hormon- und Mineralstoffwechsels sinnvoll.

Welcher Arzt behandelt Bindegewebsdysplasie?

Bei Kindern befasst sich der Kinderarzt mit der Diagnostik und Therapieentwicklung (Anfangsstufe), da es keinen Arzt gibt, der mit Dysplasien außergewöhnlich arbeitet. Später ist das Schema für Menschen jeden Alters identisch: Wenn mehrere Manifestationen der Bindegewebspathologie vorliegen, müssen Sie einen Behandlungsplan von einem Kardiologen, Gastroenterologen, Psychotherapeuten usw. erstellen.

Behandlung der Bindegewebsdysplasie

Es gibt keine Methoden, um diese Diagnose loszuwerden, da diese Art von Dysplasie Metamorphosen in Genen betrifft. Komplexe Maßnahmen können jedoch den Zustand des Patienten lindern, wenn er an klinischen Manifestationen einer Bindegewebspathologie leidet. Vorzugsweise wird ein Exazerbationspräventionsschema praktiziert, das aus Folgendem besteht:

gut gewählte körperliche Aktivität;

individuelle Ernährung;

Physiotherapie;

medizinische Behandlung;

psychiatrische Betreuung.

Es wird empfohlen, bei dieser Art von Dysplasie nur bei Brustdeformitäten und schweren Erkrankungen der Wirbelsäule (ausschließlich sakral, lumbal und zervikal) auf einen chirurgischen Eingriff zurückzugreifen. Das Syndrom der Bindegewebsdysplasie bei Kindern erfordert eine zusätzliche Normalisierung des Tagesablaufs, eine kontinuierliche körperliche Aktivität - Schwimmen, Radfahren, Skifahren. Ein Kind mit einer solchen Dysplasie sollte jedoch nicht einem hochprofessionellen Sport überlassen werden.

Ohne den Einsatz von Drogen

Ärzte raten, die Behandlung unter Ausschluss von hoher körperlicher Anstrengung, schwerer Arbeit, einschließlich geistiger Arbeit, zu beginnen. Der Patient muss ein Jahr lang eine Bewegungstherapie absolvieren, höchstwahrscheinlich nachdem er einen Unterrichtsplan von einem Experten erhalten hat und die gleichen Maßnahmen zu Hause selbst durchführt. Darüber hinaus müssen Sie die Klinik besuchen, um sich einem Komplex von physiotherapeutischen Verfahren zu unterziehen: UV-Bestrahlung, Abreibungen, Elektrophorese. Der Zweck des Korsetts, das den Hals stützt, ist nicht ausgeschlossen. Je nach psycho-emotionalem Zustand kann ein Besuch bei einem Psychotherapeuten verordnet werden.

Für Kinder mit dieser Art von Dysplasie verschreibt der Arzt:

Massage der Gliedmaßen und des Rückens mit Schwerpunkt auf der Halswirbelsäule. Das Verfahren wird alle sechs Monate mit jeweils 15 Sitzungen durchgeführt.

Tragen einer Fußgewölbestütze, wenn ein Hallux valgus diagnostiziert wird.

Diät

Der Schwerpunkt in der Ernährung eines Patienten, bei dem eine Bindegewebspathologie diagnostiziert wurde, empfehlen Experten, auf proteinhaltige Lebensmittel zu verzichten, dies bedeutet jedoch nicht den vollständigen Ausschluss von Kohlenhydraten. Das Tagesmenü für Dysplasie muss auf jeden Fall aus magerem Fisch, Meeresfrüchten, Hülsenfrüchten, Hüttenkäse und Hartkäse bestehen, ergänzt mit Gemüse und ungesüßten Früchten. In einer kleinen Anzahl in der täglichen Ernährung sollten Nüsse verwendet werden. Bei Bedarf kann ein Vitaminkomplex ausschließlich für Kinder verschrieben werden.

Medikamente nehmen

Das Trinken von Medikamenten sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, da es keine multifunktionale Tablette für Dysplasie gibt und es unmöglich ist, die Reaktion eines bestimmten Organismus selbst auf die harmlosesten Medikamente vorherzusagen. In die Therapie zur Verbesserung des Zustandes des Bindegewebes mit seiner Dysplasie kann Folgendes einbezogen werden:

Substanzen, die die natürliche Kollagenproduktion anregen - Ascorbinsäure, Vitamine der B-Gruppe und Magnesiumquellen.

Medikamente, die den Gehalt an freien Aminosäuren im Blut normalisieren - Glutaminsäure, Glycin.

Mittel, die den Mineralstoffwechsel unterstützen.

Zubereitungen für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen, vorzugsweise auf Chondroitinsulfat.

Operativer Eingriff

Da diese Pathologie des Bindegewebes nicht als Krankheit gilt, wird der Arzt eine Operation empfehlen, wenn der Patient an einer Deformität des Bewegungsapparates leidet oder eine Dysplasie aufgrund von Gefäßverstopfungen tödlich sein kann. Bei Kindern wird der chirurgische Eingriff seltener praktiziert als bei Erwachsenen, Ärzte setzen eifrig auf manuelle Therapie

Mehr als ein Drittel der Menschheit hat eine Bindegewebsdysplasie, aber Ärzte werden nicht so oft mit dieser Diagnose behandelt.

Es gibt Fälle, in denen Patienten nicht einmal das Vorhandensein von Abweichungen kennen, da sich die Krankheit möglicherweise in keiner Weise manifestiert und eine übermäßige Flexibilität ein Gefühl für ihre eigene Besonderheit vermittelt und nicht zum Arztbesuch anregt.

Die Krankheit ist zwar nicht tödlich, aber in der Welt der Medizin von großer Bedeutung, da sie in jedem Alter auftritt.

Die Ursachen sind kaum vorhersehbar und das macht jeden Kranken zu einem einzigartigen Patienten. Die Mutation tritt in jedem Teil des Körpers auf, da sich Bindegewebe im ganzen Körper befindet.

Bei einigen Patienten äußert sich die Pathologie in keiner Weise, während sie bei anderen zu einer Behinderung führen kann. Die Bindegewebsdysplasie ist die umstrittenste Anomalie im menschlichen Körper, daher besteht unter Ärzten kein Konsens.

In diesem Artikel erfahren Sie: warum der Kampf gegen Dysplasie wichtig ist, welche Komplikationen die Behandlung verursacht, allgemeine Manifestationen und andere Nuancen der Krankheit.

Bindegewebsdysplasie

Das Vorhandensein vieler Ansätze zur Definition der Krankheit weist auf eine unvollständige Untersuchung des Problems hin. Sie begannen es erst vor kurzem ernst zu nehmen, als interdisziplinäre medizinische Institute entstanden und sich ein integrierter Diagnoseansatz zu entwickeln begann.

Aber auch heute noch wird in einem konventionellen Krankenhaus eine Bindegewebsdysplasie aufgrund ihrer Mehrdimensionalität und der Komplexität des Krankheitsbildes nicht immer diagnostiziert.

Bindegewebsdysplasie oder CTD ist ein genetisch bedingter (genetisch bedingter) Zustand von 35 % der Gesamtbevölkerung der Erde. Offiziell wird CTD üblicherweise als systemische Erkrankung des Bindegewebes bezeichnet, obwohl der Begriff "Zustand" aufgrund der Prävalenz des Phänomens von vielen Wissenschaftlern und Ärzten verwendet wird.

Einige ausländische Quellen nennen den Anteil der Dysplastiker (die in unterschiedlichem Maße an Dysplasie leiden) - 50% aller Menschen. Diese Diskrepanz – von 35 % bis 50 % – hängt mit unterschiedlichen internationalen und nationalen Ansätzen zur Einstufung einer Person als Krankheitsgruppe zusammen.

Bindegewebsdysplasie (DST) (dis - Disorders, Plasia - Entwicklung, Bildung) - eine Verletzung der Bindegewebsentwicklung in der Embryonal- und Postnatalperiode, ein genetisch bedingter Zustand.

Sie führt zu einer Störung der Homöostase auf Gewebe-, Organ- und Organismusebene in Form verschiedener morphologischer und funktioneller Störungen der viszeralen und lokomotorischen Organe mit fortschreitendem Verlauf, die die Ausprägung der zugehörigen Pathologie, sowie der Pharmakokinetik und bestimmen Pharmakodynamik von Arzneimitteln.

Die Prävalenz einzelner Anzeichen von CTD weist Geschlechts- und Altersunterschiede auf. Sie ist gekennzeichnet durch Defekte in Faserstrukturen und der Grundsubstanz des Bindegewebes.

Den bescheidensten Daten zufolge korrelieren CTD-Prävalenzraten zumindest mit der Prävalenz wichtiger gesellschaftlich bedeutsamer nichtübertragbarer Krankheiten.

Bindegewebsdysplasie ist eine Gruppe von genetisch heterogenen und klinisch polymorphen pathologischen Zuständen, die mit einer gestörten Bindegewebsbildung in der embryonalen und postnatalen Phase einhergehen.

Die genetische Heterogenität dieser Pathologie bestimmt ein breites Spektrum ihrer klinischen Varianten - von bekannten Gensyndromen (Marfan, Ehlers-Danlos) bis zu zahlreichen undifferenzierten (nicht-syndromalen) Formen mit multifaktoriellen Entwicklungsmechanismen.

In letzter Zeit diagnostizieren Ärzte häufig Kinder mit dysplastischem Syndrom oder Bindegewebsdysplasie. Was ist das? Das Bindegewebe im menschlichen Körper ist am "vielfältigsten". Es umfasst so unterschiedliche Substanzen wie Knochen, Knorpel, subkutanes Fett, Haut, Bänder usw.

Im Gegensatz zu anderen Geweben weist Bindegewebe strukturelle Merkmale auf: Zellelemente, die sich in der interstitiellen Substanz befinden, die durch faserige Elemente und eine amorphe Substanz dargestellt wird.

Klinische Manifestationen der Bindegewebsdysplasie (CTD) werden durch Anomalien von Kollagenstrukturen verursacht, die eine Stützfunktion ausüben und aktiv an der Gewebebildung, Regeneration und Alterung von Bindegewebszellen beteiligt sind.

Bei der Beschreibung einer solchen Pathologie als undifferenzierte Bindegewebsdysplasie treten eine Reihe von Schwierigkeiten auf; Zum einen, weil über die Existenz einer solchen Diagnose selbst noch immer unter verschiedenen Fachärzten gestritten wird.

Eine Reihe von Forschern ist der Meinung, dass diese Pathologie nicht unabhängig ist, sondern sich immer in die Struktur einer Krankheit einfügt, die meistens erblicher Natur ist.

Einige Autoren grenzen die Krankheit in eine eigenständige nosologische Einheit ein. Zweitens ist die Klinik der undifferenzierten Bindegewebsdysplasie sehr vielfältig und unspezifisch, was sich in der Niederlage einer Vielzahl von Organen und Systemen äußert, sodass die Diagnose manchmal sehr schwierig ist.

Bisher wurden keine verlässlichen Kriterien aufgestellt, die zur Diagnose herangezogen werden könnten. All dies erschwert die diagnostische Suche erheblich und macht sie manchmal unmöglich.

Die meisten Forscher erkennen jedoch die unabhängige Existenz einer solchen Krankheit an, sodass ihre Berücksichtigung in diesem Abschnitt angemessen ist.

Arten von Bindegewebsdysplasie

CTD ist gekennzeichnet durch genetische Störungen in der Entwicklung des Bindegewebes – Mutationsdefekte in Kollagen- und Elastinfasern und der Grundsubstanz.

Durch Fasermutationen werden ihre Ketten gegenüber der Norm entweder kurz (Deletion) oder lang (Insertion) gebildet, oder sie sind von einer Punktmutation durch Einbau der falschen Aminosäure betroffen etc.

Die Quantität/Qualität und Interaktion von Mutationen beeinflussen den Grad der Manifestation von CTD, der normalerweise von Vorfahren zu Nachkommen zunimmt.

Eine solch komplexe „Technologie“ der Krankheit macht jeden CTD-Patienten einzigartig, aber es gibt auch stabile Mutationen, die zu seltenen Formen von Dysplasien führen. Daher werden zwei Arten von DST unterschieden - differenziert und undifferenziert.

Die differenzierte Bindegewebsdysplasie oder DDST ist durch eine bestimmte Art der Vererbung von Merkmalen gekennzeichnet, ein klares Krankheitsbild.

Es umfasst Alport-Syndrom, Marfan-, Sjögren-, Ehlers-Danlos-Syndrom, Gelenkhypermobilität, Epidermolysis bullosa, „Kristallmannkrankheit“ – Osteogenesis imperfecta – und andere. DDST ist selten und wird ziemlich schnell diagnostiziert.

Die undifferenzierte Bindegewebsdysplasie, kurz UCTD, äußert sich sehr vielfältig, die Läsionen sind multiorganischer Natur: Mehrere Organe und Systeme sind betroffen.

Das klinische Bild von UCTD kann einzelne kleine und große Gruppen von Zeichen aus der Liste umfassen:

• Skelett: asthenischer Körperbau; unverhältnismäßige Verlängerung von Gliedmaßen, Fingern; eine Vielzahl von Wirbeldeformitäten und trichterförmigen / gekielten Deformitäten der Brust, verschiedene Arten von Plattfüßen, Klumpfüßen, Hohlfüßen; X / O-förmige Gliedmaßen.
• Gelenke: Hypermobilität, Hüftdysplasie, erhöhtes Risiko für Luxationen und Subluxationen.
• Muskulatur: Mangel an Masse, insbesondere okulomotorisch, kardial.
• Haut: Die Integumente sind ausgedünnt, hyperelastisch, haben ein erhöhtes Trauma mit der Bildung von Narben mit einem „Seidenpapier“ -Muster und Keloidnarben.
• Herz-Kreislauf-System: veränderte Anatomie der Herzklappen; thorakodiaphragmatisches Syndrom, verursacht durch Wirbelpathologien und Pathologien der Brust (thorakodiaphragmatisches Herz); Schäden an Arterien und Venen, einschließlich - Krampfadern in jungen Jahren; Arrhythmisches Syndrom usw.
• Bronchien und Lunge: Bronchiektasen, Spontanpneumothorax, Ventilationsstörungen, tracheobronchiale Dyskinesie, Tracheobronchomalazie etc.
• Magen-Darm-Trakt: Verletzung (Kompression) des Blutflusses, der die Bauchorgane mit Blut versorgt - Dysplasie ist erfolglos, wird lange Zeit, manchmal lebenslang, von einem Gastroenterologen behandelt, während die Ursache der Symptome eine Bindegewebsdysplasie ist.
• Sehvermögen: Myopie unterschiedlichen Grades, Verlängerung des Augapfels, Luxation der Linse, Blue-Sklera-Syndrom, Strabismus, Astigmatismus, flache Hornhaut, Netzhautablösung.
• Nieren: renovaskuläre Veränderungen, Nephroptose.
• Zähne: Karies in der frühen Kindheit, generalisierte Parodontitis.
• Gesicht: Fehlbiss, ausgeprägte Gesichtsasymmetrien, gotischer Gaumen, tiefstehendes Haar an Stirn und Nacken, große Ohren oder „zerknitterte“ Ohrmuscheln etc.
• Immunsystem: allergisch, Autoimmunsyndrome, Immunschwächesyndrom.
• Psychische Sphäre: erhöhte Angst, Depression, Hypochondrie, neurotische Störungen.

Dies ist bei weitem keine vollständige Liste der Folgen, aber charakteristisch: So manifestiert sich die Bindegewebsdysplasie bei Kindern und Erwachsenen. Die Liste gibt eine Vorstellung von der Komplexität des Problems und der Notwendigkeit einer strengen Studie, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Entwicklungsmechanismen

Obwohl die ersten Anzeichen in einem ziemlich späten Alter, am häufigsten während der Pubertät, erkannt werden können, wenn ein schnelles Wachstum und eine Umstrukturierung des Körpers und aller seiner Systeme (insbesondere des Bindegewebes) stattfindet, ist die angeborene Natur der Krankheit immer noch genau festgestellt .

Auf jeden Fall ist fast der einzige Grund für die Entwicklung dieser Pathologie erblich.

Bereits in der Neugeborenenzeit werden Veränderungen der Knochen, des Gelenk-Bandapparates und der Bindegewebsstrukturen innerer Organe festgestellt.

In der Folge, wenn die mechanischen Belastungen des Bewegungsapparates immer mehr zunehmen, zeigen sich Komplikationen im Zusammenhang mit der Verformung bestimmter Strukturen.

In viel früheren Perioden finden sich Veränderungen in verschiedenen inneren Organen in Form von kleinen Entwicklungsanomalien.

Diese Veränderungen manifestieren sich klinisch in der Verletzung der Funktionen bestimmter Systeme mit der Entwicklung einer gewissen Dekompensation.

Nicht selten entpuppen sie sich jedoch bei Vorsorgeuntersuchungen als völlig zufälliger Fund. In der Regel wird in diesem Fall jedoch keine Verletzung der Entwicklung des Bindegewebes als Ganzes diagnostiziert, sondern die Pathologie eines bestimmten Organs oder Systems.

Die erbliche Natur der Pathologie wird durch eine Reihe von Faktoren bestätigt.

1. Oft ist die Pathologie tatsächlich Teil verschiedener erblicher Syndrome (z. B. des in der Bevölkerung recht häufigen Marfan-Syndroms).
2. Familiäre Formen der Krankheit sind recht häufig. Bei Vorliegen dieser Pathologie bei einem der Familienmitglieder steigt das Risiko ihres Auftretens bei nahen Verwandten.
3. Strukturelle Veränderungen, die in der Pathologie des Bindegewebes festgestellt werden, haben eine ziemlich klare genetische Bestimmung. Entsprechende Gene können durch biochemische Forschungsmethoden identifiziert werden. In der klinischen Praxis werden solche Techniken jedoch aufgrund von Unangemessenheit nicht verwendet.

Der Grund für die Geburt eines Kindes mit dieser Pathologie ist entweder eine Mutation des Genoms auf der Ebene der Keimzellen und des Embryos oder die Übertragung eines defekten Gens von den Eltern.

Von nicht geringer Bedeutung ist auch die Wirkung verschiedener schädlicher Faktoren auf den Körper einer schwangeren Mutter während der fetalen Entwicklung.

Bindegewebsdysplasie hat eine erbliche Veranlagung. Und wenn Sie richtig suchen, dann finden sich in Ihrem Stammbaum bestimmt Verwandte, die an Krampfadern der unteren Extremitäten, Kurzsichtigkeit, Plattfüßen, Skoliose und Blutungsneigung leiden.

Jemand hatte in der Kindheit Gelenkschmerzen, jemand hörte ständig Herzgeräusche, jemand war sehr „flexibel“ ... Diese Manifestationen beruhen auf Mutationen in den Genen, die für die Synthese von Kollagen, dem Hauptprotein des Bindegewebes, verantwortlich sind.

Kollagenfasern werden falsch geformt und halten der richtigen mechanischen Belastung nicht stand. Fast alle Kinder unter 5 Jahren haben Anzeichen einer Dysplasie – sie haben zarte, leicht dehnbare Haut, „schwache Bänder“ usw.

Daher ist es möglich, CTD in diesem Alter nur indirekt sowie durch das Vorhandensein äußerer Anzeichen einer Dysplasie bei Kindern zu diagnostizieren.

Wir müssen sofort klarstellen, dass die Bindegewebsdysplasie keine Krankheit, sondern ein konstitutionelles Merkmal ist! Es gibt viele solcher Kinder, aber nicht alle fallen in das Blickfeld eines Kinderarztes, Orthopäden und anderer Ärzte.

Die genetische Natur der Krankheit schließt die Bedeutung externer Faktoren nicht aus. Sie spielen jedoch eher eine produktive als eine kausale Rolle und führen zur Entwicklung sekundärer Veränderungen.

Ursachen der Dysplasie

Die folgenden Arten externer Einflüsse sind von größter Bedeutung.

• Konstante und erhebliche körperliche Aktivität, die besonders wichtig in Bezug auf den Bewegungsapparat und insbesondere die Wirbelsäule ist.
• Verletzungen der normalen Bindegewebsbildung in Kombination mit einem mechanischen Faktor führen zu Störungen wie verschiedenen Krümmungen der Wirbelsäule, früher Entwicklung von Osteochondrose, Bandscheibenvorfall.
• Längere Unbeweglichkeit des Körpers in einer unbequemen Position. In diesem Fall leidet auch die Wirbelsäule.
• Verletzungen. Vor dem Hintergrund von Verletzungen bei Menschen mit undifferenzierter Bindegewebsdysplasie, Veränderungen in Form einer deformierenden Arthrose, entwickeln sich später häufiger Bandscheibenvorfälle.
• infektiöse Prozesse. Dieser Faktor ist am wichtigsten in Bezug auf innere Organe. Bei der Fixierung von Krankheitserregern in krankhaft veränderten Organen verläuft die Infektion länger, mit größerer Wucht und nimmt oft eine Tendenz zu einem chronischen Verlauf an.

Es entwickeln sich Krankheiten wie chronische Rhinitis, Laryngitis, Pharyngitis, Bronchitis (bei Erwachsenen), Pyelonephritis und Zystitis. Oft ist das veränderte Bindegewebe durch einen infektiösen oder autoimmunen Prozess befallen und es entwickeln sich auf dieser Basis verschiedene rheumatische Erkrankungen.

Die Hauptsubstanz des Bindegewebes ist Kollagen. Anscheinend ist die Entwicklung der Pathologie mit der Verletzung seiner normalen Struktur verbunden.

Es sollte beachtet werden, dass die autoimmune Natur der Krankheit nicht ausgeschlossen ist. Dies wird durch die Tatsache bestätigt, dass solche kranken Kinder häufig die sogenannte juvenile rheumatoide Arthritis entwickeln, auf die weiter unten gesondert eingegangen wird.

Die Ursachen der Krankheit sind vielfältig; Sie können in 2 Hauptgruppen unterteilt werden: erblich und erworben.

Eine genetisch bedingte Verletzung der Bindegewebsstruktur entsteht durch die Vererbung (häufig durch einen autosomal dominanten Typ) von mutierten Genen, die für die Codierung der Bildung und räumlichen Orientierung von dünnen Faserstrukturen, Protein-Kohlenhydrat-Verbindungen und Enzymen verantwortlich sind.

Erworbene Bindegewebsdysplasie entsteht im Stadium der intrauterinen Entwicklung und ist eine Folge des Einflusses solcher Faktoren während der Schwangerschaft:

1. im ersten Trimester übertragene Virusinfektionen (ARVI, Influenza, Röteln);
2. schwere Toxikose, Gestose;
3. chronische Infektionskrankheiten des Urogenitalbereichs der werdenden Mutter;
4. Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
5. ungünstige ökologische Situation;
6. industrielle Gefahren;
7. Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.

Aus dem Vorstehenden können wir schließen, dass es eine Vielzahl klinischer Manifestationen der Pathologie gibt, was zusammen mit der nicht vollständig verstandenen Ätiologie ihre Identifizierung in der Klinik sehr schwierig macht.

Darüber hinaus gibt es aufgrund der systemischen Natur der Läsion und des Fehlens eines klaren pathologischen Fokus überhaupt keine ätiologischen Behandlungsmethoden. Therapeutische Maßnahmen können nur pathogenetisch und symptomatisch sein.

Zeichen der Pathologie

Heutzutage wurden viele Anzeichen von CTD identifiziert, die bedingt in solche unterteilt werden können, die bei einer äußeren Untersuchung festgestellt werden, und in innere, dh Anzeichen der inneren Organe und des Zentralnervensystems.

Von den äußeren Zeichen sind die häufigsten die folgenden:

• schwere Hypermobilität oder Lockerheit der Gelenke;
• erhöhte Dehnbarkeit der Haut;
• Wirbelsäulendeformität in Form von Skoliose oder Kyphose;
• Plattfüße, Platt-Valgus-Deformität der Füße;
• ausgeprägtes Venennetz auf der Haut (dünne, zarte Haut);
• Sehpathologie;
• Brustdeformität (gekielt, trichterförmig oder leichte Vertiefung am Brustbein);
• Asymmetrie der Klingen;
• „träge“ Körperhaltung;
• Neigung zu Blutergüssen oder Nasenbluten;
• Schwäche der Bauchmuskeln;
• Muskelhypotonie;
• Krümmung oder Asymmetrie der Nasenscheidewand;
• Zärtlichkeit oder samtige Haut;
• "hohler" Fuß;
• Hernie;
• abnormales Wachstum von Zähnen oder überzählige Zähne.

In der Regel zeigen Kinder bereits im Alter von 5-7 Jahren viele Beschwerden über Schwäche, Unwohlsein, schlechte Belastbarkeit, verminderten Appetit, Schmerzen in Herz, Beinen, Kopf und Bauch.

Mit zunehmendem Alter bilden sich Veränderungen der inneren Organe. Prolaps der inneren Organe (Nieren, Magen) ist charakteristisch, von der Seite des Herzens - Mitralklappenprolaps, Herzgeräusche, von der Seite des Gastrointestinaltrakts - Gallendyskinesie, Refluxkrankheit, Neigung zu Verstopfung, Krampfadern des Unterteils Extremitäten usw.

Das hämorrhagische Syndrom äußert sich durch Nasenbluten, eine Neigung zu Blutergüssen bei der geringsten Verletzung.

Seitens des Nervensystems gibt es ein Syndrom der autonomen Dystonie, eine Tendenz zur Ohnmacht, eine vertebrobasiläre Insuffizienz vor dem Hintergrund einer Instabilität der Halswirbelsäule, ein Übererregbarkeitssyndrom mit Aufmerksamkeitsdefizit.

Aus dem Bewegungsapparat: juvenile Osteochondrose der Wirbelsäule oder Schmorl-Hernie, juvenile Osteoporose, Arthralgie oder mikrotraumatische "vorübergehende" Arthritis, Hüftdysplasie.

Im Mittelpunkt der Pathologie steht, wie bereits erwähnt, eine generalisierte Anomalie in der Entwicklung der Bindegewebsstrukturen des Körpers.

Dementsprechend kann sich die Krankheit auf zwei Arten äußern: in Form von Schädigungszeichen des Bewegungsapparates oder in Form von Symptomen der inneren Organe.

Viele Studien weisen auf die Inszenierung des Auftretens von Dysplasiesymptomen in verschiedenen Altersperioden hin:

1. in der Neugeborenenperiode wird das Vorhandensein einer Bindegewebspathologie am häufigsten durch geringes Gewicht, unzureichende Körperlänge, dünne und lange Gliedmaßen, Füße, Hände, Finger angezeigt;
2. in der frühen Kindheit (5-7 Jahre) manifestiert sich die Krankheit durch Skoliose, Plattfüße, übermäßige Bewegungsfreiheit in den Gelenken, Kiel- oder Trichterbrustdeformität;
3. Bei Kindern im schulpflichtigen Alter manifestiert sich eine Bindegewebsdysplasie durch Klappenprolaps, Myopie (Kurzsichtigkeit), Dysplasie des Gebisses, der Höhepunkt der Diagnose der Krankheit fällt auf diese Altersperiode.

Symptome einer Dysplasie

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Alle Symptome können in äußere Manifestationen und Anzeichen einer Schädigung innerer Organe (viszeral) unterteilt werden.

Äußere Manifestationen der Bindegewebsdysplasie:

• geringes Körpergewicht;
• Tendenz zur Verlängerung der Röhrenknochen;
• Krümmung der Wirbelsäule in verschiedenen Abteilungen (Skoliose, Hyperkyphose, Hyperlordose);
• asthenischer Körperbau;
• veränderte Brustform;
• Verformung der Finger, Verletzung des Verhältnisses ihrer Länge, Auferlegen von Zehen;
• Symptome des Daumens, des Handgelenks;
• angeborenes Fehlen des Xiphoid-Prozesses des Brustbeins;
• Verformung der unteren Extremitäten (X- oder O-förmige Krümmung, Plattfüße, Klumpfuß);
• Pterygoid-Schulterblätter;
• verschiedene Haltungsänderungen;
• Hernie und Vorwölbung der Bandscheiben, Instabilität der Wirbel in verschiedenen Abteilungen, Verschiebung der Strukturen der Wirbelsäule relativ zueinander;
• Ausdünnung, Blässe, Trockenheit und Superelastizität der Haut, ihre erhöhte Neigung zur Traumatisierung, positive Symptome eines Tourniquets, Kneifen, Atrophiebereiche können auftreten;
• mehrere Muttermale, Teleangiektasien (Besenreiser), Hypertrichose, Muttermale, erhöhte Brüchigkeit von Haaren, Nägeln, deutlich sichtbares Gefäßnetz;
• Gelenksyndrom - ein übermäßiger Bewegungsumfang in symmetrischen (normalerweise) Gelenken, eine erhöhte Neigung des Gelenkapparats zu Traumata.

Neben den oben genannten äußeren Manifestationen ist die Bindegewebsdysplasie durch kleine Entwicklungsanomalien oder die sogenannten Stigmata (Stigmata) der Dysembryogenese gekennzeichnet:

1. charakteristische Gesichtsstruktur (niedrige Stirn, ausgeprägte Brauenkämme, Neigung zu verschmolzenen Augenbrauen, Abflachung des Nasenrückens, mongoloider Schnitt der Augen, eng beieinander stehende oder im Gegenteil weit auseinander liegende Augen, Heterochromie, Schielen, niedrig obere Augenlider, "Fischmaul", gotischer Himmel , Verletzung der Zahnstruktur, Verformung des Bisses, Verkürzung des Zungenbändchens, Verformung der Struktur und Lage der Ohrmuscheln usw.);
2. merkmale der Körperstruktur (Divergenz der geraden Bauchmuskeln, Nabelbruch, tiefliegender Nabel, zusätzliche Brustwarzen usw. sind möglich);
3. Anomalien in der Entwicklung der Geschlechtsorgane (Unterentwicklung oder Hypertrophie der Klitoris, Schamlippen, Vorhaut, Hodensack, Hodenhochstand, Phimose, Paraphimose).

Einzelne geringfügige Anomalien werden in der Norm und bei gesunden Kindern, die keine Träger der Krankheit sind, festgestellt, daher gilt die Bestätigung von mindestens sechs Stigmata aus der aufgeführten Liste als diagnostisch zuverlässig.
Viszerale Symptome der Krankheit:

• Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems - Prolaps oder asymmetrische Struktur der Höcker des Herzklappenapparates, Schädigung der Strukturen des Gefäßbettes (Krampfadern, Aortenaneurysmen), Vorhandensein zusätzlicher Sehnenfilamente (Sehnen) des Herzens, strukturelle Umstrukturierung der Aortenwurzel;
• Schädigung der Sehorgane - Kurzsichtigkeit, Subluxation oder Abflachung der Linse;
• bronchopulmonale Manifestationen - Dyskinesie der Atemwege, Lungenemphysem, Polyzystose;
• Schädigung des Verdauungstraktes - Dyskinesie, Anomalien in der Struktur der Gallenblase und der Gänge, gastroösophagealer und duodenaler Reflux;
• Pathologie des Harnsystems - Nierenvorfall (Nephroptose), ihre uncharakteristische Lage oder vollständige und teilweise Verdoppelung;
• Anomalien in der Struktur oder Verschiebung der inneren Geschlechtsorgane.

Diagnose

Grundlage für die korrekte Diagnose einer Bindegewebsdysplasie ist eine gründliche Erhebung anamnestischer Daten, eine umfassende Untersuchung des Patienten:

1. Nachweis von Hydroxyprolin und Glykosaminoglykanen in Blut- und Urintests;
2. immunologische Analysen zur Bestimmung von C- und N-terminalen Telopeptiden in Blut und Urin;
3. indirekte Immunfluoreszenz mit polyklonalen Antikörpern gegen Fibronektin, verschiedene Kollagenfraktionen;
4. Bestimmung der Aktivität der Knochen-Isoform der alkalischen Phosphatase und Osteocalcin im Blutserum (Beurteilung der Intensität der Osteogenese);
5. Untersuchung von HLA-Histokompatibilitätsantigenen;
6. Ultraschall des Herzens, der Gefäße des Halses und der Bauchorgane;
7. Bronchoskopie;
8. FGDS.

Bindegewebsdysplasie - Behandlung

Sehr oft sind die Manifestationen der Krankheit leicht ausgeprägt, eher kosmetischer Natur und bedürfen keiner besonderen medizinischen Korrektur.

In diesem Fall werden ein angemessenes, dosiertes Bewegungsprogramm, die Einhaltung des Aktivitäts- und Ruheprogramms und eine vollwertige angereicherte, proteinreiche Ernährung gezeigt.

Bei Bedarf werden Medikamente zur Korrektur (Stimulation der Kollagensynthese, Bioenergetik von Organen und Geweben, Normalisierung des Glykosaminoglykanspiegels und des Mineralstoffwechsels), Medikamente der folgenden Gruppen verschrieben:

• Vitamin- und Mineralkomplexe;
• Chondroprotektoren;
• Stabilisatoren für den Mineralstoffwechsel;
• Aminosäurepräparate;
• Stoffwechselmittel.

In den meisten Fällen ist die Prognose günstig: Die bestehenden Anomalien in der Struktur des Bindegewebes beeinträchtigen die Arbeit und die soziale Aktivität der Patienten nicht wesentlich.

Die moderne Medizin verwendet je nach Manifestation viele verschiedene Methoden zur Behandlung des Dysplasie-Syndroms, aber alle laufen in der Regel auf eine symptomatische medizinische oder chirurgische Behandlung hinaus.

Am schwierigsten zu behandeln ist die undifferenzierte Bindegewebsdysplasie aufgrund unklarer klinischer Symptome und des Fehlens klarer diagnostischer Kriterien.

Die medikamentöse Behandlung umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten, kardiotrophen, antiarrhythmischen, vegetotropen, nootropen, vasoaktiven Medikamenten und Betablockern.

Medizinische Behandlungsmethode

Zuallererst ist es notwendig, den Patienten psychologisch zu unterstützen und ihn darauf vorzubereiten, der Krankheit zu widerstehen.

Es lohnt sich, ihm klare Empfehlungen zur Einhaltung des richtigen Tagesablaufs, zur Bestimmung der medizinischen und körperlichen Komplexe und der erforderlichen Mindestbelastung zu geben. Die Patienten müssen sich einer systematischen Bewegungstherapie bis zu mehreren Kursen pro Jahr unterziehen.

Nützlich, aber nur ohne Hypermobilität der Gelenke, Dehnen, Aufhängen - gemäß den strengen Empfehlungen des Arztes sowie Schwimmen, verschiedene Sportarten ausüben, die nicht in der Liste der Kontraindikationen enthalten sind.

Die nicht-medikamentöse Behandlung umfasst also:

1. Therapeutische Massagekurse.
2. Durchführen einer Reihe von individuell ausgewählten Übungen.
3. Sport.
4. Physiotherapie: Tragen eines Halsbandes, UVI, Salzbäder, Abreibungen und Duschen.
5. Psychotherapie mit einem Besuch bei einem Psychologen und einem Psychiater, je nach Schwere des psycho-emotionalen Zustands des Patienten.

Was können Chirurgen tun?

Bei Aortenaneurysma, dissezierendem Aneurysma, Aortenklappenerkrankung mit Symptomen einer Herzinsuffizienz kann Kindern mit Marfan-Syndrom nur eine chirurgische Behandlung helfen.

Es wurden klare Indikationen für die Prothetik entwickelt. Beispielsweise wird eine aneurysmatisch dilatierte Aorta zwangsläufig durch eine Endo- oder Exoprothese ersetzt. Bei einem Mitralklappenprolaps, begleitet von einer "stabilen" Regurgitation, wird kein Klappenersatz durchgeführt.

Mit dem raschen Fortschreiten der Regurgitation bis hin zur Hinzufügung einer linksventrikulären Insuffizienz wird jedoch ein Klappenersatz erforderlich.

Die chirurgische Behandlung von Deformitäten der Brust und der Wirbelsäule ist ein äußerst traumatischer Eingriff, der in mehreren Phasen durchgeführt wird und oft durch Pleuritis, Perikarditis und Lungenentzündung kompliziert wird.

Die Frage der Zweckmäßigkeit wurde wiederholt auf Symposien zum Thema Sommerzeit diskutiert, wobei Fachleute aus verschiedenen Ländern eine einheitliche Position einnahmen und die Zweckmäßigkeit solcher Operationen für jede Sommerzeit verneinten.

Diät

Die Ernährung für Menschen mit Dysplasie unterscheidet sich von der normalen Ernährung. Die Patienten müssen viel essen, da Kollagen dazu neigt, sich sofort aufzulösen.

Die Ernährung muss Fisch und alle Meeresfrüchte (ohne Allergien), Fleisch und Hülsenfrüchte umfassen.

Sie können und sollten reichhaltige Fleischbrühen, Gemüse und Obst essen. Achten Sie darauf, Hartkäse in die Ernährung des Patienten aufzunehmen. Auf Empfehlung eines Arztes sollten aktive biologische Nahrungsergänzungsmittel der Omega-Klasse verwendet werden.

Kontraindikationen

Menschen, die an dieser Pathologie leiden, sind kontraindiziert:

• Psychische Überlastung und Stress.
• Schwierige Arbeitsbedingungen. Berufe, die mit ständiger Vibration, Strahlung und hohen Temperaturen verbunden sind.
• Alle Arten von Kontaktsportarten, Gewichtheben und isometrisches Training.
• Bei Hypermobilität der Gelenke sind Aufhängen und jegliche Streckung der Wirbelsäule verboten.
• Leben in heißen Klimazonen.

Es ist erwähnenswert, dass das Ergebnis sicherlich positiv sein wird, wenn Sie die Behandlung und Vorbeugung einer genetischen Anomalie umfassend angehen.

In der Therapie kommt es nicht nur auf die körperliche und medizinische Versorgung des Patienten an, sondern auch auf die Herstellung eines psychologischen Kontakts zu ihm.

Eine große Rolle bei der Eindämmung des Krankheitsverlaufs spielt die Bereitschaft des Patienten, sich zu bemühen, wenn auch nicht vollständig, aber die Qualität seines eigenen Lebens wiederherzustellen und zu verbessern.

Vorbeugung von Dysplasie

Tagesablauf. Die Nachtruhe sollte mindestens 8-9 Stunden betragen, manche Kinder brauchen auch tagsüber Schlaf. Sie müssen jeden Tag Morgengymnastik machen.

Wenn es keine Beschränkungen für den Sport gibt, dann müssen Sie das Ihr ganzes Leben lang tun, aber auf keinen Fall Profisport!

Bei Kindern mit Hypermobilität der im Leistungssport beteiligten Gelenke entwickeln sich sehr früh degenerativ-dystrophische Veränderungen an Knorpel und Bändern.

Dies ist auf ständige Traumatisierung, Mikroausflüsse zurückzuführen, die zu chronischen aseptischen Entzündungen und dystrophischen Prozessen führen.

Eine gute Wirkung wird durch therapeutisches Schwimmen, Skifahren, Radfahren, Berg- und Treppensteigen, Badminton, Wushu-Gymnastik erzielt.

Therapeutische Massage ist ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation von Kindern mit CTD. Es wird eine Massage des Rücken- und Nacken-Kragen-Bereichs sowie der Gliedmaßen durchgeführt (Kurs 15-20 Sitzungen).

Bei Vorliegen einer flach-valgischen Aufstellung der Füße zeigt sich das Tragen der Fußgewölbestütze. Bei Beschwerden über Schmerzen in den Gelenken achten Sie auf die Auswahl vernünftiger Schuhe.

Richtige Schuhe sollten den Fuß und das Sprunggelenk mit Klettverschluss fest fixieren, ein Minimum an Innennähten haben und aus natürlichen Materialien bestehen. Der Rücken sollte hoch, hart, Absatz sein - 1-1,5 cm.

Es ist ratsam, täglich Fußgymnastik durchzuführen, Fußbäder mit Meersalz für 10-15 Minuten zu machen, Füße und Beine zu massieren.

Das Grundprinzip der Behandlung der Bindegewebsdysplasie ist die Diättherapie. Die Ernährung sollte in Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten vollständig sein. Empfohlene eiweißreiche Kost (Fleisch, Fisch, Bohnen, Nüsse). Auch in der Ernährung braucht man Hüttenkäse und Käse. Außerdem sollten Produkte eine große Menge an Spurenelementen und Vitaminen enthalten.