Тромбоцитопатии. Патогенетическая классификация. Клиническая картина. Диагноз. Лечение. Осложнения. Особенности течения. Прогноз. Повышенная потребность в железе

Это заболевания эритроцитной системы, заключающиеся в сокращении массы эритроцитов и количества гемоглобина, а в отдельных случаях - лишь в уменьшении последнего. В настоящее время известны механизмы, обусловливающие развитие анемии, при этом современные классификации разработаны с учетом вызывающего их патогенетического механизма.

Однако уже долгое время применяются классификации анеми й по обычным методам гематологического исследования. Так, с учетом количественных параметров различаются нормо-, микро- и макроцитные анемии, в то время как по показателю нагрузки гемоглобином красных кровяных клеток или по классическому цветного показателя известны нормо-, гипо- и гиперхромные анемии. Однако ни одна из отмеченных классических гематологических классификаций не указывает патогенетический вид анемии.

В этой связи нормохоромная анемия бывает гемолитической, за счет острой кровоточивости или костномозговой аплазии, в то время как микроцитная - гемолитической или гипохромной. Гиперхромным и макроцитным анемиям, рассматриваемым как злокачественные, не соответствует общий патогенный механизм - недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты.

С патофизиологической точки зрения уже давно выделены регенеративные, гипо- или арегенеративные анемии , в зависимости от функционального состояния костного мозга, который, морфологически бывает гипо- или апластическим, равно как и нормо- или гиперпластическим.

Перечисленная характеристика , относящаяся к морфологии красной кровяной клетки или морфофункциональному состоянию костного мозга сохранена в номенклатуре отдельных видов анемии, но лишь в целях дополнения характера той или иной из них, которая определяется по соответствующему пусковому механизму. Итак, в основе любой современной классификации заложен обусловливаяющий анемии патогенетический механизм. Когда оказывается возможным дополнительно учитывается этиологическое условие, которое определяет данный патогенез.

Использование строго этиологических терминов классы фикации представляется правильным лишь в определенных случаях комплексного патогенеза. Отдельные патогенетические факторы, такие как токсические, химические и медикаментозные обусловливают ряд анемий, при том они способствуют и развитию гемолитических или ацластических костномозговых процессов. И наоборот, некоторые патогенетические виды анемии развиваются под воздействием ряда цитологических факторов. Так, апластическую анемию обусловливают токсические, инфекционные факторы, лейкемическая инфильтрация, миелосклероз, неопластический метастаз и пр.

Для клинициста , равно как и в целях постановки диагноза лабораторным работником наиболее целесообразным представляется точное отнесение данной анемии к тому или иному виду по определенной патогенетической концепции, в которой различные механизмы действуют на кронную ткань. Эти механизмы изменяют массу эритроцитов с точек зрения структуры и распространенности, понятия об единой ткани - эритрон -, периферического и центрального составов.

Эритроидный ряд (эритрон) содержит массу периферических красных кровяных клеток, определяемую количественно интенсивностью периферического гемолиза и скоростью их продуцирования костным мозгом с дальнейшим их поступлением в периферическое кровообращение. Кибернетическое регулирование продукции - кровеобразования - обусловлено кибернетическими факторами ауторегуляции, в связи с чем происходит ежедневное расплавление 50 мл эритроцитной массы и поступление в кровоток такого-же количества после регенеративной пролиферации в эритробластпческом костном мозге.

Установлено, что в рамках общего миелопоэза , эритропоэз обусловлен костномозговой структурой, с разделами стромы и паренхимы. Раздел стромы содержит участки покоящихся бластических недифференцированных клеток - «stem cell» - в особой трофической взаимосвязи с сосудо-коллагенной стромой. Отсюда клетки-штамм переходят в активную группу и приобретают способность пролиферации и дифференциации в целях образования активной эритропоэтической паренхимы. Нормальная морфологическая структура покоящихся клеток и активной паренхимы составляет основу способности кроветворного восстановления.

Последнее обусловливается следующими тремя функциями костного мозга : митотического деления, дифференциации и созревания, цитодиабеза зрелых эритроцитов. Эти функции развертываются под генетическим управлением, заложенным в клетках-штамм, которое становится активным посредством эпигенетических факторов дерепрессии. Эти факторы обусловливают переход покоящихся недифференцированных клеток в активный раздел пролиферации и дифференциации. Известна направляющий роль эритропоэтина в процессе дифференциации клетки-штамм для целей кроветворения. Далее в процессе правильного созревания красных кровяных клеток, нормальных по форме, объему и содержанию гемоглобина, участвуют и другие эритропоэтические факторы.

Ранее рассматривались уже хорошо известные факторы регуляции эритропоеэза , факторы оспоримого влияния, в том эндокринные и невровегетативные, также отдельные факторы питания.

Классификация анемий , применяемая более 20 лет, основывается на единой оценке кровяной ткани и центрального и периферического компонентов основных функций костного мозга. Используемая классификация, в основу которой заложена морфофункциональная концепция о кровяной ткани, выделяет три крупные группы анемий, определяемых альтерационным изменением центрального компонента эритрона, и другие две - за счет изменений периферического компонента. На рисунке приведены все группы, зависящие от центрального и периферического компонентов.

В 1-ую группу отнесены анемии , развивающиеся за счет недостатка первой функции костного мозга (функция митотического деления), в том числе, гипо- или апластические анемии арегенеративного характера, определяемые сокращением популяции эритробластов.

Немецкими авторами (Gasser) эти анемии относятся за счет эритробластопении , что совпадает с классическими терминами аплазия или гипоплазия, которые были созданы также немецкими, но более давними авторами (Erlich, Frank).

В связи с современными знаниями о кроветворении Erslev в американском гематологическом труде вносит справедливое дополнение, по которому недостаток пролиферации поражает либо недифференцированные полипотентные клетки-штамм в условиях общей костномозговой аплазии, в которой сохраняются лишь первичные клетки-штамм, либо лишь клетки-штамм, развивающиеся в целях кроветворения и в таком случае появляется красная селективная аплазия - эритробластопения.

Американским автором отмечается дополнительно, что красная аплазия или эритробластопения развивается на определенном уровне эритропоэтической дифференциации, как это наблюдается при бирмеровской или сидероаккрестической анемиях, за счет прекращения созревания на различных стадиях эритро- и мегалопоэза. В таблице ниже приведены все виды апластической анемии, определяемой этиологическими факторами, которые разрушают эритробласт, но не затрагивают механизмы клеточного деления на поздних или ранних сроках созревания.

Во 2-ую группу отнесены анемии за счет нарушения дифференциации и созревания от проэритробласта до эритроцита. В отдельных случаях, как например, при тяжелой анемии за счет недостатка витамина В12, прекращение созревания происходит на ранних фазах - проэритробласта или промегалобласта. Но бывают и случаи блокирования на более поздних фазах - в базофильных или полихроматофильных эритробластах, как это наблюдается в случаях недостаточности образования гемоглобина за счет общего железодефицита или образования запасов железа макрофагами.

По данным таблицы видно, что в большинстве анемий этой группы неполноценность созревания относится за счет известных этиологических факторов, таких как, бирмеровская и гипохромная анемии. При иных формах этиопатогенетические факторы неизвестны, быть может они генетической природы, при этом в объяснение патогенеза нарушения созревания приводятся гипотезы, как в случае сидероаккрестической анемии и даже анемии, развивающейся при синдроме Di Guglielmo или макро- бластических дисэритропоэтических анемиях.

3-тья группа анемий центральной природы носит больше теоретический характер, поскольку не известны случаи развития анемии за счет уменьшения массы циркулирующих эритроцитов по причине нарушения исключительно функции цитодиабеза. Точно доказано, что зрелые клетки нового поколения выходят из костного мозга с помощью периферического механизма обратной связи. Но дефект разряда наблюдается лишь как следствие нарушения созревания, при этом сокращение массы эритроцитов составляет результат низкого показателя разряда по причине уменьшенной массой зрелых клеток в костном мозге.

Более давние и к тому же не проверенные гипотезы (Doan, Crosby) утверждали, что в условиях гиперспленизма, периферическая гемоцитопения развивается и в связи с угнетением селезенкой цитодиабеза. По существу заниженный цитодиабез это последствие недостаточности остальных двух функций костного мозга.

Изменения основных гематологических показателей при различных анемиях.

Анемия – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови с качественными изменениями самих эритроцитов.

Эритроциты снижены, гемоглобин снижен. Цветовой показатель в норме или снижен.

Почти при всех видах анемий можно обнаружить: возрастание выраженности качественных изменений эритроцитов, проявляются в виде изменений: размеров – анизоцитоз,

формы – пойкилоцитоз,

окраски – анизохромия,

а также патологических включений в эритроциты (тельца Жолли, кольца Кебота – остатки ядра, свойственные мегалобластическому типу кроветворения, появление телец Гейнца).

Острая постгеморрагическая анемия; стадии и механизмы развития, гематологические изменения.

Возникает при кровопотере от 500 мл до 1500 мл. Включается механихм компенсации. Процесс стадийный:

1. нейрогенная (сосудисто-рефлекторная). Через 20-30 минут после кровопотери активируется адаптивная система (симпато-адреномная) выд катехоламин. Они вызывают спазм резестивных сосудов и ёмкостных сосудов (вены). Произходит редепонирование крови и централизация кровообращения (тахикардия). Стадия длится 1 сутки.

2. Гидремическая. На 2-3 день. Начинается аутогено-делюция – поступление тканевой жидкости в сосудистое русло, а так же задержка жидкости в организме (истинная гиповолемия). Активируются волюморецепторы.

3. Костномозговая. Через неделю – 10 дней. Возникает гипоксия. Активируется выработка эритропоэтина. Он стимулирует пролиферацию кл (эритропоэз).

Показатели:

1 – изменений нет

2 – эритроциты уменьшаются, гемоглобин уменьшается, цвет. Показатель в норме или снижен. Изменяется гемотакрит (отношения форм элем к плазме крови)

3 – Эритроциты снижены, гемоглобин снижен, цветовой показатель снижен, ретикулоцитоз .

Хроническая постгеморрагическая анемия, причины, гематологические изменения, механизмы развития.

Протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания. Гинекологическая патология). При патологии сосудов, при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Наблюдается выраженная гипохромия в результате дефицита железа. Цветовой показатель ниже 1, в периферической крови можно обнаружить тени эритроцитов, микроцитоз . Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.

79. Апластическая анемия; причины, патогенез; гематологические изменения.

Возникают при воздействии повреждающих факторов на полустволовые клетки. Эти повреждающие факторы бывают экзо и эндогенные. Экзо: ионизирующая радиация, соли тяжёлых металлов, различные токсические вещества. Эндо – недостаточность тимуса, недостаточность макрофагальной системы, недостаточность внутренних органов (почки, печень).

Наблюдается панцитопемия (снижение всех основных видов клетких, т.к. фактор действует на полустволовые клетки).

Показатели: эритроциты сниж, гемоглобин сниж, цвет пок в норме - - - нормохромная анемия.

Наследственные гемолитические анемии; виды, патогенез; гематологические изменения.

Обусловлены генетическими нарушениями:

1 – структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

2 – дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии,

3 – изменениям молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.

Мембранопатии характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Обычно – наследственная патология, передающася от родителей детям по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному пути.

Ферментопатии . Обусловлены дефицитом ферментов, учавствующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции гликолиза, пентозофосфатного пути, а также реакции синтеза и расщепления гликогена; синтез, восстановление глютатиона, расщепление АТФ и др. Поскольку метаболические реакции в эритроците взаимосвязаны, то нередко блокада одного звена приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом – снижается жизнеспособность эритроцитов, увеличивается их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Гемоглобинопатии . Они связаны с нарушениями синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: серповидно-клеточная анемия и талассемия .

При с-к синтезируется гемоглобин S (в нём глютаминовая кислота заменена валином). Это приводит к изменению суммарного заряда его молекул и уменьшает растворимость восстановленного гемоглобина в несколько десятков раз. Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок. Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа. Пов вязкость крови, замедляется кровоток, развив сладж, гипоксия.

Талассемии . В-талассемия связана с нарушением с синтеза бета цепей HbA в результате немой мутации тРНК. Их недостаточный синтез приводит к избыточному накоплению альфа-цепей, которые легко связываются с SH-группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу. Гематологическая картина: гипохромная анемия, анизо-, пойкилоцитоз , значительное количество мишеневидных эритроцитов, ретикулоцитоз, активация эритроидного ростка костного мозга.

Нарушения ритма сердца.

Аритмии – нарушение проводимости и возбудимости. В основе развития – нарушение работы k-Na насоса и возникновение внеочередного потенциала действия. Существуют общие механизмы возникновения аритмии:

1 электрогенный (электротонический) в зоне ишемии возбудимость снижена. Это «анод». В здоровых участках сохранена – это «катод». Между ними – электротонические токи. Возникает внеочередной потенциал действия.

2 механический. В зоне ишемии сократимость снижена. Здоровые участки перерастягиваются. При этом открываются быстрые натриевые каналы и возникает внеочередной потенциал действия.

3 ишемический. При ишемии развивается метаболический ацидоз. Снижен синтез макроэргов. Нарушается работа k-na насоса. Возникает внеочередной потенциал действия.

4 нарушение обмена веществ (при сах диабете) Нарушаются все вида обмена веществ, электролитный баланс. Может нарушатся работа k-na насосов, возникает внеочередной потенциал действия.

Классификация аритмий:

К номотопным(номогенным) отн аритмии свящанные с патологией синусового узла. Это синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, сина-аурикулярная блокада.

К гетеротопным (гетерогенным) отн все остальные: атро-вентрикулятная блокада, блокада ножек пучка гисса. Экстрасистола, мерцательная аритмия, парексезмальная тахикардия, трипетание.

103. Механизмы нарушений внутрисердечной проводимости, блокады (сино-аурикулярные, атриовентрикулярные, внутрижелудочковые). ЭКГ- признаки.
АВ блокада. Причины – воспаление, ишемия, дистрофия, рубцы. 3 степени АВ блокады:

1 ст – нарушение пров возбуждения с предсердия на желудочки. Приводит к удлиннению интервала PQ.

2 ст – ещё большие нарушения проведения прив к выпадению желудочкового комплекса.

3 ст – гомная АВ блокада. Прекращается пр возбуждения с пр на жел. Растормаживается писмейкерная активность. Предсердия сокращаются в синусовом режиме, а желудочки в атри-вентрикулярно.

Непептические язвы желудка.

Остаря язва/стероидная/непептическая - причины:1. стрессы, сопров. выдел. избытка г/к 2. пароэнтер. введ. г/к. Мех. разв. связ. с фармак. действ. г/к, т.е. угнет. митозов в интенсив. делящ. кл.: главные, добав., эпителиоциты→ на фоне сниж. выдел. пепсиногена и слизи увел. выдел НС1, кот. вызыв. поврежд. слиз. желуд. → язва, кот. быстро рубцируется при устранении этиолог. ф-ра. Хронич. язва/пептическая. Причины: длит. ваготония, нерег. пит., прием пищи с пониж. буф. св-вами, длит. частые стрессы Периоды: 1. Образов. поверх. язвы → происх усил. всех 3х фаз жел. секреции (энцефалическая, желуд., кишеч.). Чрезмер. активация вагуса, выдел ацх→ гипертроф., гиперсекр. эндокр. кл. → избыт выдел. гиг → гипертроф. глав. и обклад. кл. → образ. большое кол-во жел. сока с высокой кислот., переварив. способ, причем постоянно→ слиз. барьер истощается→ смыв пристен. слизи вплоть до обнаж. цилиндр. эпит. ямок→ активир. секреция бикарбоната, но его нехватает для нейтрализ. жел. сока. рН=4 → образ. поверх. язва. 2. Образов. глубок. язвы → в месте образ. поверх. язвы нар. микроцирк. → выдел. биол. акт. в-ва→ активир свертыв. сис. калекреинкининовая, комплимент → поврежд. более глуб. слои. Повыш. цитотоксич. р-ции → глубокая язва.

125. Механизмы защиты печени от действия патогенных факторов, их нарушения .

Защита печени: внепеченоч - 1. гемодинам. - обуслов. особ. кровоснаб. Веноз. сосуды имеют сфинктеры, кот. рефлекторно сжим. при попад. в печ. кровоток осмотич акт. в-в. При этом в сос. киш. происх. стаз→ ограничив. всас. этих в-в. Осморефлекс - при попад. ОАВ в печ. кровоток происх. актив. осморец. →афферент. в гипотал. → выдел. АДГ→ увел. реабс. воды в дист. канн. почек→ жидк. задерж. и происх. разбавл. этих ОАВ. 2. купферовские кл. - макрофаги (фагоц. патаг.). Внутрипеч. защ.: 1. микросом. окисл. → с использов. моно- и диоксигеназ. сис. Патаг. стан. водораств. →теряет свою актив. → выводится из орг-ма. Если молек. масса <350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. Нарушение обмена веществ при недостаточности печени .

Нар. обмена в-в: углеводного - гипогликемия, т.к. угнет. гликогенез, глюконеогенез, сниж. синтез инсулиназы. (расщипл. инсулин (поддерж. уров. сах. в крови (повыш. прониц к глю.)). Белкового - сниж. синтез бел., сниж. онкотич. давл. плазмы→ гипоонкотич. отеки. Жирового - ↓ синтез ЛПВП → развив. атеросклероз. При ↓ ЛПОНП→ активир. липолиз→ развив. жировая инфильтр. печени.

127. Желтухи; их виды, причины, патогенез .

Острый гепатит - при возд. на печень высоковирулент. вир. или токсич. в-в в сверхпорог. дозах. Хронич. гепатит - может быть следствием недалек. острого, либо при возд. низковирул. вир. или токсич. в-в в субпорог. дозах. Пигментный обмен: билирубин - при разруш эритроц→ своб. билирубин → поглащ. гепатоцитами → связ. с глюкоронилтрансф. → биллирубинклюкорогнид (связ. биллируб.)→экскретир. в желоч. капилл. в составе желчи поступ. в киш. Часть вывод. в виде стеркобилина, а часть вывод. через почки (уробилин). Желтуха обуслов. в крови биллируб. Паренхим. желт.- при гепатитах поврежд. сами гепатоц. → высвоб. связ. биллируб., а через нек. время и несвяз. биллируб. Мех. желт. - при желчно-камен. бол. (холедохохолестаз) - возник. ахолия (отсутств. желчи в киш. → кал светлого цв., диарея, стеаторея (жир в кале)) и холемия (желчь в крови. Возник кожн. зуд, питехии, сосуд. звездочки, брадикардия, гипотония, парестезия, цв. мочи «тёмного пива»). Гемолитич. желт. - при гемолит. анемии. Это обуслов. в крови своб биллируб.

131. Клеточные и гуморальные механизмы антимикробной защиты тканей полости рта, ее нарушения .

Слиз обол. – мех. защ. за счет образ. слизи. иммунологическая – на всех слиз. обол. присутсв. ф-ры спец. и неспец. резист. 1. Ф-ры неспец. резист. – это лизоцим, комплимент (облад. протеолит., хемотокс., и опсонизир. актив.), β-лизины, плакины, фибронектин, интерферон (термостаб. белок., кот. синт. в нейтроф. и препятств. вирусам). 2. ф-ры спец. резист. – Ig(А) – образ плазм. кл. в регионар. лимф. узлах. в виде мономера поступ. в ковоток, присоед. ЛПС группировку стан. димером → проник в подслиз. слой. Облад. антивир. антимикроб. антитокс. актив. При дефиците IgА в случае попадания патаг. с аг. структ. возможно развитие атопич. аллергии. 3. ф-ры неспец. кл. резист. – микро и макрофаги. Микрофаги в конце ЖЦ выход. на пов-ть слиз обол., погибают и выдел. катионные белки и миелопероксид. сис. → ф. миелопероксидаза и Cl - , H 2 O 2 . 4. ф-ры спец. кл. резист. это Т-лимф. киллеры – антителонезавис. цитотокс. р-ции. Защита тонк. киш – скопл. лимф тк. Защ. толст. киш – микрофлора. Защ. желуд. – кл. → защ. от переварив.

132. Изменения в пародонте при различных системных заболеваниях .

1. атеросклеро - при кот ↓ чусвств. сос. ст к действию гор. и нейромедиаторов. Развив. дистрофия и ↓ резист. к миклофлоре пол. рта. 2. стрессы, неврозы - развив. язвенно-некротич. изм. тк. пародонта за счет избыт. действ. кта и г/к. 3. печени и почек. 5. авитаминозы.6. сах. диабет.

Эритрон. типовые формы его нарушения. Патогенетическая классификация анемий.

Эритрон – система красной крови. Представлен органами кровообращения (костный мозг), непосредственно кровью и органами кроверазрушения (селезёнка).

Сдвиги в системе эритрона, возникающие в физиологических условиях и при патологических процессах, могут сопровождаться изменением числа эритроцитов в крови (эритроцитозы – увеличение, анемии – уменьшение).

Эритроцитозы. Могут быть следствием перераспределения крови (сгущение), повышенного выхода из депо, в результате повышенного образования костным мозгом.

Различают первичные эритроцитозы (с повреждением функции гемоглобина, с автономным повреждением продукции эритропоэтина и с аномалией костного мозга) и вторичные эритроцитозы (абсолютные, физиологический, патологический, относительный).

Истинная полицитемия – заб опухолевой природы, относящее к группе хрон гемобластозов. В периф крови резко увеличивается содержание эритроцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов, моноцитов, тромбоцитов. Гемоглобин возрастает. В костном мозге – признаки опухолевой гиперплазии миелоидного ростка. В клинике – нарушения со стороны с-с системы (плетора), расстройства микроциркуляции, повышение гемокоагуляции.

Семейные эритроцитозы – наследственного характера, сопровождаются увеличением массы циркулирующих эритроцитов и объёма крови. Усиление пролиферации костномозговых клеток не является следствием опухолевого процесса.

Вторичные (абсолютные) эритроцитозы связаны с повышением образования стимуляторов эритропоэза. Сопровождают хрон гипоксию различного происхождения, встречаются при локальной ишемии почек, при новообразованиях почки, печени.

Вторичные (относительные) эритроцитозы связаны со снижением объёма плазмы крови при потере жидкости (диарея, рвота, плазморрагия) и с выбросом в циркулирующую кровь депонированных эритроцитов (стресс, острая гипоксия, повышеный выброс катехоламинов).

Патогенетическая классификация анемий:

1. постгеморрагический – в результате уменьшения количества эритроцитов в организме

2. Гемолитические – связанные с повышенным разрушением эритроцитов

3. Анемии, развивающиеся в результате нарушения кровотечения.

Уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина ниже стандартных величин называется анемией. Анемии являются не самостоятельным заболеванием, а симптомом, который сопровождает многие физиологические и патологические процессы и относительно редко вызывается первичными заболеваниями кроветворной системы.

По значениям гематокрита анемии можно разделить по следующим степеням тяжести:

Легкая анемия 36-42 %;

Средняя 24-35 %;

Тяжелая менее 24 %.

Гематокрит менее 15 % - требует экстренного переливания донорской крови.

Патогенетическая классификация (7) Анемии вследствие кровопотери

Хроническая постгеморрагическая анемия.

Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза (гипопролиферативные)

1. Гипохромные анемии:

Железодефицитная;

Анемии, связанные с нарушением синтеза пор-финов.

2. Нормохромные анемии:

Анемии хронических заболеваний;

Анемии при хронической почечной недостаточности;

Апластические анемии;

Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.

3. Мегалобластные анемии:

Анемии, обусловленные дефицитом витамина

Фолиеводефицитные анемии.

Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)

1. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:

Иммунные гемолитические анемии:

Изоиммунные гемолитические анемии;

Аутоиммунные гемолитические анемии.

Таблица 9

Алгоритм дифференциальной диагностики анемий (М. М. \Vlntrobe)

Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.

2. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:

Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитар-ная, овалоцитарная, стоматоцитарная, акантоцитоз);

Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментов гликолиза, ферментов пентозофосфатного шунта, ферментов глютати-оновой системы);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина.

3. Гемолитические анемии, обусловленные соматической мутацией клеток-предшественников миело-поэза.

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия - состояние, которое развивается в результате быстрой потери значительного объема крови. Причиной острой кровопотери могут быть: нарушение целостности стенок сосуда вследствие его ранения, поражения патологическим процессом при различных заболеваниях (язва желудка и кишечника, опухоль, патологические роды и др.); изменение проницаемости капилляров (геморрагические диатезы) или нарушение в системе гемостаза. Последствия этих изменений-независимо от причин, вызвавших его, однотипны.

Нормальная реакция организма на кровопотерю характеризуется активацией гемопоэза.

Развивающаяся с 1-2-го дня после кровопотери анемия носит нормохромный характер: ЦП близок к 1,0. Наибольшие изменения гематологических показателей периферической крови наблюдаются обычно через 4- 5 дней после кровопотери. Эти изменения обусловлены активной пролиферацией костномозговых элементов. Критерием активности кроветворения (эритропоэза) является повышение в периферической крови количества

ретикулоцитов до 2-10 % и более, полихроматофилов (рис. 28). Ретикулоцитоз и полихроматофилия, как правило, развиваются параллельно и свидетельствуют об усиленной регенерации эритрокариоцитов и поступлении их в кровь. Размер эритроцитов после кровотечения несколько возрастает (макроцитоз). Могут появиться эритробласты. Если количество ретикулоцитов к началу второй недели не снижается, это может свидетельствовать о продолжающемся кровотечении.

Степень выраженности анемии диагностируется по показателям НЬ, эритроцитов, ретикулоцитов, обмена железа.

На 5-8-й день после кровотечения обычно наступает умеренный лейкоцитоз (в 1,2-1,8 раза) и незначительный палочкоядерный сдвиг. Стойкий лейкоцитоз имеет место при наличии присоединившейся инфекции. Количество тромбоцитов увеличивается в 1,5-2 раза.

При небольших кровопотерях депонированное железо поступает в костный мозг, где расходуется для синтеза гемоглобина. Степень повышения сывороточного железа зависит от уровня резервного железа, активности эритропоэза и концентрации трансферрина плазмы. При однократной острой кровопотере отмечается преходящее снижение уровня сывороточного железа в плазме. При больших кровопотерях сывороточное железо остается низким. Дефицит резервного железа сопровождается си-деропенией и развитием железодефицитной анемии. На степень анемии оказывают влияние объем и темп кро-вопотери, время с момента кровотечения, резерв железа в органах депо, исходное количество эритроцитов и гемоглобина.

Гипоксия тканей, развивающаяся при кровопотере, приводит к накоплению в организме недоокисленных

продуктов обмена и к ацидозу, который первое время носит компенсированный характер. Прогрессирование процесса сопровождается развитием некомпенсированного ацидоза со снижением рН крови. В терминальной стадии к ацидозу присоединяется алкалоз. Возрастает дыхательный коэффициент. Развивается гипергликемия, повышается активность ферментов ЛДГ и ACT, что подтверждает поражение печени и почек. В сыворотке уменьшается концентрация Na и Са, увеличивается содержание К, Mg, неорганического Р и С1, концентрация последнего зависит от степени ацидоза и может снижаться при его декомпенсации.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия - это ги-похромно-нормоцитарная анемия, возникающая при длительной умеренной кровопотере.

Такие состояния аналогичны железодефицитной анемии (ЖДА) и сопровождают:

Хронические желудочно-кишечные кровотечения;

Воспалительные процессы в матке;

Кровопотери из мочевых путей.

Дефицит железа возможен при несбалансированном искусственном питании и инфекциях молодняка, в результате нарушения всасывания в кишечнике (после обширной резекции тонкой кишки, при хроническом энтерите, лямблиозе, глистных инвазиях).

Нарушение транспорта железа из депо к эритрону имеет место при отсутствии синтеза трансферрина, а также заболеваниях печени, сопровождающихся нарушением белоксинтетической функции (гепатиты, цирроз, рак печени).

Терапия рекомбинантным эритропоэтином приводит к стимуляции эритропоэза и усиленному потреблению железа эритрокариоцитами, что способствует развитию ЖДА-

Таблица 10

Анемии вследствие кровопотери

Вид анемии	Острая постгеморрагическая анемия	Хроническая постгеморрагическая анемия (ЖДА)
	Быстрая потеоя зна-	Длительная умеренная
	чительного объема крови: ранение, язва желудка и кишечника, опухоль, патологические роды и др., изменение проницаемости капилляров (геморрагические диатезы) или нарушение в системе гемостаза.	кровопотеоя: хронические ЖК кровотечения, воспалительные процессы в матке, кровопотери из мочевых путей и др.
Характеристики	Активация гемопоэза: ЦП -1,0, ретикулоциты до 2-10 % и более, поли-хроматофилы, макроци-тоз, снижение НЬ, эритроцитов, MCV, МСН, МСНС в норме. При прогрессироиании	Истошение поолисЬерати-вой активности костного мозга: количество эритроцитов в норме, снижение НЬ, МСН <ЧЦП<0,7, МСНС, МСУ < нижней границы N. гипохромия, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.
	процесса: снижение рН крови, гипергликемия, повышение ЛДГ, ACT, К, Mg, Р, С1, уменьшение Na и Са сывороточного железа.

В каждом случае дефициту железа предшествует в первую очередь истощение его запасов, затем уменьшается транспортное железо, далее - снижается активность железосодержащих ферментов и в последнюю очередь - нарушается синтез НЬ.

При длительном течении ЖДА истощается пролифе-ративная активность костного мозга, возрастает неэффективный эритропоэз, что приводит к уменьшению количества миелокариоцитов, снижению числа эритроцитов, появлению популяции эритроцитов с увеличенным объемом, возможна задержка созревания грануло-цитов.

При осмотре нужно обратить внимание на поиск причин незначительных длительных кровотечений: кровоточивость десен, сильное поражение блохами и др.

Анемии, связанные с нарушением синтеза порфинов (сидеро-бластные анемии)

Анемии этой группы (довольно редко встречаются у животных) обусловлены недостаточной или аномальной утилизацией внутриклеточного железа при синтезе НЬ, несмотря на нормальное или даже повышенное содержание железа в митохондриях эритрокариоцитов. Такие дефекты могут быть связаны с наследственными нарушениями или с приобретенным характером поражения, например в результате отравления свинцом или недостаточности витамина В6. Отличительным признаком этого типа анемий является насыщение организма железом.

Для этой анемии характерны признаки неэффективного эритропоэза, который определяется как анемия с относительной или абсолютной ретикулоцитопенией. Содержание железа в сыворотке значительно повышено.

В периферической крови постепенно снижается содержание НЬ в 2 и более раз, эритроциты с выраженной ги-похромией (низкие ЦП, МСН, МСНС), выявляется ани-зо-пойкилоцитоз, появляется базофильная пунктация эритроцитов (рис. 15).

Анемии хронических заболеваний (АХЗ)

Анемии, сопровождающие инфекционные, ревматические и опухолевые заболевания, получили условное название «анемии хронических заболеваний» (АХЗ). Частота их при указанных состояниях достигает 100 %. АХЗ занимают по распространенности второе место после ЖДА. АХЗ характеризуется перераспределительным или функциональным дефицитом железа, вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритро-поэза и развитию анемии.

Чаще анемия при АХЗ носит нормохромный нормо-цитарный, реже умеренно гипохромный характер.

Таблица 11

Дифференциальная диагностика анемии АХЗ и ЖДА

Дифференциальная диагностика истинного и перераспределительного дефицита железа возможна, только при условии определения уровня сывороточного ферри-тина. Ошибочная диагностика ЖДА может повлечь за собой назначение препаратов железа с развитием вторичного гемосидероза.

Анемия при хронической почечной недостаточности

Анемия - один из наиболее характерных синдромов, сопровождающих течение хронической почечной недостаточности (ХПН). При снижении клиренса креатини-на ниже ЗОмл/мин признаки анемии появляются раньше развития выраженной азотемии. Развитие терминальной стадии ХПН проявляется выраженной уремией, сочетающейся с тяжелой анемией.

К причинам, приводящим к развитию анемии, относят:

Дефицит эндогенного эритропоэтина;

Укорочение продолжительности жизни эритроцитов;

Токсическое влияние на эритроциты продуктов азотистого обмена, способствующих мембранолитиче-ским процессам;

Кровопотери, обусловленные дефектом тромбоцитов.

В периферической крови выявляется нормохромная нормоцитарная, реже гипохромная микроцитарная анемия. Количество ретикулоцитов при нефрогенной анемии обычно нормальное или незначительно снижено.

Лечение больных ХПН препаратами рекомбинантно-го эритропоэтина приводит к частичной коррекции анемии, однако вследствие стимуляции эритропоэза может

развиться ЖДА, в соответствии с чем необходимо исследовать параметры метаболизма железа в процессе лечения.

Анемия при хронической почечной недостаточности характеризуется:

Низким гематокритом;

Уменьшенным количеством эритроцитов и содержания в них НЬ;

Уменьшенным количеством ретикулоцитов;

Гипоплазией эритроидных элементов костного мозга.

Выраженность нормоцитарной нормохромной гипо-пластической анемии пропорциональна азотемии (из-за токсического влияния продуктов азотистого обмена).

При б/х анализе крови выявляется: высокий уровень азота мочевины, креатинина, Р, Са, низкий - гидрокарбоната и К, гипопротеинемия, гипоальбуминемия. Содержание железа в сыворотке крови в норме или понижено.

В моче отмечается: нарушение мочеотделения, умеренная протеинурия, наличие активного осадка.

Следует обследовать кошек на носительство вирусов лейкоза и иммунодефицита, чтобы исключить связанную с этими вирусами миелодискразию.

Апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) - заболевание, характеризующееся резким угнетением костномозгового кроветворения, торможением процессов пролиферации и дифференцировки клеточных элементов с раз-

витием глубокой панцитопении в периферической крови.

Клиническая картина определяется анемическим и геморрагическим синдромами. Основные проявления АА обусловлены угнетением нормального кроветворения, гипоксией тканей и органов (одышка, тахикардия, слабость) и резкой тромбоцитопенией (кровоподтеки, носовые кровотечения и др.). В результате выраженной нейтропении развиваются пневмония, отит, синусит, пиелит и другие воспалительные процессы, возможен сепсис.

Для периферической крови характерны признаки выраженной нормохромной анемии с резким снижением концентрации НЬ, количества эритроцитов, умеренным анизоцитозом с тенденцией к макроцитозу, пойкилоци-тозу. Содержание ретикулоцитов варьирует от 0,3 до 0,9 %, при гемолизе достигает 4-5 %. Характерным для АА является выраженная лейкопения (до 2,5-0,55 тыс. в мкл.) с абсолютной нейтропенией (8-40 %) и относительным лимфоцитозом. Резко выражена тромбоцитопе-ния, иногда в мазках периферической крови тромбоциты могут отсутствовать. В большинстве случаев АА ускорена СОЭ. К тяжелым формам АА относят случаи с количеством гранулоцитов в крови менее 0,5 тыс. в мкл., тромбоцитов менее 20,0 тыс. в мкл.

Количество эритроцитов и НЬ - снижено, МСУ и МСН - повышено, МСНС - значит повышено.

Исследуются пробы крови на эрлихиоз, вирус лейкоза кошек, на антитела к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам, на другие аутоиммунные болезни (антинуклеарные антитела к системной красной волчанке).

Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга

Поражение костного мозга при гемобластозах и множественных метастазах солидных опухолей приводит к угнетению нормальных ростков кроветворения, в том числе и эритроидного, что сопровождается развитием анемии, которая может занимать основное место в клинической картине. Метастазы в костный мозг встречаются при опухолях различных локализаций, однако наиболее характерны для рака молочной железы, предстательной железы, почек, легкого, щитовидной железы, нейробластомы.

Чаще анемия носит нормохромный нормоцитарный характер, количество ретикулоцитов повышено. Нередко развивается панцитопения. В мазках крови выявляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромато-филия, встречаются эритрокариоциты. В лейкоцитарной формуле может наблюдаться сдвиг до миелоци-тов. При морфологическом исследовании пунктатов костного мозга выявляются комплексы опухолевых клеток.

Мегалобластные анемии

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК, могут быть как наследственными, так и приобретенными. Общим признаком этих анемий является наличие в костном мозге мегалобластического кроветворения. При мегалобластных анемиях нарушается синтез нуклеиновых кислот в результате дефицита витамина В^или фо-лиевой кислоты. Сочетанный дефицит их встречается редко, только при нарушении кишечного всасывания.

Чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12, реже - фолиевой кислоты. Причины развития дефицита В]2:

Нарушение всасывания (атрофический гастрит, резекция желудка, поражение тонкого кишечника);

Недостаточное поступление с пищей;

Конкурентное потребление (широкий лентец, использующий В12для собственного роста);

Повышенная утилизация В12 (злокачественные новообразования, гипертиреоз);

Наследственный дефицит транскобаламина-11.

В клиническом анализе крови количество эритроцитов снижается в большей степени, чем уровень НЬ. ЦП больше 1,2. Анемия гиперхромная. Анизоцитоз эритроцитов за счет микроцитов, мегалоцитов. В эритроцитах можно обнаружить тельца Жолли (рис. 22), реже кольца Кебота (рис. 16), встречается базофильная зернистость (рис. 15). Количество ретикулоцитов и лейкоцитов снижено. Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы вправо - появляются крупные полисегментированные ней-трофилы. Уменьшается количество эозинофилов и моноцитов, вплоть до их исчезновения. Относительный лимфоцитоз.

Диагноз В]2-дефицитной анемии может быть установлен только при морфологическом исследовании костного мозга, которое целесообразно проводить до введения витамина В,2. Инъекция В12 в течение 1-2 суток изменяет тип кроветворения в костном мозге.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - большая группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых

процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. При них снижена продолжительность жизни эритроцитов. Разрушение эритроцитов (гемолиз) может развиться под влиянием эндогенных и экзогенных причин.

К эндогенным причинам относят нарушение структуры гемоглобина и эритроцитов.

К экзогенным - воздействие различных токсических веществ, антител, механических повреждений на эритроциты с неизменными морфологическими свойствами и функциональной активностью.

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 90-120 дней. Около 90% состарившихся эритроцитов разрушается в органах ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) преимущественно в макрофагах селезенки и частично в печени, с образованием желчных пигментов, 10 % эритроцитов разрушается в капиллярах сосудистого русла с выделением свободного гемоглобина, который связывается в крови с белком плазмы - гаптоглобином. Комплекс гемоглобин - гаптоглобин поглощается РЭС и разрушается ее клетками. Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Превышение резервной гемоглобинсвя-зывающей емкости гаптоглобина или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным (эритроциты разрушаются в тканях в результате изменения пластичности) и с внутрисосудистым гемолизом (разрушение внутри сосудов).

Видом гемолиза определеляются симптоматика и лечение заболевания. Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели.

Таблица 12

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Признаки гемолиза	Внутрисосудистый	Внутриклеточный
Локализация гемолиза	Сосудистая система
Патогенетический фактор	Гемолизины: стрептококки, лептоспи-ры, стафилококки Паоазиты коови: ба-безии, гемобартонел-лы, эрлихии, ана-плазмы Иммунные и аутоиммунные Факторы	Аномалия формы, неполноценность мембраны, нарушение синтеза НЬ и ферментов
Гепатоспленомегали	Незначительная	Значительная
Морфологические изменения эритроцитов	Анизоцитоз	Микросфероцитоз, овалоцитоз, мише-невидные и др.
Локализация гемоси-дероза	Канальцы почек	Селезенка, печень, костный мозг
Лабораторные признаки гемолиза	Гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия	Гипербилирубине-мия, повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Анемии, обусловленные преимущественно внутри-сосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выде-

лением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек.

Анемиям, характеризующимся внутриклеточным гемолизом, более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегали-ей, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке.

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосуди-стого гемолиза. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.

Сокращение длительности жизни эритроцитов - общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга. При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихромато-филия). Ретикулоцитов до 8-10 %, эритроциты и НЬ в норме. Возможны лейкоцитоз и незначительный тром-боцитоз. Другие признаки гемолиза - повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосиде-ринурия и гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологи-

Рис. 5,6. Костный мозг собаки. Клетки: предшественники гранулоцитов (1), предшественники эритроцитов (2). Ув. хЮОО

ческих показателей и состояния эритропоэза. Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию ЖДА. В периферической крови наблюдаются ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритроноблас-тоз.

Схема лабораторного обследования при гемолитической анемии

1 - прямой тест Кумбса;

3 - поиск иммунных заболеваний путем подсчета тромбоцитов и т. д.;

4 - поиск инфекционных заболеваний, опухолей лимфатической и моноцитарной систем;

5 - сбор анамнеза о принимаемых медикаментах, вакцинах, возможности контакта с ядами;

6 - холодовой или агглютинационный тест;

7 - тест осмотической стойкости эритроцитов. Прямой тест Кумбса используют для выявления им-

муногемолитических анемий, при которых, вследствие большей частью неясных причин, образуются антитела, направленные против собственных эритроцитов (аутоан-титела). Эти полные или неполные антитела и/или комплемент располагаются на поверхности эритроцитов и изменяют при этом их мембрану. Впоследствии происходит агглютинация и/или гемолиз эритроцитов, и они фагоцитируются в РЭС (прежде всего, селезенка) из-за своей измененной поверхности. Встречаются также вторичные иммуногемолитические анемии, например при

красной волчанке, опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях, инфекциях, аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит, неспецифический язвенный колит, сахарный диабет 1 типа, саркоидоз) и аллергии на медикаменты.

В противоположность к аутоантителам изоантитела воздействуют не на собственные, а на чужие эритроциты. Изоантитела направлены против некоторых групп крови и могут возникать при неправильном переливании крови.

Ворник Б.М.,

Кафедра сексологии и медицинской психологии ХМАПО Киевский центр сексологии, андрологии и репродукции

Классификация изучаемых явлений справедливо считается фундаментальным направлением развития любой науки. Особенно актуальны вопросы классификации в медицине, где они не только резюмируют научные достижения, но и определяют подходы к диагностике и лечению.

В процессе разработки той или иной классификации различных заболеваний наиболее часто используются следующие методические подходы:

1. Феноменологический - заболевания классифицируются по внешним проявлениям.
2. Симптоматический - заболевания классифицируются по внутренним и внешним проявлениям.
3. Синдромологический - заболевания классифицируются по результатам сочетания образующих признаков или вовлеченных систем.
4. Этиологический - заболевания классифицируются по причинам, вызывающим расстройства.
5. Патогенетический - заболевания классифицируются по механизмам формирования расстройства.
6. Этиопатогенетический - заболевания классифицируются по причине и механизму формирования расстройства.
7. Нозологический - когда название сложилось исторически, было дано автором, описавшим эту форму, ситуацией, при которой болезнь возникает или название происходит из сути проблемы.

Наиболее оправданным является этиопатогенетический подход, который основан на результатах анализа этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики, лечения и профилактики заболевания, являясь классическим вариантом, или «золотым стандартом», в методологии разработки медицинских классификаций.

Классификация сексуальных расстройств не является исключением из правил, оставаясь много лет одним из самых обсуждаемых вопросов медицинской сексологии.

За последние десятилетия предлагалось много различных классификаций сексуальных расстройств. Некоторые из них были революционными в плане развития медицинской сексологии , другие уже имеют только исторический интерес . В основе предлагаемых классификаций последних лет частично заложен этиопатогенетический принцип , но в ряде работ этот подход, к сожалению, не всегда полностью раскрыт и обоснован.

В последние годы все чаще появляются классификации, которые носят характер «классификации симптомов», подменяя собой описание симптомов или жалоб пациента. Например, классификация расстройств эрекции или эякуляции, или классификация нарушений либидо, которые всего-навсего описывают проявления нарушений эрекции, эякуляции или либидо, являясь только констатацией происходящего с больным. На данный момент по этому же принципу, к сожалению, построена и классификация сексуальных расстройств в МКБ-10 . Подобный диагноз не ориентирует врача ни на понимание причин и механизмов возникающего расстройства, ни на выбор этиопатогенетической терапии.

Существующее множество классификаций привело к тому, что вопрос классификации сексуальных расстройств давно пересек границу научно- прогрессивного регистра и, особенно в последнее десятилетие, превратился в показатель способности или неспособности к логическим заключениям.

Методология диагностики сексологических расстройств

При постановке сексологического диагноза необходимо помнить, что сексуальное расстройство - это всегда симптом какого-то заболевания и/или психического/психологического нарушения, и/или неблагоприятной социальной ситуации, а чаще - всего вместе.

Из этого постулата надо исходить как в постановке диагноза или разработке классификации, так и в выборе методов диагностики и лечения больных.

Для постановки диагноза в сексопатологии врач должен уметь: использовать общеклинические, сексологические, неврологические, урологические, психологические/патопсихологические, лабораторные, инструментальные методы обследования, кроме того, применять опросники/анкеты/шкалы (сексологические, психологические, урологические) для оценки состояния пациента, а также уметь правильно интерпретировать их результаты.

В клинической практике используют два подхода к диагностике: оценка настоящего состояния (здесь и сейчас) и лонгитудинальная (длящаяся во времени) характеристика развития заболевания. Последний подход является особенно актуальным для диагностики психогенных и смешанных сексуальных дисфункций. При этом, независимо от первичной (базовой) специализации врача, основным методом диагностики в клинической сексологии является метод структурного анализа половых расстройств, основывающийся на общей теории функциональных систем П. К. Анохина и физиологической концепции Г. С. Васильченко о стадиях и составляющих копулятивного цикла . Структурный анализ представляет собой совокупность диагностических алгоритмов, обеспечивающих переход от симптомов к синдромам и завершающихся постановкой развернутого клинического диагноза полового расстройства, с учетом состояния уро-генитального аппарата, гормонального обеспечения, элементарных нервных регуляций и психики больного не в их противопоставлении, а в их интегральном взаимодействии .

В дополнение к этому обязательно характеризуется динамика развертывания патологического состояния и выявляются патогенные факторы, совокупное действие которых привело к возникновению сексуального нарушения (с дифференциацией факторов, действие которых ограничилось начальными этапами (пусковые) от факторов, продолжающих поддерживать расстройство).

Только после этого врач может сформулировать диагноз. Довольно часто во время первого приема врачу трудно поставить окончательный диагноз, без дополнительного обследования. В таких случаях выставляется предварительный диагноз, который не вносится в лист заключительных диагнозов до окончательного его установления. Ввиду методологической скудности классификации сексуальных дисфункций, приведенной в МКБ-10, вместе с сексологическим диагнозом выставляются и диагнозы заболеваний или состояний, послуживших причиной возникновения сексуального нарушения.

Диагноз - краткое резюме физического и психического состояния пациента, отражающее в себе причины, механизм развития, объективное состояние пациента и направления лечения.

Часто у практических врачей вызывает недопонимание существующая в литературе путаница между терминами «болезнь», «заболевание», «расстройство» и «дисфункция»

В МКБ-10 четко указано, что при формулировке диагноза по отношению к психическим и поведенческим нарушениям применяют термин «расстройство», т.к. термины «болезнь» и «заболевание» вызывают при их использовании определенные методологические и деонтологические сложности. В отношении же сексуальных нарушений принято использовать термин «дисфункция» как наименее психотравмирующий термин, который, к тому же, и методологически более точно отражает состояние и изменения сексуальной функции человека.

Кроме того, термин «расстройство» больше подходит к оценке состояния признака функции, например, расстройство эрекции как одного из признаков сексуальной функции. Но изолированные расстройства только одного признака в сексологической практике почти не встречаются, а если и имеют место, то очень короткий период времени в самом начале заболевания. Как правило, расстройство любого из признаков вызывает расстройство всей сексуальной функции, и поэтому варианты диагноза, основанного только на одном признаке, в медицинской сексологии считаются некорректными. Расстройство одного из признаков сексуальной функции, например эрекции, может быть симптомом нескольких форм сексуальной дисфункции, и задача врача - оценить механизм возникновения этого симптома, наличие других скрытых симптомов и определить, какая именно форма сексуальной дисфункции имеет место у данного пациента, чтобы правильно назначить лечение.

Наиболее значимым является вопрос практического использования тех или иных классификаций практическими врачами, которые обязаны прописывать диагноз не только в амбулаторной карте больного (ф. 25/у), но и в других учетных и статистических формах, что впоследствии позволяет проводить экспертизу и аналитическую оценку состояния сексуального и репродуктивного здоровья населения.

Для поиска путей практического решения этих задач мы проанализировали состояние и предварительно выставленные диагнозы 19863 супружеских/партнерских пар и 2813 пациентов-мужчин без партнерши, возрастом от 16 до 84 лет, обратившихся самостоятельно или по направлению других врачей за помощью в Киевский центр планирования семьи, сексологии и репродукции человека за период с 1996 по 2013 г.г.

Был проведен клинический анализ наиболее часто употребляемых классификаций, оценены возможности их применения в практике, с учетом требований МКБ-10 и существующих в практическом здравоохранении статистических и учетных систем, а также оценена частота встречаемости каждой из форм сексуальной дисфункции, что и позволило нам уточнить, доработать и предложить этиопатогенетическую классификацию сексуальных дисфункций у мужчин для практического применения на амбулаторном приеме.

Классификация. За основу предлагаемой нами модифицированной классификации были взяты наиболее распространенные на постсоветском пространстве классификации: И. М. Порудоминского , Г. С. Васильченко , И. Ф. Юнды и В. В. Кришталя , которые, несмотря на свою классичность, увы, не всегда соответствуют оценке состояния пациента и, к тому же, довольно часто бывают трудны не только для понимания, но даже и для произношения некоторыми современными врачами, а также классификация сексуальных расстройств, приведенная в МКБ-10 .

Поскольку физиологических проявлений сексуальности всего четыре (либидо, эрекция, эякуляция и оргазм), то и симптомы нарушений сексуальной функции практически одни и те же при различных формах, т.е. в практике отсутствует специфичность клинической картины различных форм сексуальных дисфункций.

Поэтому каждый конкретный случай заболевания мы относили к той или иной форме сексуальной дисфункции не на основании жалоб и клинических проявлений, а исходя из причины и механизма возникновения сексуальных расстройств, то есть использовали этиопатогенетический подход.

Результаты проведенной работы позволили нам предложить следующую этиопатогенетическую классификацию для практического применения:

А. Сексуальные дисгармонии и дисгамии - 27,3%:

• социально-психологическая форма;
• сомато-психологическая форма;
• смешанная форма.

Б. Сексуальные дисфункции - 72,7%:

I. Психогенная сексуальная дисфункция - 42,8%:

• дебютантная;
• психотравматическая;
• симптоматическая;
• перверзная;
• мнимое сексуальное расстройство.

II. Нейрогенная сексуальная дисфункция - 2,3%:

• кортикальная;
• диэнцефальная;
• спинальная;
• проводниковая;
• рецепторная.

III. Генитальная сексуальная дисфункция - 5,3%:

• токсическая;
• механическая;
• паторефлекторная.

IV. Сосудистая сексуальная дисфункция - 1,8%:

• артериальная;
• венозная;
• артерио-венозная.

V. Эндокринная сексуальная дисфункция - 2,7%:

• гипогонадная;
• дискорреляционная.

VI. Смешанная сексуальная дисфункция - 44,2%:

• ятрогенная;
• инволютивная;
• симптоматическая;
• нарушение психосексуального и соматосексуального развития.

VII. Идиопатическая сексуальная дисфункция - 0,9%:

• алибидемия;
• гиполибидемия;
• гиперлибидемия;
• гипоэрекционное расстройство;
• частые болезненные эрекции;
• приапизм - длительные болезненные эрекции;
• перемежающийся ночной приапизм;
• патологические поллюции;
• патологическая мастурбация;
• асперматизм (полный, парциальный);
• ретроградная эякуляция;
• аноргазмия;
• коитофобия.

Клиническая характеристика основных форм сексуальных нарушений. В современной медицинской сексологии принято различать сексуальные дисгармонии и сексуальные дисфункции. Проведенный нами анализ показал, что сексуальные дисгармонии встречаются у 27,3% пациентов, т.е. практически у одной трети. Но при этом они крайне редко диагностируются врачами, видящими у таких мужчин только нарушение эрекции. У остальных пациентов имеют место различные варианты сексуальных дисфункций, среди которых наибольшую распространенность имеют смешанная и психогенная формы.

А. Сексуальные дисгармонии и дисгамии (27,3%). Сексуальные дисгармонии являются следствием рассогласования сексуального взаимодействия супругов/партнеров вследствие нарушения межличностных взаимоотношений, в их основе могут лежать как внутренние личностные факторы одного из супругов/партнеров, так и различные биологические факторы.

При сексуальной дисгармонии каждый из супругов/партнеров в отдельности сексуально здоров, то есть не имеет сексуальных нарушений, но в силу различных факторов их взаимоотношения не приводят к сексуальному удовлетворению одного из них или обоих.

При этом возникает первичное рассогласование во взаимодействии по одному или нескольким основным супружеским факторам - физиологическому, материальному, культурному, сексуальному, психологическому, ведущее к комплексу последствий в виде различных сексуальных нарушений. Часто возникновение сексуальных дисгармоний обусловлено ошибками в подборе партнера.

Дисгамии - это сексуальные дисгармонии между мужчиной и женщиной, состоящими в браке. Как правило, дисгамии особенно тяжело переживаются женщинами. Они часто приводят к разладу в семейных отношениях, разводу, а также могут стать одной из причин возникновения различных неврозов.

Общим для этих двух определений является их функциональный характер: то есть нарушения, приводящие к сексуальной дезадаптации и к последующей сексуальной дисгармонии, а также тот факт, что диагностика и коррекция сексуальных нарушений возможна только в конкретной паре.

Большое число причин и факторов, вызывающих сексуальную дисгармонию, позволило В. В. Кришталю выделить следующие виды дисгармоний: социокультурная дезадаптация, полоролевая, сексуально-эротическая, коммуникативная, конституциональная, биоритмическая, сексуальная аверсия и виргогамия (девственный брак). Для облегчения практического использования ее практическими врачами -урологами, андрологами, сексопатологами, мы свели все виды дисгармоний в три основных клинических формы :

• социально-психологическая;
• сомато-психологическая;
• смешанная.

Социально-психологическая форма сексуальной дисгармонии - это несоответствие представлений, установок, ожиданий, поведения в сексуальной сфере, являющееся следствием разного воспитания, культурных и религиозных воззрений, а также личностных характерологических особенностей партнеров/супругов.

Сомато-психологическая форма сексуальной дисгармонии наблюдается тогда, когда при относительной сохранности положительного психологического «климата» пара испытывает проблемы в сексуальных отношениях ввиду наличия соматических заболеваний или заболеваний половой сферы обоих или одного из партнеров/супругов или же вследствие различных физиологических различий, связанных с половой функцией (несоответствия размеров половых органов, анатомических особенностей и другое).

Смешанная форма сексуальной дисгармонии объединяет признаки социально- психологической и сомато-психологической сексуальной дисгармонии. Наиболее выраженным вариантом последней стадии смешанной формы сексуальной дисгармонии является сексуальная аверсия, при которой имеет место крайне негативное отношение как к сексуальному партнеру, так и к сексу вообще.

Сексуальная аверсия развивается из-за постоянной психологической или социальной неудовлетворенности в отношениях, которая усугубляется наслоившейся сексуальной неудовлетворенностью. В результате чего изначально затрагиваются психологические аспекты межличностного общения (психологическая аверсия) или же сексуальные (сексуальная аверсия), которые, в свою очередь, неизбежно оказывают негативное влияние друг на друга, то есть формируется «патологический круг». Сексуальная аверсия, как правило, приводит к развитию различных форм невротических расстройств. Подобные пары редко обращаются на прием к врачу. Чаще они обращаются к психологу или разводятся. Поэтому на практическом приеме аверсия встречается в 0,08% случаев дисгармоний. Общая же частота сексуальных дисгармоний составила 27,3% от всех случаев обращения за сексологической помощью. Сексуальные дисфункции имели место у 72,7% больных, обратившихся на прием.

Б. Сексуальные дисфункции (72,7%). Анализируя причины и механизмы развития сексуальных дисфункций, становится понятно, что к сексуальным дисфункциям приводят 3 группы факторов: психогенные, соматогенные и смешанные. У каждой из этих групп различный механизм развития сексуальной дисфункции, но симптомы сексуальных дисфункций часто схожи и практически всегда проявляются ослаблением или отсутствием эрекции. Невзирая на схожесть внешних проявлений, лечение каждой из форм сексуальной дисфункции имеет свою специфику. Кроме того, сексологическая симптоматика может протекать на фоне клинических проявлений иного заболевания. Поэтому классификация сексуальных дисфункций была построена нами исходя из этиологии и патогенеза, а не жалоб и клинических проявлений. Частота встречаемости различных форм высчитывалась из тех 72,7% больных, у которых был установлен диагноз сексуальной дисфункции, принятых за 100%.

I. Психогенная сексуальная дисфункция (42,8%) - расстройство сексуальной функции, которое вызывается различными субъективно значимыми для человека психотравмирующими или стрессовыми ситуациями и особенностями индивидуальной реакции на них.

Особенности психогенных нарушений тесно связаны с типом личности.

Психогенная сексуальная дисфункция может проявляться в следующих клинических формах:

1. Дебютантная - возникает у молодых мужчин как следствие неудачного начала сексуальной жизни. Неудачное начало половой жизни вызывает недовольство собой, тревогу и страх перед последующими сексуальными контактами, а в дальнейшем, в зависимости от личностных особенностей, у человека может развиваться так называемый невроз «ожидания неудачи», характеризующийся навязчивым страхом перед половой близостью, неуверенностью в себе, ожиданием, что «ничего не получится», вегетативными проявлениями.

2. Психотравматическая - возникает вследствие воздействия острого или хронического стресса или психотравмы. При этом степень ее выраженности зависит от особенностей личности. Нарушение возникает по классическому механизму развития психосоматических расстройств.

3. Симптоматическая - возникает при психопатологических расстройствах психотического и непсихотического регистра как симптом или как следствие заболевания, а также может возникать из-за проводимого лечения как осложнение назначаемых психотропных препаратов. Может иметь различные симптомы, в зависимости от основного заболевания. Так, при шизофрении, эпилепсии может иметь место затруднение в наступлении семяизвержения, а при неврозах, астениях, наоборот, может быть ускоренная эякуляция и т.п.

4. Перверзная - возникает в результате невозможности реализовать свои сексуальные предпочтения отклоняющегося характера.

5. Мнимое сексуальное расстройство, или его еще называют псевдоимпотенция, - возникает вследствие дезинформации относительно психогигиены половой жизни, предъявления к себе завышенных требований, не соответствующих физиологическим возможностям.

II. Нейрогенная сексуальная дисфункция (2,3%) - расстройство сексуальной функции мужчины, возникающее вследствие заболеваний центральной и периферической нервной системы, приводящих, в основном, к нарушению нейрогуморальной составляющей сексуальной функции мужчины.

Может проявляться в следующих клинических формах:

1. Кортикальная - возникает при функциональных или органических нарушениях процессов, протекающих в коре головного мозга, возникающих при психических расстройствах или органических заболеваниях головного мозга. Нуждается в дифференциальной диагностике с психогенной сексуальной дисфункцией.
2. Диэнцефальная - нарушение сексуальной функции, возникающее вследствие травматического, токсического или иного патогенного воздействия на гипоталамические центры экзогенными или эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относятся: травмы головы, в том числе спортивные, производственные и бытовые интоксикации, длительное употребление алкоголя, наркотиков и других психоактивных веществ, длительное применение некоторых лекарственных препаратов, курение, действие высокочастотных энергий, физическое перенапряжение, профессиональные вредности (ионизирующее излучение, переохлаждение, перегрев, вибрация, шум, химические вещества - нефтепродукты, свинец, ртуть и др.).

К эндогенным факторам можно отнести чрезмерные психические и эмоциональные нагрузки, частые стрессы, длительное истощение хроническими соматическими заболеваниями, почечная и печеночная недостаточность, септические состояния, осложнения перенесенных инфекционных заболеваний.

1. Спинальная - имеет место при повреждениях или заболеваниях спинного мозга, приводящих как к нарушениям проводимости сексуальных импульсов, так и к нарушениям работы спинальных центров эрекции и/или эякуляции.
2. Проводниковая - сексуальная дисфункция, вызванная различными заболеваниями периферических нервов, нарушающими афферентную и эфферентную проводимость чувствительных и двигательных сексуальных импульсов и приводящими к нарушению иннервации половых органов, сосудов, изменению чувствительности рецепторов. Возникает, в частности, при хирургических вмешательствах на половых органах, органах малого таза и т.п.
3. Рецепторная - возникает при повреждении рецепторов окончаний нервных волокон, иннервирующих наружные и внутренние половые органы. При этом могут повреждаться как наружные рецепторы (экстерорецепторная), так и внутренние (интерорецепторная). К повреждению рецепторов ведут различные патологические процессы и заболевания половых органов и придаточных половых желез.

III. Генитальная сексуальная дисфункция (5,3%) возникает при различных нарушениях и патологических процессах во внутренних и наружных половых органах, а также при их повреждениях или патологиях развития.

Генитальная сексуальная дисфункция в зависимости от причин и механизма повреждения проявляется в виде токсической, механической или паторефлекторной клинических форм.

1. Токсическая - возникает при воспалительных заболеваниях придаточных половых желез.
2. Механическая - возникает при заболеваниях полового члена, нарушающих или ограничивающих возможность проведения полового акта.
3. Паторефлекторная - возникает при нарушении ритма функционирования спинальных центров эрекции и/или эякуляции вследствие частой изнуряющей мастурбации, частых половых актов, в том числе без семяизвержения, длительных периодов воздержания, длительной практики прерывания полового акта с целью предохранения от беременности или продления полового акта, приводящей к патологическому ирритативно-истощающему состоянию функции спинномозговых центров эрекции и эякуляции. В этих случаях нарушения возникают по механизму закрепления патологического рефлекса.

Все эти формы часто сопровождаются вегетативными расстройствами, протекающими с преобладанием тонуса симпатической или парасимпатической нервной системы, что в значительной мере формирует симптом нарушений.

IV. Сосудистая сексуальная дисфункция (1,8%) обусловлена патологией кровеносных сосудов как половых органов, так и магистральных сосудов вне половой системы, например, при синдроме Лериша, системных заболеваниях сосудов, таких как атеросклероз, эндотелиальных нарушениях, ангиопатии, например, при сахарном диабете, при употреблении некоторых лекарственных препаратов и другие.

Выделяют артериальную, венозную и артерио-венозную клинические формы сосудистой сексуальной дисфункции. Некоторые авторы выделяют и эндотелиальную сексуальную дисфункцию, но мы не встретили ни в одном случае самостоятельного изолированного нарушения эндотелия как причины сексуальной дисфункции. Эндотелиальная дисфункция всегда имеет место при соматических системных заболеваниях и является только звеном в патогенезе возникновения как этих заболеваний, так и сексуальной дисфункции.

1. Артериальная - возникает при нарушениях притока крови к кавернозным телам полового члена.
2. Венозная - возникает при патологическом усилении оттока венозной крови от полового члена.
3. Артерио-венозная - возникает при сочетании затруднения притока крови к половому члену и усилении ее оттока.

V. Эндокринная сексуальная дисфункция (2,7%) - возникает в результате различных нарушений в деятельности эндокринных желез, в первую очередь - половых.

Проявляется в следующих клинических формах:

1. Гипогонадная - возникает как следствие любых форм гипогонадизма и гипогонадных состояний.
2. Дискорреляционная - возникает в результате заболеваний эндокринных желез, приводящих к нарушению соотношения между уровнями гормонов и, как следствие, к ожирению, диэнцефальным расстройствам, нарушению функции половых желез и другим патологическим состояниям.

VI. Смешанная сексуальная дисфункция (44,2%) - имеет место при сочетании двух и более форм сексуальных дисфункций различного происхождения. К смешанной сексуальной дисфункции относят также и те случаи, когда психопатологические изменения возникают как осложнение нейрогенной, генитальной, сосудистой и эндокринной сексуальной дисфункции. Может проявляться в следующих клинико- этиологических формах:

1. Ятрогенная - возникает вследствие психического или физического воздействия со стороны врачей и медперсонала, наносящего вред психологическому или соматическому состоянию пациента.
2. Инволютивная - нарушение сексуальной функции в инволюционный период, вызванное исключительно процессом старения, а не возникшими в старшем возрасте заболеваниями, то есть генетически обусловленным снижением выработки и активности гормонов, уменьшением количества различных рецепторов, снижением разных видов чувствительности тканей, изменением психологического состояния и социальной обстановки.
3. Симптоматическая - клиническая форма, при которой те или иные нарушения сексуальной функции носят характер симптома какого-либо заболевания и не имеют самостоятельного значения. Например: снижение либидо или ослабление эрекции при пневмонии или хронической почечной недостаточности и т.п.
4. Нарушение психосексуального и соматосексуального развития - в зависимости от этиологии, патогенеза и клиники эти состояния могут относиться к психогенной, эндокринной или к смешанной форме сексуальной дисфункции, в зависимости от того, имеют ли место нарушения психосексуального или соматосексуального развития, или их сочетание.

Нарушение соматосексуального развития проявляется в нарушении сроков (задержки, ускорении) соматосексуального развития (оволосение, размеры половых органов, тембр голоса, рост и др.), которое может сопровождаться нарушением полоролевого поведения и сексуальной ориентации.

Нарушение психосексуального развития проявляется в нарушении темпов (задержка, ускорение) психосексуального развития, а также в нарушениях полового самосознания, полоролевого поведения, половой ориентации (исключается гомосексуальная ориентация). Нарушение психосексуального развития часто бывает следствием нарушения соматосексуального развития.

VII. Идиопатическая сексуальная дисфункция (0,9%) - это сексуальная дисфункция неясного генеза по причинам, которые невозможно идентифицировать на данном этапе обследования. Чаще проявляется моносимптомным сексуальным расстройством, когда у человека возникает только расстройство какого-то одного признака сексуальности (симптом), протекающее как самостоятельное заболевание, причину которого врач установить не может, но возможны и сочетания этих симптомов, складывающихся в синдром, но без каких-либо этиопатогенетических закономерностей. Сексуальные расстройства при идиопатической форме могут проявляться такими симптомами как алибидемия, гиполибидемия, гиперлибидемия, гипоэрекционное расстройство, приапизм, патологические поллюции, асперматизм (полный, парциальный), ретроградная эякуляция, аноргазмия, коитофобия и другие.

Понятно, что все эти состояния могут встречаться и при различных формах сексуальной дисфункции или каких-либо соматических или психических расстройствах. Но мы говорим о тех случаях, когда их причину установить не удается.

Окончательный (уточненный) диагноз. Вписывая диагноз в амбулаторную карту больного, на первом месте пишут сексологический диагноз, установленный исходя из причины обращения и механизма развития дисфункции, то есть, то ради чего пациент обратился на прием. Затем пишут диагноз заболевания или состояния, приведшего к развитию сексуального расстройства с указанием шифра по МКБ-10, а уже дальше диагноз сопутствующих заболеваний, если таковые имеются.

Поскольку не все принятые в практике сексологические диагнозы имеют отражение в МКБ-10 из-за отсутствия международного консенсуса по данному поводу, то на страницу учета окончательных диагнозов в амбулаторной карте пишут тот из установленных диагнозов, который имеется в МКБ-10 и наиболее соответствует состоянию пациента. Если нужно кодировать сексуальную дисфункцию, то это делают по ведущему признаку и в листе уточненных диагнозов будет 2 шифра.

Этот же диагноз будет кодироваться и в статическом талоне. Тем не менее, необходимо помнить, что МКБ-10 несет в основном статистическую миссию, а в клинической практике, предпочтение все же отдаётся этиопатогенетическому диагнозу и оценке причины обращения за помощью.

Примеры сексологических диагнозов:

1. Психогенная дебютантная сексуальная дисфункция, Тревожное расстройство (F52.2+F41.3).
2. Психогенная симптоматическая сексуальная дисфункция; Неврастения (F52.2 +F48.0).
3. Смешанная сексуальная дисфункция; Расстройство половой идентификации, Транссексуализм (F52.2+F64.0).
4. Нейрогенная диэнцефальная сексуальная дисфункция; Хронический алкоголизм (N48.1 + F10.2)
5. Нейрогенная проводниковая сексуальная дисфункция; Рассеянный склероз (N48.1 + G35.0).
6. Генитальная механическая сексуальная дисфункция; Фибро-пластическая индурация полового члена (N48.1+ N48.6).
7. Генитальная токсическая сексуальная дисфункция; Хронический простатит (N48.1 + N41.1).

При уточненных формах соматических или психических расстройств - второй шифр может меняться

Заключение: Таким образом, предлагаемые формы четко отражают этиопатогенетический подход и подтверждают самостоятельность такой клинической дисциплины, как медицинская сексология. Приведенная частота различных форм сексуальных дисфункций, полученная на огромном клиническом материале, в отличие от существующего мнения, показывает достаточно высокий удельный вес психогенной сексуальной дисфункции и ее негативное влияние на такие соматические показатели, как уровень гормонов, кровоток в половом члене и другие, что может часто вводить врача в заблуждение относительно этиологии, патогенеза и формы сексуальной дисфункции, а также направления лечения.

Наличие четкого подхода и единой классификации, легко используемой в практическом здравоохранении, приведет к возможности организовать и внедрить в практику учетно-отчетные статистические формы, характеризующие состояние сексуального и репродуктивного здоровья населения, и проводить объективный анализ заболеваемости, что также поможет оценивать ситуацию и выбирать направления дальнейшего научного исследования.

Литература

1. Андрология. Мужское здоровье и дисфункция репродуктивной системы: пер. с англ./Под ред. Э.Нишлага, Г.М.Бере. - ООО «Медицинское информативное агентство», 2005.-554с.:ил.

2. Ворник Б. М. Мужчина с сексуальной дисфункцией на приеме уролога- андролога. - Сборник трудов Всемирного конгресса «Мужское здоровье». - Алматы, 2014. - С. 67-70.

3. Гамидов С.И., Иремашвили В.В. «Метаболический синдром в урологии».-М.: Инсайт Полиграфик.2010.-200с.

4. Горпинченко И.И. Классификация сексуальных расстройств у мужчин.-Ж.: Здоровье мужчины.- 2010, №2,-С.84-86.

5. Жуков О.Б. Диагностика эректильной дисфункции. Клиническое руководство.- М.: Издательство БИНОМ.-2008.-184с.,ил.

6. Загородный П.И. Физиология и патология половой функции. -Л., «Медицина», 1975.-264с.

7. Избранные лекции по клинической андрологии/Под ред. Е.В.Лучицкого и В.А.Бондаренко.- Киев, Харьков: Изд-во ООО фирма «Нова Софт»,2010,-144с.:ил.

8. Корик Г.Г. Половые расстройства у мужчин. -Л., «Медицина», 1973.-230с.

9. Кочетков В.Д. Неврологические аспекты импотенции. -М., «Медицина», 1968.- 280с.

10. Кришталь В.В., Григорян С.Р. Сексология. - М.: ПЕР СЭ, 2002. - 879 с.

11. Кришталь Е.В., Ворнік Б.М. Сексопатологія: підручник. -К.: «Медицина», 2014.-544с.

12. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Режим доступа: http://mkb-10.com/.

13. Мильман Л.Я. Импотенция. -Л., «Медицина», 1965.-223с.

14. Нарушения половой функции у мужчин при сахарном диабете. / Под ред. М. И. Когана. - М., 2005. - 224 с.

15. Общая сексопатология: Руководство для врачей/Под ред. Г.С.Васильченко.- М., «Медицина», 1977.-487с.

16. Порудоминский И.М. Половы расстройства у мужчин. -М., «Медицина», 1968.-455с.

17. Сексопатология: справочник/Под ред. Г.С.Васильченко.- М., «Медицина», 1990.-575с.

18. Юнда И.Ф. Болезни мужских половых органов. -Киев, «Здоров’я», 1981.-248с.

19. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision. Режим доступа: http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en.

Патогенетическая классификация анемий

При очень значимом распространении различных видов анемий единой классификации этого, одного из самых массовых заболеваний человечества, не существует. Несмотря на некоторую условность, широкое применение в клинической практике нашла патогенетическая классификация анемии (с учетом различных этиологических факторов и клинико-морфологических проявлений) [Воробьев, 1985; Дворецкий, 2001].

Механизмы развития анемии, несмотря на разнообразие ее конкретных причин, можно отнести к трем основным типам:

Нарушение продукции эритроцитов костным мозгом (эритропоэза);

Гемолиз (разрушение) или укорочение продолжительности жизни эритроцитов в крови, в норме составляющей четыре месяца;

Кровотечение, острое или хроническое.

В каждом конкретном случае возможно любое сочетание этих механизмов.

Согласно классификации, предложенной Л.И. Идельсоном в 1975 году, и которая актуальна до настоящего времени, среди анемий, связанных с нарушенным кровообразованием выделяют:

1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

Анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные);

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические).

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные):

Анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 (В 12 - дефицитная);

Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная анемия).

3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

Наследственные дизэритропоэтические анемии;

Приобретенные дизэритропоэтические анемии.

4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

Наследственные формы;

Приобретенные формы.

Нарушение или снижение продукции эритроцитов лежит обычно в основе анемий, сопутствующих онкологическим заболеваниям, хроническим инфекциям, болезням почек, эндокринной недостаточности, белковому истощению. В ряде случаев, по-видимому, играет роль снижение продукции эритропоэтина - выделяемого почками гормона, стимулирующего эритропоэз. К анемии приводит также дефицит некоторых веществ, необходимых для образования эритроцитов: железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты, а в редких случаях, в основном у детей, - недостаточность витамина C и пиридоксина [Митерев, Воронина, 1992; Дворецкий, Воробьев, 1994; Воробьев, 2001; "Старые" и "новые" опухоли … 2001; Птушкин, 2007].

При анемиях, обусловленных гемолизом, причиной могут служить дефекты в самих эритроцитах, ускоряющие их разрушение в крови, например нарушение структуры самих клеток или молекулы гемоглобина либо изменение активности внутриклеточных ферментов. В других случаях, например при переливании несовместимой крови и при гемолитической болезни новорожденных, эритроциты разрушаются присутствующими в плазме крови антителами. Иногда причиной повышенного гемолиза эритроцитов являются заболевания селезенки.

Согласно действующей классификации, это следующие виды анемий:

1. Наследственные гемолитические анемии:

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов;

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов;

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные);

Связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели);

Связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов;

Обусловленные химическим повреждением эритроцитов;

Анемии, связанные с кровопотерей - это:

Острые постгеморрагические анемии;

Хронические постгеморрагические анемии.

Кровотечение приводит к хронической анемии, только если оно массивное или длительное. За исключением железа в гемоглобине, все составные части эритроцитов легко восстанавливаются. Таким образом, хроническая кровопотеря вызывает анемию в силу истощения запасов железа в организме, которое развивается, несмотря на то, что при этом в кишечнике возрастает всасывание железа, содержащегося в пище. Чаще всего кровотечения возникают в матке (из-за менструаций или опухолей) и желудочно-кишечном тракте (язвы, опухоли, геморрой).

По характеру течения анемия может быть острой и хронической.

Приведенная классификация в известной мере условна, так как за основу ее принимается лишь один патогенетический фактор: потеря крови, дефицит железа или цианокобаламина (витамина В 12), органическое поражение костного мозга, гемолиз. Фактически же патогенез анемии в большинстве случаев более сложен. Например, при беременности, злокачественных новообразованиях, хроническом энтероколите в развитии анемии участвует одновременно несколько патогенетических факторов.