入り口薬剤誘発性無顆粒球症。 無顆粒球症 - 原因、種類、症状、治療法。 薬剤誘発性無顆粒球症を引き起こすことが多い一部の抗菌薬
無顆粒球症は、 深刻な病気血液、白血球（顆粒球）のグループからの細胞の大幅な減少に関連しています。 それらは白血球の構造において優勢であるため、この病気は白血球減少症を伴います。
白血球の式では、顆粒球 (好中球 + 好塩基球 + 好酸球) の割合が 46 ～ 80% を占めます。
なぜなら顆粒球の中には 最高額色素に対して中性の反応を示す細胞 (好中球) に起こる場合、ICD では次の名前が同義語とみなされます: 好中球減少症、顆粒球減少症。 これらのタイプの病理学的異常には、共同コード D70 が割り当てられます。 「無顆粒球症」という用語は、レベルの低下が臨界値に達した場合によく使用されます。
白血球減少症と無顆粒球症の有病率は、がんの疫学研究から判断できます。 無顆粒球症の発生率は、腫瘍の治療における細胞増殖抑制剤の使用に関連しています。 で さまざまな国ヨーロッパでは、人口100万人あたり最大7人の感染者が年間検出されています。 アフリカでの発生率と 東アジア 2～3倍高い。 病理は再生不良性貧血の発症を伴います。
好中球について知っておくべきことは何ですか?
主なタスク好中球 - 食作用。 これらは微生物や組織破片を捕捉し、それらを原形質で包み込み、細胞内で溶解します。 このプロセスは、血液と影響を受けた臓器、粘膜の両方で発生します。 好中球は局所免疫を提供するためです。
彼らは、ウイルスと戦うためのインターフェロンだけでなく、発達を遅らせたり微生物を殺すことができる有名な酵素リゾチームを生成します。
好中球の産生は赤色骨髄で起こります。 炎症の信号が発生すると、「供給」を10倍に増やすことができます。 したがって、大量の細胞死が発生した場合、またはそれらの合成が骨髄内でブロックされた場合、無顆粒球症の状態が発生する可能性があります。
標準解像度
臨床検査や診療所では、無顆粒球症とは白血球の総数が血液 1 μl あたり 1.5 x 10 9 に減少することであると一般に受け入れられています。 完全な欠席顆粒球またはその含有量が 1 μl あたり 0.75 x 10 9 以下であること。
病気がなぜ、どのように発症するのか
無顆粒球症の原因は、病気を 3 つのタイプに分けます。
- 骨髄毒性 - 骨髄の成長抑制により発症します。
- 免疫グループ（自己免疫およびハプテンを含む） - 抗体による細胞の破壊に関連します。
- 真性 - 原因が特定できない場合は特発性。
これらの形態での血液の組成の変化の発生の原因と特徴を個別に考えてみましょう。
骨髄毒性のある形態
骨髄毒性タイプの無顆粒球症は、骨髄損傷の外部 (外因性) または内部 (内因性) 原因によって引き起こされます。
内部要因は、重篤な疾患の合併症または発病（発症）の結果として機能します。
- 白血病（急性、慢性骨髄性）;
- 悪性新生物（癌、肉腫）における転移性骨髄病変。
有毒物質は、低品質の化粧品、家庭用化学薬品、塗料やワニス、アルコールに含まれている可能性があります。
外部のものには次のものが含まれます。
この形態の病理学的作用は、白血球の減少が臨界レベルに達するまでの潜伏期間の存在によって特徴付けられます。 やがて、それは1週間から数ヶ月、さらには数年も続きます（慢性中毒の場合）。
最も注目を集めている医学的な理由が必要です。
骨髄を遮断することにより血液中で無顆粒球反応を引き起こす薬剤には、次のようなものがあります。
- 細胞増殖抑制剤のグループ（シクロホスファミド、メトトレキサート） - 腫瘍疾患、組織および臓器移植後、重度の自己免疫疾患（結節性動脈周囲炎、全身性エリテマトーデス、ある種の腎損傷、強直性脊椎炎）における細胞分裂を抑制するために処方されます。 残念なことに、これらの薬剤は腫瘍細胞に加えて、造血を抑制し、無顆粒球症の症状の発現の一因となります。
- 抗生物質 広い範囲作用（クロラムフェニコール）。
- アミナジンを含む製剤は心身症の治療に使用されます。
免疫の原因
すべての免疫原因は、抗体による顆粒球の破壊の増加と、その破壊による有毒生成物の形成に関連しています。 血液検査では、抗体も影響するため、赤血球と血小板の同時減少が観察されることがよくあります。
エリテマトーデスおよび多発性関節リウマチの患者では、全身性免疫障害により自己免疫破壊が起こる可能性があります。 自分自身の血球に対して抗体が形成されますが、体はそれを異物と誤認します。 若年者と中年者がより頻繁に影響を受けます。 この病気は女性に多く見られます（男性よりも4倍多く見つかります）。 活性化の衝動は鋭い ウイルス感染症、ストレスの多い状況。
このような疾患の場合、細胞増殖抑制剤が処方されるため、無顆粒球症のメカニズムに骨髄毒性効果が追加されます。
ハプテンの種類は、不完全な抗原 (ハプテン) が抗体と結合した場合の影響と関連しています。 複合体は好中球の表面に沈着し、血球の接着性の増加を引き起こし、これは血球の死と同等です。 実際には、ハプテンが薬になり得ることが重要です。 したがって、ハプテン無顆粒球症の別名は薬用です。
彼にとって典型的なのは：
- 急性の発症;
- 少量の薬物に対する体の感受性（過剰摂取の兆候はない）。
- 原因となる薬剤を中止すると、血液の状態が迅速に正常に戻ります。
- 非常にまれな開発 子供時代、高齢患者では病変の発生率が増加します。
これは、高齢者グループにおける免疫系の適応能力が低いことを示しています。
ハプテン特性を持つ薬物のリスト:
- マクロライド系の抗生物質（代表的なものはエリスロマイシン）、
- アナルギン、
- ブタディオン、
- アミドピリン、
- 睡眠薬（バルビツレート系）、
- スルホンアミド（スルファジメジン、ノルスルファゾール）、
- 結核治療薬（Ftivazid、Tubazid、PASK）、
- 甲状腺機能亢進症を軽減する薬。
体の無顆粒球反応は患者の状態を劇的に複雑にするため、医師はブタジオン、アロプリノール（痛風用）、レボマイセチンなどの薬を処方しないようにし、抗生物質による治療には細心の注意を払っています。
患者には常に自己投薬の危険性について警告されます。
臨床症状
無顆粒球症の症状は、すべてのヒトの粘膜に生息する腐生微生物に対抗するための保護機構の喪失に関連しています。 それらは非常に強くなり、感染性炎症過程を引き起こし、通常の抵抗力を満たせなくなります。
最初に影響を受けるのは次のとおりです。
- 口腔 - 歯肉が炎症を起こし（歯肉炎）、粘膜が炎症を起こします（口内炎）。
- 扁桃腺（扁桃炎）;
- 咽頭（咽頭炎）。
炎症は急性かつ重篤な経過を特徴とします。
壊死領域、汚れたコーティング、または出血表面を伴う潰瘍が観察される
一般的な反応は、酩酊、高熱、吐き気、脱力感の増大、頭痛などとして現れます。
特に重篤なケースでは、急速な破壊的潰瘍性壊死作用を止めることが難しいため、頬の壊疽（ノーマまたは水の癌）が発生する可能性があります。
もう一つの病変は腸です。 腸内フローラが壁を破壊し始め、消化プロセスが停止します。 患者は次のような症状を発症します。
- 腹部の激しいけいれん痛。
- 膨満感;
- 吐瀉物;
- 血を伴う下痢。
重篤な形態では、腸または胃の出血が患者の生命を脅かす可能性があり、潰瘍性変化は穿孔および急性腹部の臨床症状を引き起こします。
無顆粒球症ではあまり典型的ではありません:
- 感染性肝炎 - 右季肋部に痛みが現れ、強膜と皮膚が黄色くなります。
- 急速な膿瘍形成を伴う肺炎 - 鋭い痛み 胸、息切れ、咳。
- 敗北 泌尿器系- 女性の場合、おりもの、かゆみ、下腹部の痛み、排尿時の痛みや痛み。
X 線写真では、右肺 (患者が前に立っている) に膿がある程度のレベルで溜まっている膿瘍が示されています。
無顆粒球症を合併する敗血症の症状
無顆粒球症の臨床経過は、タイムリーなサポートがなければ体が表面感染に対処できず、血液中に浸透するため、敗血症性合併症を特徴とします。 細菌検査により、プロテウス、大腸菌、緑膿菌が検出されます。
患者の体温は42度に上昇し、感染病巣はすべての臓器に広がります。 皮膚の発疹は黒色になり、目の前で大きくなります。 このような合併症の治療は非常に困難であり、必然的に死亡が起こります。
処理
無顆粒球症の治療には、組織的および治療的手段の採用が必要です。 組織的なものには次のようなものがあります。
- 患者を完全な無菌状態（箱詰め病棟）に置く。
- スタッフに患者のケアを提供し、着替え、靴を確実に交換し、マスクを使用する。
- スケジュールに従って病棟で石英療法を行う。
治療には次のことが必要です。
- 病気の主な原因を特定して除去する。
- 感染性合併症の予防を管理する。
- 白血球の合成を刺激します。
- 白血球輸血を実施する。
- 出血、解毒、貧血の是正のための対症療法を考慮に入れてください。
無菌性は定期的に部屋を石英化することによって維持され、紫外線ランプの動作時間はその出力によって決まります。
病気の原因に応じて、放射線療法、細胞増殖抑制剤またはその他の薬剤による治療を中止します。
感染性合併症を防ぐために、次のことが使用されます：骨髄毒性作用を伴わない抗生物質の予防的投与（白血球減少症が1×10 9 /μlに達した場合）。 このスキームによれば、2種類の抗生物質が静脈内または筋肉内に投与され、腸では吸収されません。 抗真菌薬（ナイスタチンまたはレボリン）が追加されます。
免疫グロブリンと抗ブドウ球菌血漿は治療によく使用されます。
病気に対する抗体の効果が証明されていない場合、白血球塊を輸血することは可能です。
この病気の免疫型では、グルココルチコイド (プレドニゾロン) が有効であることが証明されています。
骨髄における白血球生成を刺激するには、コロニー刺激因子 (G-CSF) が使用されます。 この薬物はマウスの血漿から分離された。 幹細胞を活性化して顆粒球系の白血球を生成し、その成熟速度を高めます。
予報
慢性疾患の予後は、基礎となる病理の経過によって異なります。 急性型（放射線障害、中毒）では、治療の開始と白血球減少症の程度が特に重要です。 薬の効果が確立している場合、薬の中止から数日後に結果が現れます。
無顆粒球症は小児期にどのようにして起こるのでしょうか?
小児における薬物誘発性無顆粒球症は、症例総数の 1/10 を占めます。 子供の頃の免疫システムは異なります より大きな能力十分な対応に。 しかし、小児に最も典型的な好中球減少症の形態もあります。
新生児の場合
等免疫競合と呼ばれる病態により、新生児の血液中の顆粒球が急激に減少します。 このメカニズムは、母体微生物の Rh 因子が陰性であり、胎児では陽性である場合の Rh 競合状況に似ています。 父親の血液の一連の特性に従って得られる、子供の最初の顆粒球細胞に対する抗体が母親の血液中で形成されます。
この反応の特徴: 新生児の血液から不要な抗体が急速に「洗い流され」、生後 5 か月以前までに血液組成が自然に正常化します。 この時点までは、子供をあらゆる感染症から保護する必要があります。 抗生物質は適応症に応じて使用されます。
遺伝性無顆粒球症
コストマン無顆粒球症は両親から遺伝的に伝わります。 ほとんどの場合、父親と母親の両方が変化した遺伝子の保因者です。 病理学は、血液組成の変化に加えて、精神発達障害と組み合わされる可能性があります。 低身長、頭のサイズが小さい。 突然変異形成のメカニズムは確立されていません。
臨床的には、この病気は新生児期にすでに現れています。
- 皮膚の頻繁な化膿性感染症。
- 口の中 - 潰瘍性口内炎、歯茎の腫れと出血、歯周炎。
- 中耳炎、鼻炎。
- 長引く肺炎。
背景に子供と一緒に 高温体にはリンパ節と脾臓の肥大が見られます。 重篤な場合には、肝臓に膿瘍が形成され、敗血症になります。
赤ちゃんの血液中には好中球が完全に存在せず、相対的に好酸球増加症と単球増加症があり、リンパ球は正常です。
予後は、特に新生児期には不良です。 このような患者を顆粒球コロニー刺激因子で治療することが期待されています。
周期性好中球減少症も遺伝性の病気です。 改変されたゲノムには親の 1 つが含まれている必要があります。 この病気は増悪と寛解を繰り返します。
発作中（3～4日続く）、口と咽頭に潰瘍性変化が観察され、リンパ節が肥大し、体温が急激に上昇します。 同時に、血液中の顆粒球細胞のレベルが急激に減少します。 その後寛解が起こります。 血液中の顆粒球の数は増加しますが、正常以下にとどまり、単球増加症と好酸球増加が記録され、まれに赤血球と血小板が減少する可能性があります。 血液の変化のサイクルは期間によって異なります。ほとんどの場合 (症例の 70%) は 21 日間の周期が記録されます。 頻度は低くなります - 14 日。
治療法はコストマン病と同様です。 しかし、周期的な変化が完全になくなるわけではありません。 子どもが成長するにつれて 臨床症状大幅に柔らかくなりました。
無顆粒球症の検出は、頻繁な膿疱性感染症、扁桃炎、中耳炎、口内炎、および不明瞭な下痢のある子供および成人のタイムリーな検査にかかっています。 白血球式の分析により、診断と治療の正しい方向性が示唆されます。
無顆粒球症は、白血球 (顆粒球) のグループの細胞数の大幅な減少または欠如に関連する血液病態です。 先天性無顆粒球症はまれに診断されます。 後天性疾患は、1200 人に 1 人の頻度で検出されます。 男性がこの病気にかかる頻度は女性より 2 ～ 3 分の 1 です。 通常、40歳以上で発症します。
分類
無顆粒球症は先天性と後天性に分けられます。 後者は、独立した病気であることもあれば、他の病気の症状の 1 つであることもあります。
臨床経過の特徴に従って、急性および慢性（再発性）無顆粒球症が区別されます。 経過の重症度は、血液中の顆粒球の数によって異なります。
- 軽い - 顆粒球数が 1.0 ～ 0.5×109/l 。
- 平均 – 0.5×109/l 未満のレベル。
- 重篤 – 血液中に顆粒球が完全に存在しない状態。
主な病原因子に従って、免疫ハプテン、骨髄毒性および自己免疫型が区別されます。 原因不明の特発性（真性）型もあります。
原因
顆粒球は、特定の顆粒（顆粒）細胞質によって区別される白血球です。 それらは骨髄によって生成されます。 無顆粒球症では、血液中のその数が減少します。 これにより、さまざまな細菌や真菌感染症に対する感受性が高まります。 免疫力は徐々に低下し、将来的にさまざまな合併症を引き起こします。
骨髄毒性無顆粒球症は、骨髄造血前駆細胞の産生の抑制により発症します。 同時に、血液中の血小板、網状赤血球、リンパ球のレベルが減少します。 素因は電離放射線です。 また、細胞増殖抑制剤やその他の薬剤（ストレプトマイシン、レボマイセチン、アミナジン、ゲンタマイシン、コルヒチン、ペニシリンなど）の使用もマイナスの役割を果たします。
免疫性無顆粒球症は、体内での抗体の形成に関連しています。 彼らの行動は彼ら自身の白血球に対して向けられます。 この病気は、多発性関節リウマチ、エリテマトーデスを背景とした全身性免疫疾患で発生します。 活性化の衝動は、ストレスの多い状況や急性ウイルス感染症です。
ハプテンの種類は、不完全な抗原が抗体と結合したときの影響に基づいています。 それらは好中球の表面に定着し、接着性の増加と血球の死を引き起こします。 ハプテンは、マクロライド系抗生物質、ブタジオン、アナルギン、スルホンアミド、睡眠薬などです。
自己免疫性無顆粒球症は、免疫系の病理学的反応によって引き起こされます。 これには抗好中球抗体の形成が伴います。 この病気全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、自己免疫性甲状腺炎、その他の膠原病で起こります。
重度の好中球減少症は、慢性リンパ性白血病、フェルティ症候群、再生不良性貧血を示している可能性があり、溶血性貧血や血小板減少症と並行して発生することもあります。
症状
無顆粒球症の最初の症状は、感染性口内炎、扁桃炎、咽頭炎です。 病変への白血球の移動は完全に存在しないか、妨げられるため、炎症は本質的に線維性壊死性になります。 影響を受けた粘膜表面には灰色のコーティングが現れ、その下で細菌が増殖します。 粘膜自体には血液が豊富に供給されているため、細菌の毒素が一斉に血流に入ります。 これは体の重度の中毒につながります。 患者は重度の発熱（体温が40℃以上に上昇）、頭痛、吐き気、体力の低下に悩まされます。
無顆粒球症の特徴的な症状は、潰瘍の急速な形成です。 壊死のプロセスは隣接する表面に影響を与え、ノーマの性質を獲得します。 これはいわゆる水がんで、潰瘍や壊死領域が頬粘膜に広がる病気です。 顔面組織の壊疽は徐々に進行します。
同様の状況が消化管でも観察されます。 ここでは、疾患特有の潰瘍性壊死性腸症が発生します。 腸粘膜、胃、食道の壊死を特徴とします。 臨床的には、これは重度のけいれん性の痛み、膨満感、血の混じった下痢、嘔吐によって現れます。 消化管に深い病変があると重度の出血が始まり、患者の生命が脅かされます。 重症の場合は、感染性肝障害により黄疸を発症するリスクがあります。 場合によっては、急性腹症の症状を伴う潰瘍の穿孔が発生することがあります。
多くの場合、無顆粒球症を伴う肺炎が検出されます。 非定型的な経過をとり、隣接する臓器に転移し、大きな膿瘍（膿瘍）や壊疽を形成する傾向があります。 特徴的な症状：息切れ、咳、炎症が胸膜に広がると、呼吸時の胸部の痛み。 重症の場合は、急性呼吸不全を引き起こすリスクがあります。
感染プロセスが下から始まることは非常にまれです。 この場合、膣、子宮、尿道、膀胱などの泌尿生殖器を覆います。 患者は排尿時の痛み、下腹部痛、虚尿（尿閉）を訴えます。 女性は異常なおりものや重度のかゆみを経験します。 心臓の音を聞くと、機能性雑音が検出されます。 酩酊の結果として、静脈および動脈性低血圧が発症します。 腎臓の側では、感染過程への反応により、タンパク質が尿中に放出されます（アルブミン尿）。 病気が進行すると、尿中に血液や尿細管の上皮細胞が検出されます。
重度の無顆粒球症では、体の防御力が低下します。 これは感染の全身化と敗血症性合併症の発症につながります。 病原性微生物叢は血液に入り、体中に広がります。 その結果、さまざまな臓器や組織に化膿性病巣が形成されます。 この病気の最も特徴的なのは、グラム陰性敗血症、つまり腐生菌叢（大腸菌、緑膿菌、プロテウス）によって引き起こされる敗血症の発症です。 無顆粒球症は非常に重篤で、急性中毒、高熱（41 ～ 42 °C）、全身への急速な感染拡大を伴います。 皮膚に黒い発疹が現れます。 10〜15分でサイズが大きくなります。
小児の無顆粒球症
ほとんどの場合、小児は薬物誘発性無顆粒球症を発症します。 この年齢では、免疫系は適切な反応をすることができます。 しかし、この病気には子供に特有の形態もあります。 等免疫が競合している新生児では、血液中の顆粒球の数が急激に減少します。 このメカニズムは、妊婦の体と胎児の間の Rh 紛争を彷彿とさせます。 母親の血液中では、赤ちゃんの初期顆粒球細胞に対する抗体が形成されます。 後者は、父方の血液の一連の特性に従って取得されます。
コストマン無顆粒球症は子供に遺伝的に伝染します。 血液組成の変化に加えて、この病状には、頭のサイズが小さく、身長が低く、精神発達の障害が伴います。 突然変異形成のメカニズムは確立されていません。 臨床的には、この病気は新生児期にすでに現れています。鼻炎、皮膚の頻繁な化膿性感染症、潰瘍性口内炎、中耳炎、歯周炎、歯肉の腫れと出血、および長期にわたる肺炎によって証明されます。 高い体温を背景に、脾臓とリンパ節が肥大します。 重症の場合、肝臓に膿瘍が形成されます。
診断
病気を確認するための最も重要な検査は、骨髄穿刺と全血球検査です。 末梢血像は、中等度の貧血、顆粒球減少症（0.75 × 109/L 未満）、白血球減少症（1 ～ 2 × 109/L）、または無顆粒球症によって特徴付けられます。 重篤な段階では - 血小板減少症。 骨髄造影検査により、骨髄核球数の減少、成熟障害、好中球生殖細胞数の減少、多くの巨核球と形質細胞の存在が明らかになります。 疾患の自己免疫性を確認するには、抗好中球抗体を測定します。
無顆粒球症のすべての患者は、生化学的血液検査、無菌性検査、肺のX線検査を受け、耳鼻咽喉科医および歯科医師との相談を受ける必要があります。 病態は低形成性貧血や急性白血病とは区別されます。 HIV ステータスを除外することも重要です。
処理
まず第一に、無顆粒球症の治療には多くの対策が含まれます。
- 血液中の顆粒球レベルの急激な低下を引き起こす要因の除去。
- 無菌状態を作り出し、患者に適切なケアを提供する。
- 白血球生成の刺激;
- 感染性合併症の治療;
- ステロイド療法。
- 白血球輸血。
それぞれの特定のケースにおいて、無顆粒球症の重症度と病因が考慮されます。 一般的な状態患者、合併症の存在。 必要に応じて、解毒療法、出血症候群、貧血およびその他の関連疾患の矯正が行われます。 重度の無顆粒球症および白血球減少症は、細胞増殖抑制剤および放射線療法の中止の適応となります。 骨髄毒性を直接及ぼさない薬剤が病気の原因である場合は、その薬剤の服用を中止する必要があります。 この場合、正常な末梢血パラメータを迅速に回復することが可能である。
で 低い値患者の血漿中の顆粒球のレベルは、無菌ボックスまたは病棟に置かれます。 これは外部感染との接触を防ぐために必要です。 室内では定期的にクォーツ処理を行っております。 スタッフは靴や衣類の交換、マスクの着用など、質の高いケアを提供します。 血液状態が改善するまでは、親族による患者への面会は制限される。
白血球生成の刺激は、先天性および骨髄毒性無顆粒球症で行われます。 この目的のために、コロニー刺激因子 (G-CSF) が使用されます。 この薬剤はマウス血漿から分離されました。 その目的は、顆粒球系の白血球の生成を活性化し、その成熟速度を高めることです。
感染性合併症を防ぐために、骨髄毒性のない抗生物質が使用されます。 また、白血球レベルが 1 μl あたり 1 × 109 細胞以下に減少していることも示されています。 場合によっては、血液中の白血球濃度がより高いレベル（1 μl あたり 1 ～ 1.5 × 109 細胞）で抗生物質が処方されることがあります。 たとえば、慢性腎盂腎炎がある場合、 糖尿病または内部感染の他の病巣。 原則として、これらは広域スペクトルの薬です。 それらは中用量で筋肉内または静脈内に投与されます。
無顆粒球症の感染性合併症を治療するには、2～3 種類の広域抗生物質が使用されます。 それらは最大用量で筋肉内または静脈内に投与されます。 経口投与には非吸収性（血液に吸収されない）薬剤が使用されます。 それらは腸内細菌叢の増殖を抑制します。 治療は、無顆粒球症の状態が出現するまで継続します。 この場合、治療計画には抗真菌薬（レボリン、ナイスタチン）が含まれます。 抗ブドウ球菌血漿と免疫グロブリンが追加で使用されることもよくあります。
糖質コルチコイド薬は免疫性無顆粒球症の治療に役立ちます。 これらは白血球生成を刺激し、抗白血球抗体の産生を阻害します。 通常、患者にはプレドニゾロンが処方され、1日の用量は40〜100mgです。 血液像が改善するにつれて、投与量は徐々に減らされます。
白血球塊の輸血は、白血球抗原に対する抗体が検出されない場合にのみ行われます。 HLA抗原システムに応じて患者の白血球との適合性を考慮して選択されます。 これは、感作、つまりさまざまな刺激物の影響に対する体の感受性の増加を防ぐのに役立ちます。
考えられる合併症
無顆粒球症の合併症のいくつかを以下に示します。
- 敗血症。 多くの場合、敗血症はブドウ球菌性のものです。
- 腸の穿孔と腹膜炎。 回腸は貫通孔の形成に対して最も敏感です。
- 腸粘膜の重度の腫れ。 この場合、患者は腸閉塞を発症します。
- 出血性肺炎。 膿瘍の形成と肺の壊疽を伴います。
- 感染性合併症の結果として起こる壊死。
- 急性肝炎。 上皮性肝炎は、無顆粒球症の治療中に発生することがよくあります。
- 敗血症。 患者が骨髄毒性無顆粒球症に苦しむ期間が長ければ長いほど、その症状を取り除くことがより困難になります。
予防と予後
無顆粒球症の予防には、患者に注意深く血液学的モニタリングを提供することが含まれます。 これは、骨髄毒性薬による治療中に特に重要です。 以前に患者に免疫性無顆粒球症の症状を引き起こした薬剤の反復使用を排除する必要があります。
慢性無顆粒球症の場合、予後はその経過によって異なります。 急性型では、白血球減少症の程度と適時の治療開始が特別な役割を果たします。 この病気の転帰は好ましくなく、生後数週間で重度の敗血症性合併症が繰り返し発症します。
注意！
この記事は独占的に公開されます 教育目的科学的資料や専門的な医学的アドバイスを構成するものではありません。
医師の診察の予約をする
無顆粒球症は臨床および検査室で起こる症候群であり、その主な症状は末梢血中の好中球顆粒球の急激な減少または完全な欠如であり、真菌や細菌の感染に対する体の感受性の増加を伴います。
顆粒球は白血球の中で最も多数のグループであり、染色すると細胞質内の特定の顆粒 (粒度) が見えるようになります。 これらの細胞は骨髄性であり、骨髄で生成されます。 顆粒球は、感染症から体を守るために積極的に役割を果たします。感染因子が組織に侵入すると、血流から毛細血管壁を通って炎症部位に急行し、そこで細菌や真菌を吸収し、それらを破壊します。酵素。 このプロセスにより、局所的な炎症反応が形成されます。
無顆粒球症では、体は感染に抵抗できなくなり、化膿性敗血症性合併症の発生要因となることがよくあります。
男性では、無顆粒球症と診断される頻度は女性よりも 2 ～ 3 分の 1 です。 40歳以上の人が最も感染しやすいです。
原因
自己免疫型の症候群では、免疫系の機能に何らかの異常が起こり、その結果、顆粒球を攻撃する抗体（いわゆる自己抗体）が産生され、顆粒球の死を引き起こします。 自己免疫性無顆粒球症は、次の疾患を背景に発生する可能性があります。
- 自己免疫性甲状腺炎。
- 全身性エリテマトーデス;
- 関節リウマチおよび他の種類の膠原病。
合併症として発症する無顆粒球症も、本来は免疫を持っています。 感染症、 特に：
- ポリオ。
- ウイルス性肝炎;
- 腸チフス;
- 黄熱病;
- マラリア;
- 伝染性単核球症。
- インフルエンザ
無顆粒球症では、体は感染に抵抗できなくなり、化膿性敗血症性合併症の発生要因となることがよくあります。
現在、ハプテン型の無顆粒球症と診断されることがよくあります。 ハプテンと呼ばれる 化学物質、その分子量は10,000 Daを超えません。 これらには多くの薬剤が含まれます。 ハプテン自体には免疫原性がなく、抗体と結合することで初めて免疫原性を獲得します。 生成された化合物は顆粒球に有毒な影響を及ぼし、顆粒球の死を引き起こす可能性があります。 一度発症すると、同じハプテンを摂取するたびにハプテン無顆粒球症が繰り返されます（ 薬）。 ハプテン無顆粒球症の最も一般的な原因は、ディアカルブ、アミドピリン、アンチピリン、アナルギン、アスピリン、イソニアジド、メプロバメート、ブタジオン、フェナセチン、インドメタシン、ノボカインアミド、レバミゾール、メチシリン、バクトリムおよび他のスルホンアミド、レポネックス、クロロキン、バルビツレート系薬剤です。
骨髄毒性無顆粒球症は、骨髄で起こる骨髄造血プロセスの破壊の結果として発生し、前駆細胞の産生の抑制に関連しています。 この形態の発生は、身体に対する細胞増殖抑制剤の影響と関連しています。 電離放射線およびいくつかの薬剤（ペニシリン、ゲンタマイシン、ストレプトマイシン、レボマイセチン、アミナジン、コルヒチン）。 骨髄毒性無顆粒球症では、血液中の顆粒球だけでなく、血小板、網赤血球、リンパ球の数も減少するため、この状態が細胞傷害性疾患と呼ばれます。
感染症や炎症性疾患のリスクを軽減するために、無顆粒球症が確認された患者の治療は血液内科の無菌ブロックで行われます。
フォーム
無顆粒球症は先天性または後天性の可能性があります。 先天性は遺伝的要因に関連しており、非常にまれです。
後天性無顆粒球症は、1300 人あたり 1 人の頻度で検出されます。 顆粒球の死の根底にある病理学的メカニズムの特徴に応じて、次のタイプが区別されることは上で説明されました。
- 骨髄毒性（細胞毒性疾患）;
- 自己免疫;
- ハプテン性（薬用）。
無顆粒球症の発症の原因が特定できない真性（特発性）型も知られています。
経過の性質に応じて、無顆粒球症は急性または慢性になることがあります。
標識
無顆粒球症の最初の症状は次のとおりです。
- 重度の衰弱。
- 白い肌。
- 関節痛;
- 発汗量の増加。
- 体温の上昇（最大39～40℃）。
特徴的なのは、口腔および咽頭の粘膜の潰瘍性壊死性病変であり、以下の疾患の形をとる可能性があります。
- 狭心症;
- 咽頭炎;
- 口内炎;
- 歯肉炎;
- 硬口蓋および軟口蓋、口蓋垂の壊死。
これらのプロセスには、咀嚼筋のけいれん、嚥下困難、喉の痛み、唾液分泌の増加が伴います。
無顆粒球症では、脾臓と肝臓が肥大し、局所リンパ節炎が発生します。
骨髄毒性無顆粒球症の経過の特徴
骨髄毒性無顆粒球症は、上記の症状に加えて、中程度に重度の出血症候群を特徴とします。
- 血腫の形成;
- 鼻血;
- 歯ぐきの出血の増加。
- 血尿;
- 血液が混じった嘔吐、または「コーヒーかす」の形での嘔吐。
- 目に見える緋色の血便、または黒いタール状便（下血）。
診断
無顆粒球症を確認するには、全血球検査と骨髄穿刺が行われます。
で 一般的な分析血液では、白血球の総数が1〜2 x 10 9 / l（正常は4〜9 x 10 9 / l）を超えない場合、顕著な白血球減少症が判定されます。 この場合、顆粒球がまったく検出されないか、その数が0.75 x 10 9 / l未満であることが判明します（標準は白血球の総数の47〜75％です）。
骨髄の細胞組成を調べると、次のことが明らかになります。
- 骨髄核球の数の減少。
- 巨核球と形質細胞の数の増加。
- 成熟の障害と好中球生殖細胞の数の減少。
自己免疫性無顆粒球症を確認するには、抗好中球抗体の存在を確認します。
無顆粒球症が検出された場合は、耳鼻咽喉科および歯科医の診察を受ける必要があります。 さらに、不妊検査、生化学的血液検査、胸部X線検査を3回受ける必要がある。
無顆粒球症は、低形成性貧血、急性白血病、HIV感染症との鑑別診断が必要です。
無顆粒球症には先天性と後天性があり、最初の形態は非常に危険です。 珍しい現象そしてそれは遺伝的要因によって決まります。
処理
無顆粒球症が確認された患者の治療は血液科の無菌室で行われるため、感染性および炎症性合併症のリスクが大幅に軽減されます。 まずは無顆粒球症の原因を特定し、細胞増殖抑制剤を中止するなどして取り除く必要があります。
免疫性無顆粒球症の場合は、高用量のグルココルチコイド ホルモンが処方され、血漿交換が行われます。 白血球塊の輸血、抗ブドウ球菌血漿および免疫グロブリンの静脈内投与が必要となります。 骨髄内の顆粒球の生産を増やすには、白血球生成刺激薬を摂取する必要があります。
消毒液を使用した定期的な洗口も処方されています。
壊死性腸症が発生した場合、患者は非経口栄養療法（ 栄養素アミノ酸、ブドウ糖、電解質などを含む溶液の静脈内注入によって投与されます）。
二次感染を防ぐために、抗生物質や抗真菌薬が使用されます。
予後は、重度の敗血症状態の発症や、ハプテン無顆粒球症が繰り返し発生した場合に著しく悪化します。
防止
医師の処方箋と慎重な血液学的モニタリングがなければ、骨髄毒性のある薬を服用することはできません。
ハプテン無顆粒球症の症状が記録された場合は、それ以降、その発症の原因となった薬剤を服用しないでください。
結果と合併症
無顆粒球症の最も一般的な合併症は次のとおりです。
- 肺炎;
- 出血;
- 肝炎;
- 敗血症;
- 縦隔炎;
- 腹膜炎。
予後は、重度の敗血症状態の発症や、ハプテン無顆粒球症が繰り返し発生した場合に著しく悪化します。
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存在する たくさんのさまざまな血液疾患。 その中には無顆粒球症もあります。 これは独立した病気ではなく、症候群であることを理解する必要があります。 つまり、それは何らかの病気の兆候または合併症です。
血液構造
まず、人間の血液の構造について少し説明します。 体の液体組織は細胞間物質（血漿）と細胞から構成されています。
血球は次のとおりです。
- 赤血球または赤血球。
- 白血球、病気から体を守る白血球。
白血球は 2 つのタイプに分類されます。
- 顆粒球。 それらには、好中球、好酸球、好塩基球の 3 種類しかありません。
- 無顆粒球。 これらはリンパ球とマクロファージです。
- 血小板。 参加することで止血に役立つ小さなプレート。
これは主な細胞タイプの短いリストです。 無顆粒球症とは何かを理解する必要があります。
無顆粒球症は、血液中の顆粒球の急激な（0.75・109/l未満）減少または完全な消失（合計1・109/l未満）を特徴とする臨床的および免疫学的症候群です。
無顆粒球症は白血球の病気です。 つまり、保護血球である白血球に影響があります。 この病気では、顆粒球がほとんどありません（a はラテン語の否定の接頭語です。つまり、無顆粒球症 - 顆粒球がありません）。
無顆粒球症の原因に応じて、症候群全体が次のタイプに分類されました。
- 免疫性無顆粒球症。 それは間違いによって起こります。
- 人間の免疫系自身の血球に対する（病理学的）反応。
- 骨髄毒性無顆粒球症は、骨髄内の顆粒球の形成に対する影響と関連しています。
- 本物の無顆粒球症、または発症の理由が見つからなかったもの。
免疫性の場合、破壊の原因は成熟顆粒球またはその前駆体に対する抗体 (AT) です。
この状態が現れる病気には次のようなものがあります。
- 関節リウマチ;
これらの病気は、白血球に対する抗体を産生する自己免疫機構を引き起こします。 ハプテンのメカニズムは、身体が特定の薬物に対して過敏になったときに引き起こされます。
- アミドピリン;
- ブタジオン;
- アミナジン;
- インドメタシン;
- デラギル。
- クロラムフェニコール;
- スルホンアミド;
- 結核抑制薬。
骨髄毒性無顆粒球症は、幹細胞または骨髄造血前駆細胞に対する有害な影響による骨髄での顆粒球の発生の抑制により発生します。
骨髄毒性無顆粒球症の原因は次のとおりです。
- 細胞増殖抑制剤。 それらはがん患者の化学療法中に処方されます。
- 電離放射線。
- 一部のウイルス（エプスタイン・バーウイルス、風疹ウイルス）。
本物の無顆粒球症では、原因が見つかりません。
症状
無顆粒球症の臨床症状は感染症の発症に関連しています。
口腔の潰瘍性病変 無顆粒球症の症状は主に次のとおりです。
- 全般的な健康状態が悪い。 重度の脱力感、顔面蒼白、発汗。
- 体温上昇（39度～40度）、悪寒。
- 口内、扁桃腺、軟口蓋の潰瘍の出現。 この場合、人は喉の痛みを感じ、飲み込むことが困難になり、よだれが現れます。
- 肺炎;
- 小腸の潰瘍性病変。 患者は膨満感、軟便、けいれん性の腹痛を感じます。
無顆粒球症の一般的な症状に加えて、血液検査にも次のような変化が起こります。
- ヒトでは、白血球の総数が急激に減少します。
- 完全に消失するまで起こる。
- 相対的なリンパ球増加症。
人の無顆粒球症の存在を確認するには、骨髄検査が処方されています。
診断後、次の段階である無顆粒球症の治療が始まります。
処理
無顆粒球症の治療は、いくつかの段階で順番に行われます。
- 血液中の顆粒球の減少を引き起こした原因が排除されます。 しかし、無顆粒球症の原因を完全に取り除くことができない場合があることを理解する必要があります。
- 患者は特別な無菌室に移送されます。 彼の免疫は機能しておらず、偶発的な感染は重篤な合併症や死につながる可能性があります。
- 無顆粒球症に対する抗菌薬のコースが処方されます。 これにより、既存の感染症の発症を阻止し、新たな感染症の出現を防ぐことができます。
- 補充療法が実行されます：輸血。
- ホルモン療法のコースが処方されます。
- 白血球の生産を刺激するための措置が講じられます。
いずれの場合も、効果的な治療を行うためには、無顆粒球症の原因、重症度、合併症の有無、患者の年齢（高齢者か小児か）、全身状態などを考慮する必要があります。もっと。 必要な薬を処方し、患者を無菌環境に置くことに加えて、適切な栄養にも細心の注意が払われます。
この病気の場合は医師によって処方されます。 これは以下に基づいています。
- ミルク粥（特に米とロールドオーツ）。
- ゼリー;
- 赤身の肉と魚。
- 乳製品。
必ず少量ずつ、1日5〜6回に分けて患者に与えてください。 医師は、より正確な食事を作るのを手伝ってくれます。
医師らは小児の無顆粒球症と妊婦の無顆粒球症を別のグループに分けた。
小児および妊婦における無顆粒球症の微妙な点
無顆粒球症は小児ではまれです。 ほとんどの場合、腫瘍の兆候として起こります。 もう1つの特徴は、いくつかの遺伝性疾患を背景に先天性無顆粒球症が発生する唯一の患者グループであるということです。 残念ながら、そのような患者は長生きできません。 それ以外の点では、若い患者の無顆粒球症の治療と診断の戦術は成人の場合と変わりません。
妊娠中の無顆粒球症は、明確な解決策として妊娠を中絶する必要がある状態です。
診断が下され、治療法が処方された後、「無顆粒球症はどれほど生命を脅かすのか、治療はどれくらいの期間続くのか、そしてその結果はどうなるのか」という疑問が生じます。
予報
この症候群の原因は、治療がどの程度成功するか、また無顆粒球症の予後がどうなるかに大きな影響を与えます。
癌を背景とした治療の有効性は、スルホンアミドの服用によって引き起こされる無顆粒球症の治療結果とは異なることを理解する必要があります。 さらに、病気の重症度も重要です。 無顆粒球症のどのような合併症が現れたのか、またそれらはそもそも存在するのか。
病気の経過が良好であれば、完全に回復する可能性がありますが、重篤で複雑な場合の死亡率は 60% に達します。
考えられる合併症
無顆粒球症のすべての合併症は、その状態自体、またはそれを引き起こした原因のいずれかに関連しています。 以下は病気を悪化させる要因のほんの一部のリストです。
- 感染性合併症（肺炎、壊死性扁桃炎、敗血症）の発症
- 壊死性腸症の発症
- 自分自身の血小板に対する抗体が産生され、その結果、 の発症が起こります。
これらの状態はいずれも非常に生命を脅かすものです。 たとえ完全に正しい診断と完全に適切な治療があったとしても、患者の死につながる可能性があります。
防止
無顆粒球症の予防は、無顆粒球症を引き起こす原因と関連しています。 ハプテン無顆粒球症について話している場合、予防策として、無顆粒球症を引き起こす薬の服用を避ける必要があります。 他のすべての種の場合、これは血球数を継続的に監視することを意味します。