Sistemik bağ dokusu displazisi sendromu. Bağ dokusu displazisinin belirtileri ve tedavisi. Beslenme ve rejim

Bağ dokusu displazisi herhangi bir eklemde gelişebilen ciddi bir patolojidir. Gecikmiş tedavi sakatlığa neden olabilir. Bu nedenle hastalığın ilk belirtilerinde doktora başvurmalısınız.

Ne olduğunu

Bağ dokusu displazisi, bağ dokusunun bulunduğu tüm organ ve sistemleri etkileyen bir hastalıktır. Hastalık genetik olarak belirlenir, geniş bir semptom yelpazesine sahiptir ve kolajen üretimindeki bozulmadan kaynaklanır.

Kas-iskelet sisteminde bağ dokusu en büyük rolü oynadığı için klinik belirtilerin çoğu bu bölgede yoğunlaşır. Kolajen sayesinde şeklin korunması mümkündür, elastin ise uygun kasılma ve gevşemeyi sağlar.

Bağ dokusu displazisi genetik olarak belirlenir. Hastalığı belirledikten sonra mutasyonun nasıl gerçekleşeceğini önceden tahmin edebilirsiniz. Bunlardan dolayı standart yükleri gerçekleştiremeyen anormal yapılar ortaya çıkar.

Hastalığın sınıflandırılması

ICD-10'da bağ dokusu displazisine M35.7 numarası atanmıştır. Patoloji iki büyük gruba ayrılır:

• Farklılaşmamış displazi;
• Farklılaşmış displazi.

Vakaların %80'inde farklılaşmamış form ortaya çıkar. Ortaya çıkan semptomlar mevcut herhangi bir hastalıkla ilişkilendirilemez. Gelişmekte olan bir patolojinin varlığına işaret edebilmesine rağmen belirtiler dağınıktır.

Farklılaşmış bağ dokusu displazisi, açıkça tanımlanmış bir kalıtım biçimine, karakteristik bir dizi klinik semptoma ve bir grup kusura sahiptir. 4 ana form vardır:

• Marfan sendromu;
• Gevşek cilt sendromu;
• Eulers-Danlos sendromu;
• Osteogenez imperfekta.

Marfan sendromu aşağıdaki klinik özelliklerle karakterize edilir:

• Skolyoz;
• Retina dekolmanı;
• Aşırı uzun büyüme;
• Anormal derecede uzun uzuvlar;
• Gözlerin mavi sklerası;
• Lensin subluksasyonları.

Bağ dokusu displazisinin bu semptomlarının yanı sıra kalp de etkilenir. Hastalara mitral kapak prolapsusu, aort anevrizması ve bunu takip eden olası kalp yetmezliği tanısı konur.

Gevşek cilt sendromunda bağ dokusu displazisi elastik liflerin hasar görmesi ile ifade edilir. Cildin gerilmesi kolaydır ve gevşek kıvrımlar oluşturabilir.

Eulers-Danlos sendromu anormal eklem hareketliliği ile karakterizedir. Bu, hareket ederken sık sık çıkıklara, subluksasyonlara ve sürekli ağrıya yol açar.

Osteogenez imperfektada patoloji, kemik dokusunun yapısının ihlaline dayanır. Yoğunluğu azalır, bu da özel kırılganlığa, sık kırılmalara ve yavaş büyümeye yol açar. Çocuklar dengesiz bir duruşa sahiptir.

Hastalığın nedenleri

Bağ dokusu displazisinin gelişmesinin nedenleri aşağıdaki faktörlerle ilişkilidir:

• Mutasyona uğramış bir genin kalıtımı;
• Dış olumsuz faktörlerin etkisi.

Bir notta!

Bozulmuş protein metabolizmasının ve vitamin ve mineral bileşiklerinin eksikliğinin arka planında gelişimsel bir anormallik ortaya çıkabilir.

Bağ dokusu displazisi gelişme olasılığını artırabilecek dış olumsuz faktörler şunları içerir:

• Kötü alışkanlıklara sahip olmak;
• Dengesiz beslenme;
• Ekolojisi kötü olan bir bölgede yaşamak;
• Hamilelik sırasında önceki toksikoz;
• Sık stresli durumlar;
• Şiddetli zehirlenme öyküsü;
• Vücutta magnezyum eksikliği.

Bütün bunlar bağ dokusu displazisi gelişme riskini artırabilir. DST sıklıkla genetik nedeniyle ortaya çıkar, ancak patojenik faktörlerin yokluğunda daha kolay oluşur.

Hastalığın belirtileri

Bağ dokusu displazisi birçok karakteristik semptomla tanımlanabilir. Patoloji kas-iskelet sistemi, kardiyovasküler, sindirim ve diğer sistemleri kapsar.

Bağ dokusu displazisinin ne olduğunu anladığınızda aşağıdaki semptomları bekleyebilirsiniz:

• Hızlı yorulma;
• Zayıflık;
• Performansın azalması;
• Baş ağrısı;
• Şişkinlik;
• Karın ağrısı;
• Alçak basınç;
• Solunum yollarının sık görülen patolojileri;
• Düşük iştah;
• Hafif efordan sonra daha kötü hissetmek.

Bazı hastalarda kas displazisi görüldü. Kaslarında ciddi bir zayıflık hissettiler.

Bir notta!

Bağ dokusu displazisi olan kişiler, vücudun belirli bölümlerinin anormal derecede büyük büyümesi veya uzaması, anormal kırılganlık ve ağrılı zayıflık ile tanımlanabilir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde bağ dokusu displazisi kendini gösterebilir:

• Hipermobilite;
• Kontraktür;
• Cücelik;
• Kırılganlık.

Dış klinik semptomlar şunları içerir:

• Vücut ağırlığı kaybı;
• Omurga hastalıkları;
• Göğsün şeklini değiştirmek;
• Vücut parçalarının deformasyonu;
• Parmakları bileğe doğru 90 derece bükme veya dirsek eklemlerini ters yönde bükme anormal yeteneği;
• Cilt elastikiyetinin olmaması ve uzayabilirliğin artması;
• Düz ayak;
• Çene büyümesinin yavaşlatılması ve hızlandırılması;
• Vasküler patolojiler.

Bir notta!

Bütün bu bozukluklar bağ dokusu displazisinin varlığına işaret etmektedir. Bir hastada birkaç semptom ya da bütün bir grup görülebilir. Her şey patolojinin ne kadar ciddi şekilde etkilendiğine ve ne tür olduğuna bağlıdır.

Komplikasyonlar

Bağ dokusu displazisi aşağıdaki sonuçlara yol açabilir:

• Yaralanma eğilimi - çıkıklar, subluksasyonlar ve kırıklar;
• Sistemik patolojiler;
• Ayak, diz ve kalça eklemi hastalıkları;
• Somatik patolojiler;
• Şiddetli kalp hastalığı;
• Zihinsel bozukluklar;
• Göz patolojileri.

Hangi yöntem kullanılırsa kullanılsın hiçbir doktor sistemik patolojinin tedavisini garanti edemez. Bununla birlikte, yetkin tedavi komplikasyon riskini azaltabilir ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirebilir.

Teşhis önlemleri

Bağ dokusu displazisinin tanısı bir tıp kurumunda gerçekleştirilir. İlk olarak doktor hastayı muayene eder, bu patolojiye genetik yatkınlık hakkında bilgi toplar ve olası bir tanı koyar.

Hastalığı doğrulamak için aşağıdaki testlerden geçmeniz gerekecektir:

• Elektromiyografi;
• Kemik dokusunun röntgeni.

Tek bir yöntemle tanı koymak mümkün değildir. Bir hastalıktan şüpheleniliyorsa mutasyonları tanımlamak için genetik testler yapılabilir.

Hastalığın iç organları ne kadar kötü etkilediğini belirlemek için farklı uzmanları ziyaret etmeniz gerekir. Birkaç sistemin aynı anda karmaşık tedavisi gerekli olabilir.

Tedavi

Yetişkin hastalarda bağ dokusu displazisinin tedavisi çeşitli yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir. İlaçlı ve ilaçsız tedaviler kullanılmaktadır. Semptomların çeşitliliği nedeniyle deneyimli doktorlar bile etkili tedavi yöntemlerini ve doğru ilaçları seçmeyi zor bulmaktadır.

İlaç tedavisi

İlaç tedavisi replasman tedavisini içerir. İlaç kullanmanın amacı vücutta kolajen üretimini teşvik etmektir. Bunlar aşağıdaki gruplardan ilaçlar olabilir:

• Kondroprotektörler (kondroitin ve glukozamin);
• Vitaminler (özellikle D grubu);
• Mikro besin kompleksleri;
• Magnezyum preparatları.

Magnezyum tedavisi kas displazisine karşı mücadelede önemli bir rol oynar. Bu mikro element birçok işlevi yerine getirir ve aşağıdaki yapıların korunmasında vazgeçilmezdir:

• Kalp kası;
• Solunum organları;
• Kan damarları.

Magnezyum eksikliği beynin işleyişinde bozukluklara yol açar. Hastalar baş dönmesi, baş ağrısı ve migrenden büyük ölçüde muzdariptir. Gece uykusunda kasılmalar ve rahatsızlıklar mümkündür. İyi tasarlanmış ilaç tedavisi ile mezenkimal displazinin sonuçları azaltılabilir.

İlaç dışı tedavi

Bağ dokusu hastalıklarında doktor tarafından verilen ilaçların yanı sıra başka yöntemlerle de kas ve kemiklerin güçlendirilmesi önemlidir. Yalnızca entegre bir yaklaşım, hastalığa rağmen normal yaşam kalitesini korumanıza izin verecektir. Hasta için gerekli olan çeşitli yöntemleri dikkate almaya değer.

Günlük rejim

Konjenital bağ dokusu patolojisi olan tüm hastaların günlük rutininin doğru olması gerekir. Gece dinlenmesini gündüz makul aktiviteyle değiştirmek önemlidir. Yeterli uyku alabilmek için en az 8-9 saat uyumak önemlidir.

Çocukları tedavi ederken gün içinde yeterli uyku almaları sağlanmalıdır. Aktif bir gün her zaman egzersizle başlamalıdır.

Spor aktiviteleri

Doktorunuza danıştıktan sonra spor yapabilirsiniz. Eğitim hayatınız boyunca devam etmelidir. Düzenlilik önemlidir.

Spor, bağ dokusu hastalığı durumunda kontrendike olan sık yaralanmalara katkıda bulunacağından profesyonel olmamalıdır. Nazik spor eğitimi, inflamatuar ve dejeneratif süreçlerin gelişmesine neden olmadan kasları ve tendonları güçlendirecektir.

• Yüzme;
• Bisiklet;
• Badminton;
• Merdivenlerden yukarı yürürken;
• Sık yürüyüşler.

Düzenli dozda yapılan egzersizler vücudu güçlendirebilir. Savunmalar artar ve kişi kendini daha güçlü hisseder.

Masaj

Masaj bir tıp uzmanı tarafından yapılmalıdır. İşlemlerin seyri 20 seanstan oluşmaktadır. Özel dikkat sırt, yaka bölgesi ve uzuv eklemlerine verilmelidir.

Diyet

Hastanın diyeti aşağıdaki proteinli yiyecekler açısından zengin olmalıdır:

• Balık;
• Et;
• Baklagiller;
• Deniz ürünleri.

Tüm önemli vitaminler ve mikro elementler arasında bir denge olmalıdır. Özellikle yüksek düzeyde C ve E vitaminine ihtiyaç vardır.

Ameliyat

Bu tür bir müdahale, ciddi patoloji vakalarında son derece nadiren yapılır. Displazinin yaşamı tehdit eden bozukluklara veya tam sakatlığın başlangıcına neden olması durumunda gerçekleştirilebilir.

Tedavi bir doktor tarafından reçete edilir. Terapiye ne kadar erken başlarsanız, tam iyileşme şansı o kadar artar. Bu nedenle ilk belirtilerde bir uzmana başvurmak önemlidir.

Bağ dokusu displazisi (CTD) (dis - bozukluklar, plasia - gelişim, oluşum), embriyonik ve doğum sonrası dönemlerde bağ dokusunun gelişimindeki bir bozukluktur, fibröz yapılardaki ve ana maddesindeki kusurlarla karakterize genetik olarak belirlenmiş bir durumdur. bağ dokusu, ilişkili patolojinin özelliklerini ve ayrıca farmakokinetik ve farmakodinamiği belirleyen, ilerleyici bir seyir gösteren visseral ve lokomotor organların çeşitli morfofonksiyonel bozuklukları şeklinde doku, organ ve organizma seviyelerinde homeostaz bozukluğuna yol açar. uyuşturucudan.

DST'nin yaygınlığına ilişkin veriler, farklı sınıflandırma ve tanı yaklaşımlarından dolayı çelişkilidir. BDH'nin bireysel belirtilerinin prevalansında cinsiyet ve yaş farklılıkları vardır. En ihtiyatlı verilere göre, BDH'nin yaygınlık oranları en azından toplumsal açıdan önemli bulaşıcı olmayan başlıca hastalıkların yaygınlığıyla karşılaştırılabilir düzeydedir.

DST morfolojik olarak kolajen, elastik fibriller, glikoproteinler, proteoglikanlar ve fibroblastlardaki değişikliklerle karakterize edilir; bu değişiklikler, kolajenin, yapısal proteinlerin ve protein-karbonhidrat komplekslerinin sentezini ve mekansal organizasyonunu kodlayan genlerin kalıtsal mutasyonlarına ve ayrıca genlerdeki mutasyonlara dayanır. onlar için enzimler ve kofaktörler. Bazı araştırmacılar, çeşitli substratlarda (saç, kırmızı kan hücreleri, ağız sıvısı) DST vakalarının %46,6-72,0'ında tespit edilen magnezyum eksikliğine dayanarak, hipomagnezeminin patogenetik önemini varsaymaktadır.

Dismorfogenetik bir fenomen olarak bağ dokusu displazisinin temel özelliklerinden biri, BDH'nin fenotipik belirtilerinin doğumda bulunmaması veya çok hafif şiddette olması (Farklılaşmış BDH formlarında bile) ve fotoğraf kağıdındaki görüntü gibi ortaya çıkmasıdır. hayat boyunca. Yıllar geçtikçe DST belirtilerinin sayısı ve şiddeti giderek artmaktadır.

DST'nin sınıflandırılması en tartışmalı bilimsel konulardan biridir. DST'nin birleşik ve genel kabul görmüş bir sınıflandırmasının olmayışı, bir bütün olarak araştırmacıların bu konudaki görüş ayrılıklarını yansıtmaktadır. DST, kolajenin sentezinde, olgunlaşmasında veya parçalanmasında genetik bir kusura göre sınıflandırılabilir. Bu, BDH'nin genetik olarak farklılaştırılmış tanısını doğrulamayı mümkün kılan umut verici bir sınıflandırma yaklaşımıdır, ancak bugüne kadar bu yaklaşım kalıtsal BDH sendromlarıyla sınırlıdır.

T.I. Kadurina (2000), MASS fenotipini, marfanoid ve Ehlers benzeri fenotipleri birbirinden ayırır ve bu üç fenotipin, sendromik olmayan BDH'nin en yaygın biçimleri olduğuna dikkat çeker. Bu öneri, basitliği ve BDH'nin sendromik olmayan formlarının bilinen sendromların "fenotipik" kopyaları olduğu yönündeki temel fikir nedeniyle çok caziptir. Bu nedenle, "marfanoid fenotip", "astenik vücut, dolikostenomeli, araknodaktili, kalbin kapak aparatında (ve bazen aortta) hasar ve görme bozukluğu ile birlikte genel bağ dokusu displazisi belirtilerinin" bir kombinasyonu ile karakterize edilir. "Ehlers benzeri fenotipte", "genel bağ dokusu displazisi belirtilerinin, cildin aşırı esnekliğine ve değişen derecelerde eklem hipermobilitesine eğilim ile birleşimi" vardır. "MASS benzeri fenotip", "genel bağ dokusu displazisi belirtileri, bir dizi kalp rahatsızlığı, iskelet anormallikleri ve incelme veya subatrofi alanlarının varlığı gibi cilt değişiklikleri" ile karakterize edilir. Bu sınıflandırmaya dayanarak, DST tanısının formüle edilmesi önerilmektedir.

Herhangi bir patolojinin sınıflandırılmasının önemli bir "uygulamalı" anlamı olduğu göz önüne alındığında - tanıyı formüle etmek için temel olarak kullanılır, sınıflandırma sorunlarının çözülmesi klinik uygulama açısından çok önemlidir.

Bağ dokusunda spesifik bir fenotip yaratacak evrensel bir patolojik hasar yoktur. Her hastadaki her kusur kendine göre benzersizdir. Aynı zamanda bağ dokusunun vücuttaki kapsamlı dağılımı DST'deki lezyonların multiorgan yapısını da belirlemektedir. Bu bağlamda displastik değişikliklerle ilişkili sendromlar ile patolojik durumların ayrıştırıldığı bir sınıflandırma yaklaşımı önerilmektedir.

Nörolojik bozukluk sendromu: otonomik disfonksiyon sendromu (vejetatif-vasküler distoni, panik ataklar vb.), hemikrania.

Otonom disfonksiyon sendromu, DST'li önemli sayıda hastada ilklerden biri - zaten erken çocukluk döneminde gelişir ve displastik fenotipin zorunlu bir bileşeni olarak kabul edilir. Çoğu hastada sempatikotoni tespit edilir, karışık form daha az görülür ve vakaların küçük bir yüzdesinde vagotoni görülür. Sendromun klinik belirtilerinin şiddeti de DST'nin şiddetine paralel olarak artmaktadır. Kalıtsal sendrom vakalarının% 97'sinde, farklılaşmamış bir DST formuyla - hastaların% 78'inde otonomik disfonksiyon gözlenir. DST'li hastalarda otonomik bozuklukların oluşumunda, bağ dokusundaki metabolik süreçlerin biyokimyasının bozulmasının ve morfolojik substratların oluşumunun altında yatan, hipotalamus, hipofiz bezinin fonksiyonunda değişikliklere yol açan genetik faktörler şüphesiz rol oynamaktadır. gonadlar ve sempatik-adrenal sistem.

Astenik sendrom: performansın azalması, fiziksel ve psiko-duygusal strese karşı toleransın bozulması, yorgunluğun artması.

Astenik sendrom okul öncesi dönemde ve özellikle okul, ergenlik ve genç erişkinlik döneminde belirgin olarak tespit edilmekte ve DST'li hastalara yaşamları boyunca eşlik etmektedir. Asteninin klinik belirtilerinin şiddetinin hastaların yaşına bağlılığı vardır: hastalar ne kadar yaşlıysa, şikayetler o kadar özneldir.

Valf sendromu: izole ve kombine kalp kapakçık prolapsusları, miksomatoz kapak dejenerasyonu.

Daha sıklıkla mitral kapak prolapsusu (MVP) (% 70'e kadar) ile temsil edilir, daha az sıklıkla - triküspit veya aort kapaklarının prolapsusu, aort kökünün ve pulmoner gövdenin genişlemesi; Valsalva sinüslerinin anevrizmaları. Bazı durumlarda, tanımlanan değişikliklere, miyokardiyal kasılma göstergelerine ve kalbin hacimsel parametrelerine yansıyan yetersizlik fenomeni eşlik eder. Durlach J. (1994) DST'deki MVP'nin nedeninin magnezyum eksikliği olabileceğini ileri sürmüştür.

Kapak sendromu da çocukluk çağında (4-5 yaş) oluşmaya başlar. MVP'nin oskültasyon belirtileri farklı yaşlarda tespit edilir: 4 ila 34 yaş arası, ancak en sık 12-14 yaş arası. Ekokardiyografik verilerin dinamik bir durumda olduğuna dikkat edilmelidir: sonraki incelemelerde, yaşın kapak aparatının durumu üzerindeki etkisini yansıtan daha belirgin değişiklikler not edilir. Ayrıca DST'nin şiddeti ve ventriküllerin hacmi kapak değişikliklerinin şiddetini etkiler.

Toradiyafragmatik sendrom: göğsün astenik şekli, göğüs deformiteleri (huni şeklinde, omurga), omurga deformiteleri (skolyoz, kifoskolyoz, hiperkifoz, hiperlordoz vb.), diyaframın ayakta durması ve hareket etmesindeki değişiklikler.

DST'li hastalarda pektus ekskavatumun en sık görülen deformitesi huni göğüs deformitesi, ikinci en sık omurga deformitesi ve en nadir görülen göğüs astenik formudur.

Torakodiyafragmatik sendromun oluşumu erken okul çağında başlar, belirtilerin belirginliği 10-12 yaşlarında ortaya çıkar ve maksimum şiddeti 14-15 yaş döneminde ortaya çıkar. Her durumda, huni şeklindeki deformite, doktorlar ve ebeveynler tarafından omurgadan 2-3 yıl önce fark edilir.

Torakodiyafragmatik sendromun varlığı, akciğerlerin solunum yüzeyinde bir azalmayı, trakea ve bronşların lümeninin deformasyonunu belirler; kalbin yer değiştirmesi ve dönmesi, ana damar gövdelerinin “burulması”. Torakodiyafragmatik sendromun kalitatif (deformasyon çeşidi) ve kantitatif (deformasyon derecesi) özellikleri, kalp ve akciğerlerin morfonksiyonel parametrelerindeki değişikliklerin doğasını ve ciddiyetini belirler. Sternum, kaburgalar, omurga ve buna bağlı olarak diyaframın yüksek konumu deformasyonları göğüs boşluğunda bir azalmaya, göğüs içi basınçta bir artışa, kan akışını ve çıkışını bozar ve kardiyak aritmilerin oluşmasına katkıda bulunur. Toradiyafragmatik sendromun varlığı pulmoner dolaşım sistemindeki basıncın artmasına neden olabilir.

Vasküler sendrom: elastik arterlerde hasar: sakküler anevrizma oluşumu ile duvarın idiyopatik genişlemesi; kas ve karışık tipteki arterlerde hasar: çatallanma-hemodinamik anevrizmalar, arterlerin uzun ve lokal dilatasyonlarının dolikoektazisi, döngüye kadar patolojik kıvrımlılık; damarlarda hasar (patolojik kıvrımlılık, üst ve alt varisli damarlar) alt uzuvlar, hemoroidal ve diğer damarlar); telanjiektazi; endotel disfonksiyonu.

Vasküler değişikliklere, büyük, küçük arterler ve arterioller sistemindeki tonda bir artış, arteriyel yatağın hacminde ve dolum hızında bir azalma, venöz tonda bir azalma ve periferik damarlarda aşırı kan birikmesi eşlik eder.

Vasküler sendrom, kural olarak ergenlik ve genç erişkinlik döneminde kendini gösterir ve hastaların yaşı arttıkça ilerler.

Kan basıncındaki değişiklikler: idiyopatik arteriyel hipotansiyon.

Toradiyafragmatik kalp: astenik, konstriktif, psödostenotik, psödodilatasyon varyantları, toradiafragmatik kor pulmonale.

Toradiyafragmatik kalbin oluşumu, kapak ve damar sendromlarının arka planına karşı göğüs ve omurganın deformasyonunun tezahürü ve ilerlemesine paralel olarak gerçekleşir. Toradiyafragmatik kalbin varyantları, kalbin ağırlığı ve hacmi, tüm vücudun ağırlığı ve hacmi, kalbin hacmi ve büyük arteriyel gövdelerin hacmi arasındaki uyumlu ilişkinin displastik bağımlı düzensizliğin arka planına karşı ihlalini yansıtır. miyokardın doku yapılarının, özellikle kas ve sinir elemanlarının büyümesinin.

Tipik astenik yapıya sahip hastalarda, toradiyafragmatik kalbin astenik varyantı Duvarların "normal" sistolik ve diyastolik kalınlığı ve interventriküler septum ile kalp odalarının boyutunda bir azalma, miyokard kütlesinin "normal" göstergeleri - gerçek bir küçük kalbin oluşumu ile karakterize edilir. Bu durumdaki kasılma sürecine, sistol sırasında dairesel yönde dairesel stres ve intramiyokardiyal gerginlikte bir artış eşlik eder; bu, telafi edici mekanizmaların hakim sempatik etkilerin arka planına karşı hiperreaktivitesini gösterir. Kalbin morfometrik, hacimsel, kasılma ve faz parametrelerindeki değişikliklerde belirleyici faktörlerin göğüs şekli ve kas-iskelet sisteminin fiziksel gelişim düzeyi olduğu tespit edilmiştir.

Belirgin bir BTH formuna ve göğüs boşluğunun hacminde azalma koşullarında çeşitli göğüs deformasyonu varyantlarına (I, II derece huni şeklinde deformite) sahip bazı hastalarda, gelişme ile birlikte “perikardit benzeri” bir durum ile ilgili displastik bağımlı konstriktif kalp. Boşlukların geometrisindeki bir değişiklikle birlikte kalbin maksimum boyutunda bir azalma, hemodinamik olarak elverişsizdir ve buna sistolde miyokard duvarlarının kalınlığında bir azalma eşlik eder. Kalbin atım hacmi azaldıkça toplam periferik dirençte telafi edici bir artış meydana gelir.

Göğüs deformitesi olan bazı hastalarda (üçüncü derece huni şeklinde deformite, omurga deformitesi), kalp yer değiştirdiğinde, göğüs kemiğinin mekanik etkilerinden "uzaklaştığında", dönerek ve buna "burulma" eşlik ettiğinde ana damar gövdelerinin oluşumu toradiyafragmatik kalbin sahte stenotik varyantı. Ventrikül çıkışının "stenoz sendromuna", miyokard yapılarının meridyen ve dairesel yönlerdeki gerginliğinde bir artış, miyokard duvarının sistolik gerginliğinde, atılma için hazırlık süresinin artmasıyla birlikte bir artış eşlik eder; pulmoner arterdeki basınçta artış.

Evre 2 ve 3 omurgalı göğüs deformitesi olan hastalarda, aort ve pulmoner arterlerde genişleme tespit edilir, bu da damar elastikiyetinin azalmasıyla ilişkilidir ve deformitenin ciddiyetine bağlıdır. Kalbin geometrisindeki değişiklikler, diyastol veya sistolde sol ventrikülün boyutunda telafi edici bir artış ile karakterize edilir, bunun sonucunda boşluk küresel bir şekil kazanır. Kalbin sağ tarafında ve pulmoner arterin ağzında da benzer süreçler gözlenir. Oluşturulan toradiyafragmatik kalbin psödodilatasyon varyantı.

Diferansiye BDH'li hasta grubunda (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenezis imperfekta sendromları) ve ayrıca göğüs ve omurgada ciddi deformitelerin bir kombinasyonuna sahip farklılaşmamış BDH'li hastalarda, sağ ve omurgada morfometrik değişiklikler kalbin sol ventrikülleri çakışır: uzun eksen ve ventriküler boşlukların alanı, özellikle diyastolün sonunda, miyokardiyal kontraktilitede bir azalmayı yansıtır; diyastol sonu ve orta diyastol hacimleri azalır. Miyokard kontraktilitesindeki azalmanın derecesine ve göğüs ve omurgadaki deformitelerin ciddiyetine bağlı olarak toplam periferik vasküler dirençte telafi edici bir azalma vardır. Pulmoner vasküler dirençteki sürekli artış bu durumda formasyona yol açar. toradiyafragmatik pulmoner kalp.

Metabolik kardiyomiyopati: kardiyalji, kardiyak aritmiler, repolarizasyon süreçlerinde bozukluklar (I derece: T V2-V3 genliğinde artış, T V2> T V3 sendromu; II derece: T inversiyonu, ST V2-V3'ün 0,5-1,0 mm aşağı doğru yer değiştirmesi; III derece: T inversiyonu, 2,0 mm'ye kadar eğik ST kayması).

Metabolik kardiyomiyopatinin gelişimi, kardiyak faktörlerin (valvüler sendrom, torakodiyafragmatik kalbin varyantları) ve ekstrakardiyak koşulların (torakodiyafragmatik sendrom, otonomik disfonksiyon sendromu, vasküler sendrom, mikro ve makro element eksikliği) etkisi ile belirlenir. DST'deki kardiyomiyopatinin spesifik subjektif semptomları ve klinik belirtileri yoktur, ancak aritmik sendromun thanatogenezinde baskın bir rol oynayarak genç yaşta ani ölüm riskinin artmasını potansiyel olarak belirler.

Aritmik sendrom: çeşitli derecelerde ventriküler ekstrasistol; çok odaklı, monomorfik, daha az sıklıkla polimorfik, tek odaklı atriyal ekstrasistol; paroksismal taşiaritmiler; kalp pili göçü; atriyoventriküler ve intraventriküler bloklar; ek yollar boyunca dürtü iletimindeki anormallikler; ventriküler preeksitasyon sendromu; uzun QT aralığı sendromu.

Aritmik sendromun tespit edilme oranı %64 ​​civarındadır. Kardiyak aritminin kaynağı, miyokarddaki bozulmuş metabolizmanın odağı olabilir. Bağ dokusunun yapısı ve işlevi bozulduğunda, biyokimyasal kökenli benzer bir substrat her zaman mevcuttur. DST'de kalp ritmi bozukluklarının nedeni kapak sendromu olabilir. Bu durumda aritmilerin ortaya çıkması, miyokardın biyoelektriksel dengesizliğinin oluşmasıyla birlikte diyastolik depolarizasyon yapabilen kas lifleri içeren mitral kapakların güçlü gerilimine bağlı olabilir. Ek olarak, uzun süreli diyastolik depolarizasyon ile kanın sol ventriküle keskin bir şekilde boşaltılmasıyla aritmilerin ortaya çıkışı kolaylaştırılabilir. Kalp odacıklarının geometrisindeki değişiklikler, displastik bir kalbin, özellikle de pulmoner kalbin toradiyafragmatik varyantının oluşumu sırasında aritmilerin ortaya çıkmasında da önemli olabilir. DST'deki aritmilerin kardiyak nedenlerine ek olarak, sempatik ve vagus sinirlerinin fonksiyonel durumunun ihlali, kalp zarının deforme olmuş göğüs kemiği nedeniyle mekanik tahrişinden kaynaklanan ekstrakardiyak nedenler de vardır. Aritmojenik faktörlerden biri BDH'li hastalarda tespit edilen magnezyum eksikliği olabilir. Rus ve yabancı yazarlar tarafından yapılan önceki çalışmalar, ventriküler ve atriyal aritmiler ile hücre içi magnezyum içeriği arasındaki nedensel ilişki hakkında ikna edici veriler elde etmişti. Hipomagnezeminin hipokalemi gelişimine katkıda bulunabileceği öne sürülmüştür. Aynı zamanda dinlenme membran potansiyeli artar, depolarizasyon ve repolarizasyon süreçleri bozulur ve hücre uyarılabilirliği azalır. Elektriksel dürtülerin iletimi yavaşlar, bu da aritmilerin gelişmesine katkıda bulunur. Öte yandan hücre içi magnezyum eksikliği sinüs düğümünün aktivitesini arttırır, mutlak azaltır ve göreceli refrakterliği uzatır.

Ani ölüm sendromu: Ani ölümün patogenezini belirleyen DST sırasında kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler - kapak, vasküler, aritmik sendromlar. Gözlemlere göre, tüm vakalarda ölüm nedeni doğrudan veya dolaylı olarak kalp ve kan damarlarındaki morfofonksiyonel değişikliklerle ilişkilidir: bazı vakalarda otopside tespit edilmesi kolay olan büyük vasküler patolojiden kaynaklanmaktadır (aort anevrizması yırtılması, serebral arterler vb.), diğer durumlarda ani ölüm Diseksiyon masasında doğrulanması zor olan faktörlerin neden olduğu (aritmik ölüm).

Bronkopulmoner sendrom: trakeobronşiyal diskinezi, trakeobronkomalazi, trakeobronkomegali, ventilasyon bozuklukları (obstrüktif, restriktif, karışık bozukluklar), spontan pnömotoraks.

Modern yazarlar, DST'deki bronkopulmoner bozuklukları, interalveolar septanın tahribatı ve küçük bronşlar ve bronşiyollerdeki elastik ve kas liflerinin az gelişmesi şeklinde akciğer dokusunun mimarisinde genetik olarak belirlenmiş bozukluklar olarak tanımlamaktadır; bu da akciğerlerin genişleyebilirliğinin artmasına ve elastikiyetinin azalmasına yol açmaktadır. Akciğer dokusu. Rusya Federasyonu Pediatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanları Toplantısında (Moskova, 1995) kabul edilen çocuklarda solunum yolu hastalıklarının sınıflandırılmasına göre, trakeobronkommegali, trakeobronkomalazi, bronşektatik amfizem gibi “özel” solunum yolu hastalıkları vakalarının da olduğu belirtilmelidir. Williams-Campbell sendromu olarak günümüzde trakea, bronşlar ve akciğerlerdeki malformasyonlar olarak yorumlanmaktadır.

DST sırasında solunum sisteminin fonksiyonel parametrelerindeki değişiklikler göğüs ve omurganın deformasyonunun varlığına ve derecesine bağlıdır ve daha sıklıkla toplam akciğer kapasitesinde (TLC) azalma ile birlikte kısıtlayıcı tipte ventilasyon bozuklukları ile karakterize edilir. DST'li birçok hastada rezidüel akciğer hacmi (RLV), birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV1) ile zorlu vital kapasitenin (FVC) oranı değişmeden değişmez veya hafifçe artar. Bazı hastalarda henüz net bir açıklaması bulunamayan bronşiyal hiperreaktivite olgusu olan obstrüktif bozukluklar görülür. DST'li hastalar aşağıdaki özelliklere sahip bir grubu temsil etmektedir: yüksek risk ilişkili patolojinin ortaya çıkışı, özellikle akciğer tüberkülozu.

İmmünolojik bozukluk sendromu: immün yetmezlik sendromu, otoimmün sendrom, alerjik sendrom.

DST'de bağışıklık sisteminin işlevsel durumu, hem homeostazın korunmasını sağlayan bağışıklık mekanizmalarının aktivasyonu hem de bunların yetersizliği ile karakterize edilir, bu da vücudun yabancı partiküllerden yeterince kurtulma yeteneğinin bozulmasına ve sonuç olarak tekrarlayan bulaşıcı hastalıkların gelişmesine yol açar. ve bronkopulmoner sistemin inflamatuar hastalıkları. DST'li bazı hastalardaki immünolojik bozukluklar arasında kandaki immünoglobulin E seviyesinde bir artış yer alır. Genel olarak, DST'nin çeşitli klinik varyantlarında bağışıklık sistemindeki bozukluklara ilişkin literatür verileri belirsizdir, sıklıkla çelişkilidir ve bu da daha fazla çalışma gerektirir. DST'de bağışıklık bozukluklarının oluşma mekanizmaları hala pratik olarak araştırılmamıştır. DST'nin bronkopulmoner ve visseral sendromlarına eşlik eden bağışıklık bozukluklarının varlığı, ilgili organ ve sistemlerde ilişkili patoloji riskini artırır.

Visseral sendrom: böbreklerde nefroptoz ve distopi, gastrointestinal sistemin pitozisi, pelvik organlar, gastrointestinal sistemin diskinezisi, duodenogastrik ve gastroözofageal reflü, sfinkter yetmezliği, özofagus divertikülü, hiatal herni; Kadınlarda genital organların pitozu.

Görme organının patolojisi sendromu: Miyop, astigmat, hipermetrop, şaşılık, nistagmus, retina dekolmanı, lensin çıkık ve subluksasyonu.

Barınma bozuklukları, incelenenlerin çoğunluğunda yaşamın farklı dönemlerinde, okul yıllarında (8-15 yaş) kendini gösterir ve 20-25 yaşına kadar ilerler.

Hemorajik hematomezenkimal displaziler: hemoglobinopatiler, Randu-Osler-Weber sendromu, tekrarlayan hemorajik (kalıtsal trombosit fonksiyon bozukluğu, von Willebrand sendromu, kombine varyantlar) ve trombotik (trombosit hiperagregasyonu, primer antifosfolipid sendromu, hiperhomosisteinemi, aktif protein C'ye faktör Va direnci) sendromları.

Ayak patolojisi sendromu: çarpık ayak, düztabanlık (boyuna, enine), içi boş ayak.

Ayak patolojisi sendromu, bağ dokusu yapılarındaki başarısızlığın en erken belirtilerinden biridir. En yaygın olanı, bazı durumlarda 1 parmağın dışa doğru sapması (hallus valgus) ve ayağın pronasyonuyla birlikte uzunlamasına düztabanlık (planovalgus ayak) ile birlikte enine yayılmış bir ayaktır (enine düztabanlık). Ayak patolojisi sendromunun varlığı, BDH'li hastaların fiziksel gelişim olasılığını daha da azaltmakta, belirli bir yaşam stereotipi oluşturmakta ve psikososyal sorunları ağırlaştırmaktadır.

Eklem hipermobilite sendromu: eklem instabilitesi, eklem çıkıkları ve subluksasyonları.

Çoğu durumda eklem hipermobilite sendromu erken çocukluk döneminde tespit edilir. Maksimum eklem hipermobilitesi 13-14 yaşlarında görülür, 25-30 yaşlarında prevalans 3-5 kat azalır. Şiddetli DST hastalarında eklem hipermobilitesi görülme sıklığı anlamlı derecede yüksektir.

Vertebrojenik sendrom: omurganın juvenil osteokondrozu, instabilite, intervertebral fıtık, vertebrobaziler yetmezlik; spondilolistezis.

Torakodiyafragmatik sendrom ve hipermobilite sendromunun gelişimine paralel olarak gelişen vertebrojenik sendrom, sonuçlarını önemli ölçüde ağırlaştırmaktadır.

Kozmetik sendrom: maksillofasiyal bölgenin displastik bağımlı dismorfisi (ısırma anomalileri, Gotik damak, belirgin yüz asimetrileri); Ekstremitelerin O ve X şeklindeki deformiteleri; ciltte değişiklikler (ince, yarı saydam ve kolayca hassaslaşan cilt, cildin uzayabilirliğinin artması, “kağıt mendil” dikiş).

BDH'nin kozmetik sendromu, BDH'li hastaların büyük çoğunluğunda tespit edilen küçük gelişimsel anomalilerin varlığıyla önemli ölçüde şiddetlenir. Ayrıca hastaların büyük çoğunluğunda 1-5 mikroanomali (hipertelorizm, hipotelorizm, "buruşuk" kulaklar, büyük çıkıntılı kulaklar, alında ve boyunda az kıl büyümesi, tortikollis, diastema, anormal diş büyümesi vb.) bulunur.

Zihinsel bozukluklar: nevrotik bozukluklar, depresyon, anksiyete, hipokondri, obsesif-fobik bozukluklar, anoreksiya nervoza.

DST'li hastaların, kendi yetenekleri, şikayet düzeyleri, duygusal istikrar ve performansa ilişkin subjektif değerlendirmenin azalmasıyla karakterize edilen, artan bir psikolojik risk grubu oluşturduğu bilinmektedir. artan seviye kaygı, kırılganlık, depresyon, konformizm. Asteni formlarıyla birlikte displastik bağımlı kozmetik değişikliklerin varlığı psikolojik özellikler bu hastalar: düşük ruh hali, aktivitelere karşı zevk ve ilgi kaybı, duygusal değişkenlik, geleceğe dair kötümser değerlendirme, sıklıkla kendini kırbaçlama fikirleri ve intihar düşünceleri. Psikolojik sıkıntının doğal sonucu sosyal aktivitenin kısıtlanması, yaşam kalitesinin bozulması ve yaşam kalitesinde belirgin bir azalmadır. sosyal uyum en çok ergenlik ve genç yetişkinlik döneminde geçerlidir.

DST'nin fenotipik belirtileri son derece çeşitli olduğundan ve pratik olarak herhangi bir birleşmeye uygun olmadığından ve bunların klinik ve prognostik önemi yalnızca belirli bir klinik belirtinin şiddet derecesine göre değil, aynı zamanda "kombinasyonların" doğasına göre de belirlenir. Bizim bakış açımıza göre, displastik ile ilişkili değişikliklerin tanımlanmasında, kalıtsal sendromların yapısına uymayan klinik bulgulara sahip DST'nin tanımlayıcı varyantı olan "farklılaşmamış bağ dokusu displazisi" ve "farklılaşmış bağ dokusu displazisi" terimlerini kullanmak en uygunudur. doku displazisi veya DST'nin sendromik formu”. BDH'nin hemen hemen tüm klinik belirtilerinin Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasında (ICD 10) yeri vardır. Bu nedenle, pratisyen bir doktor tedavi sırasında DST'nin önde gelen tezahürünün (sendromunun) kodunu belirleme fırsatına sahiptir.Ayrıca, DST'nin farklılaşmamış bir formu durumunda, tanıyı formüle ederken mevcut tüm DST sendromları hasta belirtilmeli, böylece hastanın daha sonraki herhangi bir doktorla temasta bulunabilecek şekilde anlaşılabilecek bir “portresi” oluşturulmalıdır.

Tanı formülasyon seçenekleri.

1. Ana hastalık. Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW sendromu) (I 45.6), BDH ile ilişkili. Paroksismal atriyal fibrilasyon.

Arka plan hastalığı . DST:

Toradiyafragmatik sendrom: astenik göğüs, torasik omurga II derecesinin kifoskolyozu. Toradiyafragmatik kalbin astenik varyantı, regürjitasyon olmaksızın 2. derece mitral kapak prolapsusu, 1. derece metabolik kardiyomiyopati;

Bitkisel-vasküler distoni, kardiyak varyant;

Miyopi orta derece her iki gözün ağırlığı;

Boyuna düztabanlık, 2. derece.

Komplikasyonlar: kronik kalp yetmezliği (KKY) IIA, FC II.

2. Ana hastalık. Sol ventrikülün anormal konumlu bir akoru olan kalp gelişiminin küçük bir anomalisiyle ilişkili, yetersizlik ile ikinci derece mitral kapak prolapsusu (I 34.1).

Arka plan hastalığı . DST:

Toradiyafragmatik sendrom: Evre II pektus ekskavatum. Toradiyafragmatik kalbin konstriktif varyantı. Kardiyomiyopati 1. derece. Vetovasküler distoni;

Trakeobronkomalazi. Safra kesesi ve safra yollarının diskinezisi. Her iki gözde orta derecede miyopi;

Dolikostenomeli, rektus abdominis kaslarının diyastazı, göbek fıtığı.

Ana komplikasyonlar : CHF, FC II, solunum yetmezliği (DN 0).

3. Altta yatan hastalık. Displastik bağımlı trakeobronkomalazi, alevlenme ile ilişkili kronik pürülan obstrüktif bronşit (J 44.0).

Arka plan hastalığı . DST:

Toradiyafragmatik sendrom: omurga göğüs deformitesi, torasik omurganın kifoskolyozu, sağ taraftaki kostal kamburluk; pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter dilatasyonu, toradiafragmatik kor pulmonale, mitral ve triküspit kapak prolapsusu, derece II metabolik kardiyomiyopati. İkincil immün yetmezlik;

Sağ taraflı kasık fıtığı.

Komplikasyonlar: pulmoner amfizem, pnömoskleroz, yapışkan iki taraflı plörezi, evre II DN, CHF IIA, FC IV.

DST'li hastaların yönetimine yönelik taktiklerle ilgili sorular da açıktır. Şu anda BDH'li hastaların tedavisine yönelik evrensel olarak kabul edilmiş bir yaklaşım yoktur. Gen terapisinin şu anda tıpta mümkün olmadığı göz önüne alındığında, doktorun hastalığın ilerlemesini durdurmaya yardımcı olacak her türlü yöntemi kullanması gerekmektedir. Terapötik müdahalelerin seçiminde en kabul edilebilir sendromik yaklaşım: otonomik bozukluklar sendromunun, aritmik, vasküler, astenik ve diğer sendromların düzeltilmesi.

Tedavinin önde gelen bileşeni, hemodinamikleri iyileştirmeyi amaçlayan ilaç dışı müdahaleler olmalıdır (fizik tedavi, dozlu egzersiz, aerobik rejimi). Bununla birlikte, genellikle DST'li hastalarda hedeflenen fiziksel aktivite düzeyine ulaşmayı sınırlayan önemli bir faktör, hastaların bu tür rehabilitasyona uyumunu azaltan zayıf subjektif antrenman toleransıdır (bol miktarda astenik, vejetatif şikayetler, hipotansiyon atakları). miktar. Dolayısıyla, gözlemlerimize göre, bisiklet ergometrisine göre hastaların %63'e varan oranda fiziksel aktivite toleransı düşüktür; bu hastaların çoğu fizik tedavi (PT) kursuna devam etmeyi reddeder. Bu bağlamda bitkisel ilaçların ve metabolik ilaçların egzersiz tedavisiyle birlikte kullanılması ümit verici görünmektedir. Magnezyum takviyelerinin reçete edilmesi tavsiye edilir. Magnezyumun metabolik etkilerinin çok yönlülüğü, miyokardiyositlerin enerji potansiyelini artırma yeteneği, magnezyumun glikolizin düzenlenmesine katılımı, protein sentezi, yağ asitleri Magnezyumun damar genişletici özellikleri çok sayıda deneysel ve klinik çalışmaya geniş ölçüde yansıtılmıştır. Bugüne kadar yapılan bir dizi çalışma, magnezyum preparatlarıyla tedavinin bir sonucu olarak BDH'li hastalarda karakteristik kardiyak semptomların ve ultrason değişikliklerinin ortadan kaldırılmasının temel olasılığını göstermiştir.

DST belirtileri olan hastaların aşamalı tedavisinin etkinliğini inceledik: ilk aşamada hastalara “Magnerot” ilacı uygulandı, ikinci aşamada ilaç tedavisine bir fizik tedavi kompleksi eklendi. Çalışmaya, yaşları 18 ile 42 arasında değişen (ortalama yaş 30.30 ± 2.12 yıl), 66 erkek, 54 kadın, fiziksel aktiviteye toleransı düşük (bisiklet ergometrisine göre) farklılaşmamış BDH formuna sahip 120 hasta dahil edildi. değişen derecelerde excavatum (46 hasta), omurga göğüs deformitesi (49 hasta), astenik göğüs (7 hasta) ve omurgada kombine değişiklikler (%85,8). Kapak sendromu şu şekilde temsil edildi: regürjitasyonla birlikte veya regürjitasyon olmadan mitral kapak prolapsusu (derece I - %80,0; derece II - %20,0) (%91,7). 8 kişide aort kökünde genişleme tespit edildi. Kontrol grubu olarak, cinsiyet ve yaş açısından eşleşen, görünüşte sağlıklı 30 gönüllü incelendi.

EKG verilerine göre DST'li hastaların tamamında ventriküler kompleksin son kısmında değişiklikler tespit edildi: 59 hastada repolarizasyon süreçlerinde I derecesinde bozukluk tespit edildi; Derece II - 48 hastada, derece III daha az sıklıkla belirlendi - vakaların% 10,8'inde (13 kişi). BDH'li hastalarda kalp hızı değişkenliğinin analizi, kontrol grubuyla karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı derecede daha yüksek olduğunu gösterdi. yüksek değerler ortalama günlük göstergeler - SDNN, SDNNi, RMSSD. BDH'li hastalarda kalp hızı değişkenliği göstergeleri ile otonomik disfonksiyonun ciddiyeti karşılaştırıldığında, ortaya çıktı ters ilişki— Otonom fonksiyon bozukluğu ne kadar belirgin olursa, kalp atış hızı değişkenliği de o kadar düşük olur.

Kompleks tedavinin ilk aşamasında, Magnerot aşağıdaki rejime göre reçete edildi: ilk 7 gün boyunca günde 3 kez 2 tablet, ardından 4 hafta boyunca günde 3 kez 1 tablet.

Tedavi sonucunda hastaların kardiyak, astenik ve çeşitli bitkisel şikayetlerin sıklığında net bir pozitif dinamik kaydedildi. EKG değişikliklerinin pozitif dinamikleri, birinci derece repolarizasyon süreçlerindeki bozuklukların görülme sıklığında bir azalmayla kendini gösterdi (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне normal dersler fizik tedavi ve magnezyum takviyeleri almak. Tedaviden sonra hastaların %66,7'sinde (80/120) kalp hızı değişkenliği normal sınırlar içindeydi (başlangıç ​​- %44,2; McNemar c2 5,90; p = 0,015). Bisiklet ergometri verilerine göre dolaylı yöntemle hesaplanan maksimum oksijen tüketimi değeri arttı ve bu da fiziksel aktivite toleransındaki artışı yansıtıyordu. Böylece, kursun sonunda bu gösterge 2,87 ± 0,91 l/dak olmuştur (tedavinin başlamasından önceki 2,46 ± 0,82 l/dak ile karşılaştırıldığında, p)< 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Bu gözleme dayanarak, magnezyum ilacının (Magnerot) otonomik düzensizliği ve DST'nin klinik belirtilerini azaltma, fiziksel performans üzerinde olumlu bir etki ve hazırlık aşamasında kullanımının tavsiye edilebilirliği açısından güvenliği ve etkinliği hakkında bir sonuca varıldı. Özellikle başlangıçta fiziksel aktiviteye toleransı düşük olan DST'li hastalarda egzersiz tedavisinden önce. Terapötik programların zorunlu bir bileşeni, DST'nin patogenezi hakkındaki günümüzün fikirlerini yansıtan kolajen uyarıcı tedavi olmalıdır.

Kollajen ve bağ dokusunun diğer bileşenlerinin sentezini stabilize etmek, metabolik süreçleri uyarmak ve biyoenerjetik süreçleri düzeltmek için aşağıdaki önerilerde ilaçlar kullanılabilir.

1. yıl:

Magnerot 1 hafta boyunca günde 3 kez 2 tablet, ardından 4 aya kadar günde 2-3 tablet;

Edebiyatla ilgili sorularınız için lütfen editörle iletişime geçin..

G. I. Nechaeva
V. M. Yakovlev, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör
Başkan Yardımcısı Konev, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör
I. V. Druk, Tıp Bilimleri Adayı
S. L. Morozov
Omsk Roszdrav Devlet Tıp Akademisi, Omsk
SGMA Roszdrav, Stavropol

Çeşitli nozolojik bağ dokusu displazisi (CTD) formlarına sahip hastaların etkili rehabilitasyonu için önemli bir koşul, tıbbi araçların doğru seçimidir: ilaçsız, tıbbi veya cerrahi. Kalıtsal bağ dokusu hastalıkları ve BDH'nin çeşitli varyantları olan hastaların ailelerinin dispanser gözleminde uzun yıllara dayanan deneyim, literatür verilerinin analizi, bu hastalar için tedavinin temel prensiplerini formüle etmeyi mümkün kılmıştır:

İlaç dışı tedavi(yeterli rejim, diyet, fizik tedavi, masaj, fizik ve elektrik tedavisi, psikoterapi, kaplıca tedavisi, ortopedik düzeltme, mesleki rehberlik).

Diyet terapisi(protein, vitaminler ve mikro elementlerle zenginleştirilmiş gıda ürünlerinin kullanımı).

İlaç semptomatik tedavisi (ağrının tedavisi, venöz kan akışının iyileştirilmesi, beta blokerlerin alınması, adaptojenler, sedatifler, hepatoprotektörler, ameliyat ve benzeri.).

Patogenetik tedavi(kollajen oluşumunun uyarılması, glikozaminoglikanların sentez ve katabolizmasındaki bozuklukların düzeltilmesi, mineral ve vitamin metabolizmasının stabilizasyonu, vücudun biyoenerjetik durumunun iyileştirilmesi).

Kapsamlı bir muayene ve tanı sonrasında BDH'li hastaların tedavisinde zorunlu bir aşama, rehabilitasyon tedavisine başlamadan önce doktor ile hasta arasında yetkin bir konuşmadır. Yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirme ve kaybolan uyum becerilerini geri kazanma olasılığı açısından hem hastanın hem de ebeveynlerinin güvenini kazanmak gerekir. Deneyimler, rehabilitasyon önlemlerinin etkinliğinin büyük ölçüde bağlı olduğu bu ilk, son derece önemli görüşmede doktorun zaman kaybetmemesi gerektiğini göstermektedir. Hasta gence ve ebeveynlerine doğru ve erişilebilir bir biçimde açıklamak önemlidir:

Bağ dokusu displazisi nedir;

Oluşumunda genetik ve çevresel faktörlerin rolü nedir;

Vücutta ne gibi değişikliklere yol açabilir?

Hangi yaşam tarzını takip etmelisiniz?

Terapinin etkisinin ne kadar çabuk ortaya çıktığı ve ne kadar süreyle yapılması gerektiği;

Enstrümantal çalışmalar ne sıklıkla yapılmalıdır;

Cerrahi ve terapötik düzeltmenin olanakları nelerdir;

Profesyonel spor yapmanın ve dans etmenin tehlikeleri nelerdir?

Kısıtlamalar neler? profesyonel aktivite.

Gerekirse evlilik ve aile, askerliğe uygunluk vb. konularda istişarede bulunulmalıdır. Bu görüşmenin amacı hastanın tedaviye aktif katılımının gerekliliği, komplikasyonların önlenmesi ve tedavi edilmesi gerektiği fikrini aşılamaktır. hastalığın ilerleme belirtilerinin belirlenmesi. Mümkünse hasta, kendisinde gözlenen bağ dokusundaki değişikliklerin özel bir yaşam tarzı gerektirdiğine ve bunun kalitesinin büyük ölçüde kendine yardım etme arzusundaki çabalarıyla belirlendiğine ikna edilmelidir. Hastalık hakkında yeterli bilginin hastanın geleceğe korkmadan bakmasına yardımcı olabileceği unutulmamalıdır.

İlaç dışı tedavinin temel prensipleri

Günlük rejim. Önde gelen organ ve sistemlerde önemli fonksiyonel bozuklukların yokluğunda, BDH'li hastalara doğru çalışma (çalışma) ve dinlenme değişimini içeren genel bir rejim gösterilir. Bunun istisnası, kırıkları önlemek için yumuşak bir yaşam tarzı sürmesi gereken (korse giymek, koltuk değneği kullanmak, travmadan kaçınmak) osteogenezis imperfektalı hastalardır. DST'ye bağlı osteoartritli hastaların da etkilenen eklemlerdeki yükün sınırlandırılması gerekir. Koşmaları, zıplamaları, ağır nesneleri kaldırmaları ve taşımaları, squat yapmaları, özellikle engebeli arazilerde hızlı yürümeleri, dağlara tırmanmaları ve merdiven çıkmaları önerilmez. Ağrıyan eklemlere kan akışını bozan uzun süre oturmak veya tek bir pozisyonda ayakta durmak gibi sabit bir pozisyondan kaçınmanız önerilir. Üst ekstremite eklemleri etkileniyorsa, ağır nesneleri taşımayı, ağır şeyleri elle kaldırmayı, oyun oynamayı sınırlandırmalısınız. müzik Enstrümanları, sert bir klavyede yazıyor. Optimum ritim motor aktivitesi DST nedeniyle osteoartriti olan hastalar için bu, eklemin yatma veya oturma pozisyonunda boşaltılması gereken dinlenme süreleri (5-10 dakika) ile makul bir yük (10-15 dakika) değişimidir. Aynı pozisyonlarda egzersiz yaptıktan sonra kan dolaşımını yeniden sağlamak için eklemlerde çeşitli hareketler (fleksiyon, ekstansiyon, bisiklet) yapmalısınız.

Fizyoterapi— DST'li tüm hastalar için endikedir. Sırt, karın ve uzuv kaslarını güçlendirmeyi amaçlayan düzenli (haftada 3-4 kez, 20-30 dakika) orta derecede fiziksel egzersiz önerilir. Egzersizler temassız statik-dinamik modda sırtüstü pozisyonda gerçekleştirilir. Fiziksel egzersiz, bağ-eklem aparatı üzerindeki yükü artırmamalı, eklemlerin ve omurganın hareketliliğini arttırmamalıdır. Fizik tedavi yöntemi mutlaka bir uzmanla görüşülmelidir. Bu durumda kas-iskelet sistemi hasarına ilişkin patolojinin doğasını, klinik, radyolojik ve biyokimyasal kriterleri dikkate almak gerekir. Sırt üstü veya yüzüstü yatarken yapılan egzersiz setlerini reçete etmek faydalıdır. Çoğu hasta için asılma ve omurga traksiyonu, temaslı spor türleri, izometrik antrenman, halter ve büyük yük taşıma kontrendikedir. Omurgadaki statik yükü hafifleten hidroterapi ve terapötik yüzmenin iyi bir etkisi vardır.

Kardiyovasküler sistemin aerobik eğitimi önerilir: dozda yürüyüş, kayak, seyahat, yürüyüş, koşu, rahat bisiklete binme. Egzersiz makinelerinde ve kondisyon bisikletlerinde dozlu fiziksel aktivite, badminton, masa tenisi, hafif dambıllarla yapılan egzersizler, nefes egzersizleri. Sistematik fiziksel aktivite, kardiyovasküler sistemin adaptif yeteneklerini arttırır. Bununla birlikte, hasar belirtileri varsa - miyokard distrofisi, kardiyomiyopati, miksematöz dejenerasyon ve kapakçık yaprakçıklarının belirgin prolapsusu, aort kökünün genişlemesi - aşırı fiziksel veya zihinsel stres, herhangi bir spor müsabakasına katılım kesinlikle yasaktır. DST'li tüm hastaların profesyonel spor ve dansla uğraşmaması gerekir, çünkü aşırı yüklerİşlevsel olarak kusurlu bağ dokusu üzerindeki hasar, dekompansasyonunun son derece hızlı başlamasına yol açacaktır.

Masoterapi- Ağrılı kas spazmlarını hafifletir, kan akışını iyileştirir, sinir uyarılarının iletimini, gövde kaslarının ve eklemlerinin trofizmini iyileştirir. Son zamanlarda biyostimüle edici, analjezik ve sedatif etkiye sahip helyum-neon lazer ışınıyla akupunktur yaygınlaştı. İşlemler günlük veya bir veya iki günlük aralıklarla gerçekleştirilir; Bir ay arayla en az üç tedavi seansı (15-20 seans) yapılması tavsiye edilir. Su altı masajı olumlu sonuçlar verir.

Endikasyonlara göre fizyoterapötik tedavi kullanılır. Bu nedenle, osteogenezis imperfekta ile, kırıkların iyileşmesini hızlandırmak için, çeşitli kökenlerden osteoporoz ile yaka üzerinde% 5 kalsiyum klorür çözeltisi,% 4 magnezyum sülfat çözeltisi,% 2 bakır sülfat çözeltisi veya% 2 çinko sülfat çözeltisinin elektroforezi önerilir. bölge veya yerel. Genellikle DST'ye eşlik eden vagotonik tipte bitkisel-vasküler distoni sendromu durumunda, Shcherbak'a göre yaka yöntemi veya iyon refleks yöntemi kullanılarak% 1'lik bir kafein sodyum benzoat, efedrin hidroklorür veya mesaton çözeltisi kullanılır. Adrenal korteksin fonksiyonunu uyarmak için adrenal bez bölgesinde% 1,5 etimizol ve DMV içeren ilaç elektroforezi kullanılır. Damar tonunu normalleştirmek için kan damarlarına "jimnastik" sağlayan su prosedürleri önerilmektedir: genel karbondioksit, çam, hidroklorür, hidrojen sülfür ve radon banyoları. Evde ıslatmak, ovalamak, soğuk ve sıcak duş, tuzlu çam ve köpük banyoları. Çok yararlı bir fizyoterapötik tedavi yöntemi saunadır (hava sıcaklığı - 100 °C, bağıl nem- %10-12, kalış süresi - 30 dakika), kurs - 3-4 ay boyunca 25 seans. Manyetik, endüktif ve lazer tedavisi, Dimexide (dimetil sülfoksit) ile elektroforez ve tuzlu su, kıkırdağın beslenmesini iyileştirmek için oldukça yaygın olarak kullanılmaktadır.

Yoğun bağ dokusu oluşumlarını (örneğin ameliyat sonrası keloid yara izlerini) yumuşatmak için DST'li hastalara fonoforez uygulanır. Bu amaçla Kollalisin (kollajenaz), %0,2 hidrokortizon çözeltisi, suda çözünür süksinat, lidaz kullanın; fibrinolizin. Askorbik asit, kükürt, çinko, bakırdan oluşan 4 elektrotlu yöntemin kullanıldığı elektroforez yaygın olarak kullanılmaktadır; genel yönteme göre renk terapisi (yeşil, kırmızı matris).

Psikoterapi. Bağ dokusu patolojisi, kaygı duyguları ve duygusal durumlara eğilimi olan hastaların doğasında bulunan sinir süreçlerinin değişkenliği, zorunlu psikolojik düzeltmeyi gerektirir, çünkü nevrotik davranış ve şüphe, tedaviye ve tıbbi önerilerin uygulanmasına yönelik tutumlarını büyük ölçüde etkiler. Terapinin temel amacı, yeterli bir tutum sistemi geliştirmek ve hastanın ailesinde yeni bir davranış biçimini pekiştirmektir.

kaplıca tedavisi- Tedavi edici çamur, hidrojen sülfür, radon, iyot-brom banyoları, saunalar, fizyoterapi, masaj ve fizik tedavi egzersizlerinin olumlu etkileri de dahil olmak üzere kapsamlı rehabilitasyona olanak sağlar. Bu tedavinin en az üç yıl üst üste yapılması özellikle etkilidir.

Ortopedik düzeltme- Eklemler ve omurga üzerindeki yükü azaltmak için özel cihazlar kullanılarak gerçekleştirilir. Bunlar arasında ortopedik ayakkabılar, basamak destekleri, yürüme sırasında diz eklemi gevşekliğini ve kıkırdak travmasını azaltabilen dizlikler ve hipermobil eklemlerin elastik bandajlanması yer alır.

DST'li hastaların cerrahi tedavisi kesinlikle endikasyonlara göre yapılır. Böylece kapak yaprakçıklarının prolapsusuna bağlı ciddi hemodinamik bozukluklar olması durumunda, masif aort anevrizması, kapak replasmanı ve aortun değişen kısmı gerçekleştirilir. Göğüsteki ciddi deformasyonun neden olduğu kardiyovasküler ve solunum sistemlerinin ciddi fonksiyonel bozuklukları durumunda torakoplasti yapılır. Şiddetli derece III-IV skolyozlu DST'li hastalarda ilerleyici ağrı sendromu, cerrahi tedavi endikasyonu olarak hizmet etmektedir. Sekonder glokom ile komplike olan lens subluksasyonu, retina dekolmanı tehdidi ile retina dejenerasyonu ve katarakt, cerrahi tedavi (lens çıkarılması) için mutlak endikasyonlardır. Pratik deneyimimiz, bağ dokusu metabolizması patolojisi olan hastalarda herhangi bir cerrahi müdahalenin yalnızca göreceli klinik ve biyokimyasal remisyonun arka planında yapılması gerektiğini göstermektedir. Cerrahi tedaviden sonra hastalar uzmanların gözetiminde olmalı ve geleneksel tedavinin yanı sıra bağ dokusu metabolizmasını iyileştiren ilaçlar almalıdır.

Yaşam tarzı. DST'li hastalar için DNA'nın onarma yeteneğinin ihlali nedeniyle sıcak iklimlerde ve yüksek radyasyonlu bölgelerde kalmak kontrendikedir. Yaşanacak en iyi yer merkez kemerdir. Stres yaratan faktörlerin ve mesleki faaliyetlerdeki ani değişikliklerin dışlanması tavsiye edilir. Hava durumuna bağımlı hastalar, olumsuz günlerde mesleki ve psiko-duygusal aşırı yüklenmeden kaçınmalıdır. Üst ve alt ekstremitelerin hipotermisini önlemek önemlidir. Soğuk mevsimde daima eldiven ve sıcak tutan çoraplar giyin. Kadınlar için, özellikle ayakta çalışırken, kompresyon çorabı (50-70 denye varis önleyici tayt) kullanılması tavsiye edilir.

Profesyonel rehberlik. Yüksek fiziksel ve duygusal stres, titreşim, kimyasallarla temas ve röntgen ışınlarına maruz kalma ile ilişkili özelliklerden kaçınılmalıdır.

Diyet tedavisinin temel prensipleri. Bağ dokusu displazisi olan hastalar için diyet tedavisi, yalnızca bir gastroenterolog tarafından yapılan ön muayeneden sonra ve (zorunlu olarak!), verilerimize göre hastaların% 81,6'sında gözlenen gastrointestinal sistemin kronik patolojisinin göreceli remisyon döneminde reçete edilir. DST'li hastalar. Protein açısından zengin gıdalar tavsiye edilir. Ayrıca et, balık, kalamar, fasulye, fındık, protein ve yağ asitleri ile esansiyel amino asitleri içeren gıdalar da reçete edilir. Gıda ürünleri mikro elementler, vitaminler ve doymamış yağ asitleri ile zenginleştirilmelidir.

Gastroenterolojik patolojisi olmayan hastalara haftada birkaç kez önemli miktarda kondroitin sülfat içeren güçlü et suları, jöleli et ve balık yemekleri reçete edilir. Geri kalanı için, haftada 2-3 kez kombine kondroprotektörler içeren biyolojik olarak aktif takviyelerin (BAS) alınması tavsiye edilir. Aşırı büyümesi olan çocuklar için, gıda ürünlerinin (soya fasulyesi, pamuk tohumu yağı, ayçiçeği çekirdeği, domuz yağı, domuz yağı vb.) yanı sıra, ilaçlar da erken yaşlardan itibaren tavsiye edilir. artan içerik Somatotropik hormonun salgılanması üzerinde engelleyici etkiye sahip olan Omega sınıfının çoklu doymamış yağ asitleri.

B vitaminleri içeren ürünler gösterilmektedir - protein metabolizmasını normalleştiren B1, B2, B3, B6. Bu grubun önemli miktarda vitaminleri, buğday, yulaf, karabuğday, bezelyenin maya, mikrop ve kabuklarının yanı sıra kepekli un, karaciğer ve böbreklerden yapılan ekmeklerde bulunur.

C vitamini (taze kuşburnu, kırmızı biber, siyah kuş üzümü, Brüksel lahanası, porçini mantarı, turunçgiller vb.) ve E vitamini (deniz topalak, ıspanak, maydanoz, pırasa, kuş üzümü, şeftali vb.) ile zenginleştirilmiş gıda ürünleri son derece önemlidir, normal kollajen sentezi için gereklidir ve antioksidan aktiviteye sahiptir.

Verilerimize göre bağ dokusu displazisi olan çocukların büyük çoğunluğunda makro ve mikrokollajene özgü biyoelementlerin çoğunun seviyesinde bir azalma vardır. En yaygın eksiklikler silikon (%100), selenyum (%95,6), potasyum (%83,5); kalsiyum (%64,1); bakır (%58,7); manganez (%53,8), magnezyum (%47,8) ve demir (%46,7). Hepsi kemik dokusunun mineralizasyonunda, kolajenin sentezinde ve olgunlaşmasında aktif rol alır. Bu bakımdan makro ve mikro elementlerle zenginleştirilmiş yiyecekler tavsiye edilir. Diyet tedavisinde önemli bir nokta uyumdur. diyet kalsiyum ve fosfor (1:1.5) ile kalsiyum ve magnezyum (1:0.5) arasındaki optimal oranlar, verilerimizin gösterdiği gibi DST hastalarında bozulmaktadır. Dengesiz bir beslenme vücutta negatif kalsiyum ve magnezyum dengesine neden olabilir ve kemiklerde daha ciddi metabolik bozukluklara yol açabilir. Gıdalarda laktoz, protein ve sitrik asit bulunması kalsiyumun emilimini kolaylaştırır. Bu süreç, tahıllarda bulunan fitik asitin yanı sıra oksalik asit, fosfatlar ve çeşitli yağlar tarafından engellenmektedir.

İlaç patogenetik tedavisinin prensipleri

Hastanın durumuna bağlı olarak yılda 1-2 kez patojenik ilaç tedavisi yapılması tavsiye edilir; Kurs süresi: 4 ay.

Kollajen oluşumunun uyarılması Piaskledin 300, Solcoseryl, L-lisin, L-prolin, vitreus gövdesi gibi ilaçların kollajen sentezi için kofaktörler - vitaminler (C, E, grup B) ve mikro elementler (Magnerot, Magne B6, çinko oksit) ile kombinasyon halinde reçete edilmesiyle gerçekleştirilir. , çinko sülfat, çinko aspartat, çinkosit, bakır sülfat (Cuprum sülfat, %1 çözelti), çinko, selenyum. Çalışmalarımız, incelenen hastaların %75'inde kollajen parçalanma göstergelerinin (günlük idrarda hidroksiprolin, pirilinx D vb.) atılımının arttığını ortaya çıkardı. DST'li hastalar.

Kondroprotektörler. En çok çalışılanlar kondroitin sülfat ve glukozamin sülfattır. Son 20 yılda bu ilaçların yapı değiştirici etkilerini incelemek için düzinelerce kontrollü çalışma yürütüldü. Kondrosit metabolizmasının düzenlenmesine katılımları (glikozaminoglikanların ve proteoglikanların artan sentezi) kanıtlanmıştır; enzim sentezinin baskılanması ve kondrositlerin eklem kıkırdağına zarar veren enzimlerin etkilerine karşı artan direnci; kıkırdak matrisinin anabolik süreçlerinin aktivasyonunda vb. Tercih edilen ilaçlar şu anda kombine kondroprotektörlerdir (Arthra, Teraflex, Kondronova, Artroflex, vb.). İncelenen DST'li hastaların çoğunluğunda (%81,4) günlük idrarda aşırı glikozaminoglikan salınımı tespit ettik.

Mineral metabolizmasının stabilizasyonu. DST'li hastalarda mineral metabolizmasının durumunu iyileştirmek için, fosfor-kalsiyum metabolizmasını normalleştiren ilaçlar kullanılır: D2 vitamini ve endikasyonlara göre aktif formları: alfakalsidol (Alpha D3-Teva, Oksidevit), D3 vitamini BON, Bonviva vb. Yukarıdakilerin yanı sıra, mineral metabolizmasını düzeltmek için çeşitli kalsiyum, magnezyum ve fosfor preparatları yaygın olarak kullanılmaktadır. Onlarla tedavi edilirken, kandaki veya idrardaki kalsiyum, fosfor düzeyinin yanı sıra kandaki alkalin fosfataz aktivitesinin en az 3 haftada bir izlenmesi gerekir. Kalsiyum ihtiyacının insan yaşamının farklı dönemlerinde değiştiği bilinmektedir, bu nedenle mineral metabolizması parametrelerini düzeltirken yaşa bağlı günlük kalsiyum ihtiyacını dikkate almak gerekir.

Vücudun biyoenerjetik durumunun düzeltilmesi— DST'li hastalarda ikincil mitokondriyal yetmezliğin varlığı nedeniyle gereklidir. İncelediğimiz çocukların %80'inde ikincil total karnitin eksikliği tespit edildi. Vücudun biyoenerjetik durumunun iyileştirilmesi, fosfor bileşikleri içeren ilaçlarla kolaylaştırılır: Dimefosfon, Fosfaden, Riboksin, Mildronat, Lesitin, Amber İksiri, Elcar, Karniten, Koenzim Q10, Riboflavin, Nikotinamid, vb.

Peroksidasyon süreçlerinin normalleştirilmesi- vitaminler (C, A, E), Mexidol, narenciye biyoflavonoidleri, selenyum, glutatyon, çoklu doymamış yağ asitleri reçete edilerek gerçekleştirilir.

Kan serumundaki serbest amino asit seviyelerinin düzeltilmesi

DST'li hastalarda, kural olarak, kan serumundaki çoğu esansiyel olmayan ve esansiyel amino asitlerin içeriğinde, çoğunlukla gastrointestinal sistem yoluyla emilimin bozulması nedeniyle bir azalma vardır. Bu tür ikincil hipoaminoasidemi onları etkilemekten başka bir şey yapamaz. Genel durum hastaların yaşam kalitesinin bozulmasına katkıda bulunur. Kan serumunda serbest prolin, serbest lösin ve izolösin düzeyinde azalma, serbest hidroksiprolin düzeyinde artış ile klinik tablonun şiddeti arasında ilişki tespit ettik. Kandaki serbest amino asit seviyesinin düzeltilmesi, bireysel diyet seçimi, amino asit preparatları veya esansiyel amino asitleri içeren diyet takviyelerinin yanı sıra metabolizmalarında yer alan vitaminler ve mikro elementler yoluyla gerçekleştirilir. Deneyimlerimize göre, çoğu zaman bağ dokusu metabolizması patolojileri olan hastalar, lizin, prolin, taurin, arginin, metionin ve türevleri, tirozin ve triptofan ile replasman tedavisine ihtiyaç duyar. Amino asitler yemeklerden 30-60 dakika önce reçete edilir. Bir kursun süresi 4-6 haftadır. Tekrarlanan kurs - endikasyonlara göre 6 ay aralıklarla. Günümüzde doktorun elinde bir dizi amino asit preparatı bulunmaktadır (Methioninum, Glutaminicum acidum, Glycinum, Dibikor ve bir dizi biyolojik olarak aktif gıda takviyesi).

BTH'li hasta çocuklar için yaklaşık tedavi rejimleri

Klinik durumun ciddiyetine ve bağ dokusu metabolizmasındaki biyokimyasal bozuklukların ciddiyetine bağlı olarak, yıl boyunca 1-2 kür metabolit düzeltmesi yapılması önerilir. Tedavi süresi her durumda ayrı ayrı belirlenir, ancak ortalama olarak en az 2-2,5 aylık kurslar arasında bir ara ile 4 aydır. Belirtildiği takdirde ilaç tedavisi kursları arasındaki aralıklarla fizyoterapötik prosedürler uygulanır ve psikoterapi yapılır. DST'li hastaların sürekli olarak bir rejime, diyete uymaları ve fizik tedaviye katılmaları gerekir.

plan yapıyorum

L-prolin. 12 yaş ve üzeri çocuklar için doz: 500 mg; yemeklerden 30 dakika önce alın; uygulama sıklığı - günde 1-2 kez; süre - 1,5 ay; endikasyonlara göre, bir amino asit kompleksi reçete edilir (vücut ağırlığının kg'ı başına 10-12 mg oranında L-prolin, L-lisin, L-lösin, vb.); günde 1-2 kez uygulama sıklığı; süre - 2 ay.

“Vitrum”, “Centrum”, “Unicap” gibi vitamin ve mineral kompleksleri; doz - yaşa bağlı olarak; Tedavi süresi: 1 ay.

Not: Bu tedavi rejimini reçete etme endikasyonları, özellikle kas-iskelet sistemi hasarı, günlük idrarda glikozaminoglikanların artan atılımı ve kan serumundaki serbest amino asit içeriğinin azalması gibi çeşitli hasta şikayetleridir.

II şeması

Yaşa bağlı bir dozda kombine kondroprotektör. Yemeklerle birlikte alın; bolca su iç. Tedavi süresi 2-4 aydır.

Kokteyl şeklinde (süt, yoğurt, jöle, komposto vb. ile) askorbik asit (oksalüri ve ailede ürolitiyazis öyküsü yokluğunda); doz - yaşa bağlı olarak günde 0,5-1,0-2,0 g; Tedavi süresi: 3 hafta.

Amber iksiri. Yaşa bağlı doz - günde 2 kez 1-2 kapsül (kapsül 100 mg süksinik asit içerir); Tedavi süresi: 3 hafta.

Not: Bu rejimin kullanımına ilişkin endikasyonlar arasında kas-iskelet sistemi hasarının klinik ve enstrümantal belirtileri, günlük idrarda glikozaminoglikanların artan atılımı; Kan serumunda normal seviyelerde serbest prolin ve serbest lizin.

III şeması

L-lisin. 12 yaş ve üzeri çocuklar için doz: 500 mg; yemeklerden 30 dakika önce alın; uygulama sıklığı - günde 1-2 kez; endikasyonlara göre - ayrı ayrı seçilen bir amino asit kompleksi (L-prolin, L-lizin, L-lösin); uygulama sıklığı - günde 1-2 kez; süre - 2 ay.

E Vitamini (tercihen alfa-tokoferol veya tokoferol karışımını içeren doğal form); 12 yaş ve üstü çocuklar ve yetişkinler için doz - günde 400 ila 800 IU; Tedavi süresi: 3 hafta.

Not: Hastanın çeşitli şikayetleri varsa bu tedavi rejiminin kullanılması önerilir; organ ve sistemlerin klinik ve enstrümantal bozuklukları, kan serumundaki serbest amino asit içeriğinde azalma ve günlük idrarda glikozaminoglikanların normal atılımı.

BDH'li çocuklarda belirlenen biyokimyasal bozuklukların bireysel olarak seçilmiş ve patojenik temelli düzeltilmesi için yukarıdaki şemaların kullanılması ayakta tedavi ortamında oldukça mümkündür ve pratikte ek malzeme ve teknik yatırım gerektirmez. DST'li hastalar yaşam boyu klinik gözlem, sürekli ilaç dışı tedavi ve sistematik metabolik replasman düzeltmesi gerektirir.

T. I. Kadurina *, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör
L. N. Abbakumova**, doçent

*Tıp Akademisi Lisansüstü Eğitimi,
**St. Petersburg Devlet Pediatrik Tıp Akademisi, Saint Petersburg

Sağlığın ekolojisi: Eklem hastalıklarından bağırsak sorunlarına kadar çeşitli alanlarda çok sayıda hastalığa yol açan iç bozukluklar vardır ve bağ dokusu displazisi bunların harika bir örneğidir. Her durumda kendi semptomlarıyla ifade edildiği için tüm doktorlar bunu teşhis edemez, bu nedenle kişi, içinde olup bitenlerden şüphelenmeden yıllarca kendini sonuçsuz bir şekilde tedavi edebilir.

Bağ dokusu displazisi sendromu: nedenleri ve belirtileri, aşamaları ve tedavisi

Eklem hastalıklarından bağırsak sorunlarına kadar çeşitli alanlarda çok sayıda hastalığa yol açan iç bozukluklar vardır ve bağ dokusu displazisi bunların harika bir örneğidir. Her durumda kendi semptomlarıyla ifade edildiği için tüm doktorlar bunu teşhis edemez, bu nedenle kişi, içinde olup bitenlerden şüphelenmeden yıllarca kendini sonuçsuz bir şekilde tedavi edebilir. Bu teşhis tehlikeli midir ve hangi önlemlerin alınması gerekir?

Bağ dokusu displazisi nedir

Yunanca “displazi” kelimesi genel anlamda hem dokulara hem de iç organlara toplu olarak uygulanabilen bir oluşum veya oluşum bozukluğu anlamına gelir. Bu sorun doğum öncesi dönemde ortaya çıktığı için her zaman doğuştandır.

Bağ dokusu displazisinden bahsedilirse bağ dokusu oluşumundaki bozuklukla karakterize genetik olarak heterojen bir hastalık anlamına gelir. Bu engel doğası gereği polimorfiktir ve tercihen genç yaşta ortaya çıkar.

Resmi tıpta bağ dokusu oluşumunun patolojisi şu isimler altında da bulunabilir:

kalıtsal kollajenopati;

hipermobilite sendromu.

Belirtiler

Bağ dokusu bozukluklarının belirtilerinin sayısı o kadar fazladır ki, bireysel olarak hasta bunları her türlü hastalıkla birleştirebilir: patoloji çoğu hastalığı etkiler. iç sistemler– Sinirden zihinsel-damarsala kadar ve hatta kendiliğinden kilo kaybı şeklinde ifade edilir. Çoğu zaman, bu tip displazi ancak dış değişikliklerden veya doktor tarafından başka bir amaç için alınan teşhis önlemlerinden sonra keşfedilir.

Bağ dokusu bozukluklarının en parlak ve sıklıkla tespit edilen belirtileri arasında şunlar yer alır:

Panik atak, taşikardi, bayılma, depresyon ve sinirsel yorgunluk şeklinde kendini gösterebilen otonomik fonksiyon bozukluğu.

Sarkma, kalp anormallikleri, ruh yetmezliği, miyokardiyal patolojiler dahil olmak üzere ruh kapakçığı ile ilgili sorunlar.

Astenizasyon, hastanın kendisini sürekli fiziksel ve zihinsel strese, sık sık psiko-duygusal çöküntülere maruz bırakamamasıdır.

X şeklindeki bacak deformitesi.

Varisli damarlar, örümcek damarları.

Eklemlerin hipermobilitesi.

Hiperventilasyon sendromu.

Sindirim bozuklukları, pankreas fonksiyon bozukluğu, safra üretimiyle ilgili problemlerden kaynaklanan sık sık şişkinlik.

Deriyi geri çekmeye çalışırken ağrı.

Bağışıklık sistemi ile ilgili sorunlar, görme.

Mezenkimal distrofi.

Çene gelişimindeki anormallikler (ısırma dahil).

Düz ayaklar, sık eklem çıkıkları.

Doktorlar, bağ dokusu displazisi olan kişilerin vakaların %80'inde psikolojik bozukluklara sahip olduğundan emindir. Hafif biçim, depresyon, sürekli bir kaygı hissi, düşük özgüven, hırs eksikliği, mevcut duruma karşı öfke ve herhangi bir şeyi değiştirme konusundaki isteksizlikle desteklenen bir durumdur. Ancak otizm bile bağ dokusu displazisi sendromu tanısıyla birlikte bulunabilir.

Çocuklarda

Doğumda bir çocuk, parlak klinik belirtileri olan kollajenopati olsa bile, bağ dokusu patolojisinin fenotipik belirtilerinden mahrum kalabilir. Doğum sonrası dönemde bağ dokusu oluşumundaki eksiklikler de göz ardı edilmez, bu nedenle yenidoğanda böyle bir tanı nadiren konur. Durum aynı zamanda 5 yaşın altındaki çocuklarda bağ dokusunun doğal durumu nedeniyle de karmaşıklaşıyor, çünkü ciltleri çok fazla geriliyor, bağlar kolayca yaralanıyor ve eklemlerde hipermobilite gözleniyor.

5 yaşın üzerindeki çocuklarda displaziye dair herhangi bir şüphe varsa şunları görebilirsiniz:

omurgadaki değişiklikler (kifoz/skolyoz);

göğüs deformiteleri;

zayıf kas tonusu;

asimetrik bıçaklar;

maloklüzyon;

kemik dokusunun kırılganlığı;

lomber bölgenin esnekliğinin artması.

Nedenler

Bağ dokusundaki değişikliklerin temeli genetik mutasyonlardır, bu nedenle her formdaki displazisi bir hastalık olarak kabul edilemez: bazı belirtileri kişinin yaşam kalitesini kötüleştirmez. Displastik sendrom, bağ dokusunu oluşturan ana protein olan kollajenden (daha az sıklıkla - fibrillin) sorumlu olan genlerdeki metamorfozlardan kaynaklanır. Liflerinin oluşumu sırasında bir arıza olursa yüke dayanamayacaklardır. Ayrıca bu tür displazilerin oluşmasında magnezyum eksikliğinin de bir faktör olduğu göz ardı edilemez.

sınıflandırma

Bugün doktorlar bağ dokusu displazisinin sistematizasyonu konusunda tam bir sonuca varmadı: kollajen ile meydana gelen süreçlere göre gruplara ayrılabilir, ancak bu yaklaşım yalnızca ardışık displazi ile çalışmaya izin verir. Daha fazla sistemleştirmenin daha çok işlevli olduğu kabul edilir:

Alternatif bir adı olan kollajenopati olan farklılaşmış bir bağ dokusu bozukluğu. Displazi süreklidir, belirtiler açıktır, hastalığın teşhisi zor değildir.

Farklılaşmamış bağ dokusu bozukluğu - bu grup, farklılaşmış displazi olarak sınıflandırılamayan geri kalan vakaları içerir. Teşhis sıklığı her yaştan insanda kat kat fazladır. Farklılaşmamış bağ dokusu patolojisi tanısı alan bir kişinin sıklıkla tedaviye ihtiyacı yoktur ancak bir doktor tarafından izlenmelidir.

Teşhis

Konu teşhis olduğunda uzmanların çeşitli bilimsel yaklaşımlar uygulaması nedeniyle bu tür displazi ile ilgili pek çok tartışmalı konu vardır. Kuşkuya yer bırakmayan istisnai bir nokta, bağ dokusu eksikliklerinin doğuştan olması nedeniyle klinik ve soy araştırmalarının yapılması gerekliliğidir. Ek olarak, resmi netleştirmek için doktorun aşağıdakilere ihtiyacı olacaktır:

hasta şikayetlerini sistematik hale getirmek;

gövdeyi bölümler halinde ölçün (bağ dokusu displazisi için uzunlukları gereklidir);

ortak hareketliliği değerlendirmek;

hastanın başparmağı ve küçük parmağıyla bileğini kavramasını sağlayın;

ekokardiyogram yapın.

Analizler

Bu tip displazinin laboratuvar tanısı, idrarın, kolajenin parçalanması sırasında ortaya çıkan maddeler olan hidroksiprolin ve glikozaminoglikanlar açısından analiz edilmesinden oluşur. Ek olarak, PLOD'daki sık mutasyonlar ve genel biyokimya (damardan ayrıntılı bir genel bakış), bağ dokusundaki metabolik süreçler, hormonal ve mineral metabolizma belirteçleri açısından kanın kontrol edilmesi faydalıdır.

Bağ dokusu displazisini hangi doktor tedavi eder?

Çocuklarda displazi ile olağanüstü çalışan bir doktor olmadığından tedavinin teşhisi ve gelişimi (başlangıç ​​​​seviyesi) çocuk doktoru tarafından gerçekleştirilir. Daha sonra şema her yaştan insan için aynıdır: bağ dokusu patolojisinin birkaç belirtisi varsa, bir kardiyolog, gastroenterolog, psikoterapist vb.'den bir tedavi planı almanız gerekecektir.

Bağ dokusu displazisinin tedavisi

Bu tanıdan kurtulmanın hiçbir yolu yoktur, çünkü bu tip displazi genlerdeki metamorfozları etkiler, ancak kapsamlı önlemler, bağ dokusu patolojisinin klinik belirtilerinden muzdarip olması durumunda hastanın durumunu hafifletebilir. Alevlenmeyi önlemek için tercih edilen şema şöyledir:

iyi seçilmiş fiziksel aktivite;

bireysel diyet;

fizyoterapi;

İlaç tedavisi;

psikiyatrik bakım.

Bu tip displazi için cerrahi müdahaleye yalnızca göğüs deformasyonu, omurganın ciddi bozuklukları (yalnızca sakral, lomber ve servikal bölgeler) durumunda başvurulması önerilir. Çocuklarda bağ dokusu displazisi sendromu, yüzme, bisiklete binme, kayak yapma gibi sürekli fiziksel aktiviteyi seçerek günlük rutinin daha da normalleşmesini gerektirir. Ancak bu tür displazisi olan bir çocuğun son derece profesyonel sporlara kaydolmaması gerekir.

İlaç kullanmadan

Doktorlar, zihinsel çalışma da dahil olmak üzere yüksek fiziksel aktiviteyi ve ağır çalışmayı ortadan kaldırarak tedaviye başlamayı tavsiye ediyor. Hastanın bir yıl boyunca egzersiz terapisi görmesi, büyük ihtimalle bir uzmandan ders planı alması ve aynı eylemleri evde bağımsız olarak gerçekleştirmesi gerekiyor. Ek olarak, bir dizi fiziksel prosedürden geçmek için kliniği ziyaret etmeniz gerekecektir: ultraviyole ışınlama, masaj, elektroforez. Korsenin amacının boynu desteklemek olması mümkündür. Psiko-duygusal duruma bağlı olarak bir psikoterapiste ziyaret önerilebilir.

Bu tür displazisi olan çocuklar için doktor şunları reçete eder:

Servikal bölgeye vurgu yaparak uzuvlara ve sırta masaj yapın. İşlem altı ayda bir, 15 seans yapılmaktadır.

Halluks valgus tanısı konulursa kemer desteği takılması.

Diyet

Uzmanlar, bağ dokusu patolojisi tanısı alan bir hastanın diyetinde proteinli gıdalara ağırlık verilmesini tavsiye ediyor ancak bu, karbonhidratların tamamen hariç tutulduğu anlamına gelmiyor. Displazi için günlük menü mutlaka yağsız balık, deniz ürünleri, baklagiller, süzme peynir ve sert peynirden oluşmalı, sebze ve şekersiz meyvelerle desteklenmelidir. İÇİNDE küçük sayı Günlük beslenmenizde kuruyemişlere yer vermelisiniz. Gerektiğinde atanabilir vitamin kompleksi, yalnızca çocuklara yönelik.

İlaç almak

Displazi için çok fonksiyonlu bir tablet bulunmadığından ve en zararsız ilaçlara bile belirli bir organizmanın tepkisini tahmin etmek mümkün olmadığından ilaçları doktor gözetiminde almalısınız. Displazili bağ dokusunun durumunu iyileştirmeye yönelik tedavi şunları içerebilir:

Doğal kollajen üretimini uyaran maddeler askorbik asit, B vitaminleri ve magnezyum kaynaklarıdır.

Kandaki serbest amino asitlerin seviyesini normalleştiren ilaçlar - Glutamik asit, Glisin.

Mineral metabolizmasına yardımcı olan araçlar.

Glikozaminoglikanların, tercihen kondroitin sülfatın katabolizmasına yönelik preparatlar.

Cerrahi müdahale

Bu bağ dokusu patolojisinin bir hastalık olarak kabul edilmemesi nedeniyle, hastada kas-iskelet sistemi deformasyonu varsa veya displaziye yol açabiliyorsa doktor ameliyat önerecektir. ölümcül sonuç kan damarlarıyla ilgili problemler nedeniyle. Çocuklarda cerrahi bağlama yetişkinlere göre daha az uygulanıyor, doktorlar manuel terapiyle yetinmeye çalışıyor.

İnsanlığın üçte birinden fazlasında bağ dokusu displazisi var, ancak bu teşhis doktorlara çok sık danışılmıyor.

Hastaların sapmaların varlığından bile haberi olmadığı durumlar vardır, çünkü hastalık hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir ve aşırı esneklik, özel olma hissi verir ve onları doktora gitmeye sevk etmez.

Hastalık ölümcül olmayabilir ancak her yaşta ortaya çıkması nedeniyle tıp dünyasında büyük öneme sahiptir.

Nedenlerini tahmin etmek neredeyse imkansızdır ve bu da her hastayı benzersiz bir hasta haline getirir. Bağ dokusu vücudun her yerinde bulunduğundan mutasyon vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir.

Bazı hastalarda patoloji hiçbir şekilde ifade edilmezken bazılarında ise sakatlığa yol açabilir. Bağ dokusu displazisi insan vücudundaki en tartışmalı anomalidir, bu nedenle doktorlar arasında oybirliğiyle bir görüş yoktur.

Bu yazıda öğreneceksiniz: displaziye karşı mücadelenin neden önemli olduğunu, tedavinin hangi komplikasyonlara yol açtığını, hastalığın genel belirtilerini ve diğer nüanslarını.

Bağ dokusu displazisi

Hastalığı tanımlamaya yönelik birçok yaklaşımın varlığı, konunun tam olarak araştırılmadığını göstermektedir. Disiplinlerarası tıp enstitülerinin ortaya çıktığı ve teşhise entegre bir yaklaşımın gelişmeye başladığı son zamanlarda bunu ciddi bir şekilde incelemeye başladılar.

Ancak şimdi bile, normal bir hastanede, çok yönlü doğası ve klinik tablonun karmaşıklığı nedeniyle bağ dokusu displazisi tanısı her zaman konulamamaktadır.

Bağ dokusu displazisi veya CTD, tüm dünya nüfusunun %35'ini etkileyen genetik olarak belirlenmiş (genetik olarak belirlenmiş) bir durumdur. Resmi olarak DST'ye genellikle sistemik bağ dokusu hastalığı denir, ancak fenomenin yaygınlığı nedeniyle "durum" terimi birçok bilim adamı ve doktor tarafından kullanılmaktadır.

Bazı yabancı kaynaklar, displastiklerin (değişen derecelerde displaziden muzdarip olanlar) oranını tüm insanların% 50'si olarak adlandırıyor. %35'ten %50'ye kadar olan bu tutarsızlık, bir kişiyi bir hastalık grubuna sınıflandırmaya yönelik farklı uluslararası ve ulusal yaklaşımlarla ilişkilidir.

Bağ dokusu displazisi (CTD) (dis - bozukluklar, plasia - gelişim, oluşum), genetik olarak belirlenmiş bir durum olan embriyonik ve doğum sonrası dönemlerde bağ dokusunun gelişimindeki bir bozukluktur.

İlgili patolojinin özelliklerini ve ayrıca ilaçların farmakokinetiğini ve farmakodinamiklerini belirleyen ilerleyici bir seyir ile visseral ve lokomotor organların çeşitli morfonksiyonel bozuklukları şeklinde doku, organ ve organizma seviyelerinde homeostaz bozukluğuna yol açar. .

BDH'nin bireysel belirtilerinin prevalansında cinsiyet ve yaş farklılıkları vardır. Lifli yapılardaki ve bağ dokusunun altındaki maddedeki kusurlarla karakterizedir.

En ihtiyatlı verilere göre, BDH'nin yaygınlık oranları en azından toplumsal açıdan önemli bulaşıcı olmayan başlıca hastalıkların yaygınlığıyla karşılaştırılabilir düzeydedir.

Bağ dokusu displazisi, embriyonik ve doğum sonrası dönemlerde bağ dokusu oluşumunun ihlali ile birleşen, genetik olarak heterojen ve klinik olarak polimorfik patolojik durumların bir grubudur.

Bu patolojinin genetik heterojenliği, bilinen gen sendromlarından (Marfan, Ehlers-Danlos) çok faktörlü gelişim mekanizmalarına sahip çok sayıda farklılaşmamış (sendromik olmayan) formlara kadar geniş bir klinik varyant yelpazesini belirler.

Son zamanlarda doktorlar çocuklara sıklıkla "displastik sendrom" veya "bağ dokusu displazisi" teşhisi koyuyor. Ne olduğunu? İnsan vücudundaki bağ dokusu en "çeşitli" dokudur. Kemik, kıkırdak, deri altı yağ, deri, bağlar vb. gibi farklı maddeleri içerir.

Diğer dokulardan farklı olarak bağ dokusunun yapısal özellikleri vardır: lifli elementler ve amorf bir madde ile temsil edilen interstisyel maddede bulunan hücresel elementler.

Bağ dokusu displazisinin (CTD) klinik belirtileri, destekleyici bir işlevi yerine getiren ve bağ dokusu hücrelerinin doku oluşumunda, yenilenmesinde ve yaşlanmasında aktif olarak rol oynayan kollajen yapılarındaki bir anormallikten kaynaklanır.

Farklılaşmamış bağ dokusu displazisi gibi bir patolojiyi tanımlarken bir takım zorluklar ortaya çıkar; birincisi, çeşitli uzmanlar arasında böyle bir teşhisin varlığı konusunda hala tartışmalar olduğu için.

Bazı araştırmacılar, bu patolojinin bağımsız olmadığı, ancak her zaman, çoğunlukla kalıtsal nitelikteki belirli bir hastalığın yapısına uyduğu görüşündedir.

Bazı yazarlar hastalığı bağımsız bir nozolojik birime ayırmaktadır. İkincisi, farklılaşmamış bağ dokusu displazisinin klinik tablosu çok çeşitlidir ve spesifik değildir, çok çeşitli organ ve sistemlerde hasarla kendini gösterir, bu nedenle tanı bazen çok zordur.

Şu ana kadar tanı koymada kullanılabilecek güvenilir bir kriter belirlenmemiştir. Bütün bunlar teşhis araştırmasını önemli ölçüde karmaşıklaştırır ve bazen imkansız hale getirir.

Bununla birlikte, çoğu araştırmacı böyle bir hastalığın bağımsız varlığını kabul etmektedir, bu nedenle bu bölümde dikkate alınması tavsiye edilir.

Bağ dokusu displazisi türleri

DST, bağ dokusunun gelişimindeki genetik bozukluklarla, kollajen ve elastin liflerinde ve temel maddede mutasyonel kusurlarla karakterize edilir.

Liflerdeki mutasyonlar sonucunda zincirleri ya normlara göre kısa (delesyon) ya da uzun (ekleme) oluşur ya da yanlış amino asit eklenmesi vb. sonucu nokta mutasyonundan etkilenir.

Mutasyonların miktarı/niteliği ve etkileşimi, genellikle atalardan torunlara doğru artan DST'nin ortaya çıkma derecesini etkiler.

Hastalığın böylesine karmaşık bir "teknolojisi", DST'li her hastayı benzersiz kılar, ancak aynı zamanda aşağıdakilere yol açan stabil mutasyonlar da vardır: nadir türler Displazinin belirtileri. Bu nedenle, farklılaştırılmış ve farklılaşmamış olmak üzere iki tür DST vardır.

Farklılaşmış bağ dokusu displazisi veya DDCT, belirli bir tür kalıtım özelliği ve net bir klinik tablo ile karakterize edilir.

Alport sendromu, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos sendromları, eklem hipermobilitesi, epidermolizis bülloza, "kristal adam hastalığı" - osteogenez imperfekta - ve diğerlerini içerir. DDST nadirdir ve oldukça hızlı bir şekilde teşhis edilir.

Farklılaşmamış bağ dokusu displazisi veya UCTD, kendisini çok çeşitli bir şekilde gösterir; lezyonlar doğası gereği çoklu organdır: birkaç organ ve sistem etkilenir.

UCTD'nin klinik tablosu, listeden ayrı küçük ve büyük işaret gruplarını içerebilir:

• İskelet: astenik yapı; uzuvların ve parmakların orantısız uzaması; çeşitli vertebra deformiteleri ve göğüste huni şeklinde/omurga şeklinde deformiteler, çeşitli düz ayak türleri, çarpık ayak, kavus ayak; X/O şekilli uzuvlar.
• Eklemler: hipermobilite, kalça displazisi, çıkık ve subluksasyon riskinde artış.
• Kas sistemi: kütle eksikliği, özellikle okülomotor ve kalp.
• Cilt: deri inceltilmiştir, hiperelastiktir ve “kağıt mendil” desenli yara izlerinin ve keloid yara izlerinin oluşması nedeniyle oldukça travmatiktir.
• Kardiyovasküler sistem: kalp kapakçıklarının değiştirilmiş anatomisi; vertebral patolojilerin ve göğüs patolojilerinin (torakodiyafragmatik kalp) neden olduğu torakodiyafragmatik sendrom; Varisli damarlar da dahil olmak üzere arter ve damarlarda hasar Genç yaşta; aritmik sendrom vb.
• Bronşlar ve akciğerler: bronşektazi, spontan pnömotoraks, ventilasyon bozuklukları, trakeobronşiyal diskinezi, trakeobronkomalazi vb.
• Gastrointestinal sistem: karın organlarına kan sağlayan kan akışının bozulması (sıkışması) - displastik hastalık, bir gastroenterolog tarafından uzun süre, bazen ömür boyu başarısızlıkla tedavi edilirken, semptomların nedeni bağ dokusu displazisidir.
• Görme: değişen derecelerde miyopi, göz küresinin uzaması, mercek çıkığı, mavi sklera sendromu, şaşılık, astigmatizma, düz kornea, retina dekolmanı.
• Böbrekler: renovasküler değişiklikler, nefroptoz.
• Dişler: erken çocukluk döneminde çürükler, genelleştirilmiş periodontal hastalık.
• Yüz: maloklüzyonlar, belirgin yüz asimetrileri, gotik damak, alında ve boyunda az büyüyen saçlar, büyük kulaklar veya "buruşuk" kulaklar vb.
• Bağışıklık sistemi: alerjik, otoimmün sendromlar, immün yetmezlik sendromu.
• Zihinsel küre: artan kaygı, depresyon, hipokondri, nevrotik bozukluklar.

Bu, sonuçların tam bir listesi değildir, ancak tipiktir: bağ dokusu displazisi çocuklarda ve yetişkinlerde kendini bu şekilde gösterir. Liste, sorunun karmaşıklığı ve doğru tanıyı koymak için titiz araştırma yapılması gerektiği hakkında bir fikir vermektedir.

Geliştirme mekanizmaları

İlk belirtiler oldukça geç bir yaşta, çoğunlukla ergenlik döneminde, vücudun ve tüm sistemlerinin (özellikle bağ dokusunun) hızlı büyümesi ve yeniden yapılandırılmasının meydana geldiği dönemde tespit edilebilse de, hastalığın doğuştan doğası açıkça ortaya çıkmıştır.

Kesinlikle, bu patolojinin gelişmesinin neredeyse tek nedeni kalıtsaldır.

İç organların kemiklerinde, eklem-bağ aparatlarında ve bağ dokusu yapılarında değişiklikler yenidoğan döneminde bile tespit edilir.

Daha sonra destek üzerindeki mekanik yükler Lokomotor sistem, belirli yapıların deformasyonuyla ilişkili komplikasyonlar tanımlanır.

Çok daha erken dönemde, çeşitli iç organlardaki değişiklikler küçük gelişimsel anomaliler şeklinde tespit edilir.

Bu değişiklikler klinik olarak bazı sistemlerin işlev bozukluğu ve bazı dekompansasyonların gelişmesiyle kendini gösterir.

Ancak çoğu zaman bunların rutin incelemeler sırasında tamamen rastlantısal bir keşif olduğu ortaya çıkar. Bununla birlikte, kural olarak, bu durumda teşhis edilen, bir bütün olarak bağ dokusunun gelişimindeki bir bozukluk değil, belirli bir organ veya sistemin patolojisidir.

Patolojinin kalıtsal doğası bir dizi faktörle doğrulanır

1. Genellikle patoloji aslında çeşitli kalıtsal sendromların bir parçasıdır (örneğin, popülasyonda oldukça yaygın olan Marfan sendromu).
2. Hastalığın ailesel formları oldukça yaygındır. Aile üyelerinden birinde bu patoloji varsa yakın akrabalarda görülme riski artar.
3. Patoloji sırasında tespit edilen bağ dokusundaki yapısal değişiklikler oldukça net bir genetik belirlemeye sahiptir. İlgili genler biyokimyasal araştırma yöntemleri kullanılarak belirlenebilir. Ancak bu teknikler uygun olmadığından klinik pratikte kullanılmamaktadır.

Bu patolojiye sahip bir çocuğun doğumunun nedeni, ya germ hücreleri ve embriyo düzeyinde bir genom mutasyonu ya da kusurlu bir genin ebeveynlerden aktarılmasıdır.

Rahim içi gelişim sırasında çeşitli zararlı faktörlerin hamile bir annenin vücudu üzerindeki etkisi de küçük bir önem taşımaz.

Bağ dokusu displazisinin kalıtsal bir yatkınlığı vardır. Ve eğer doğru şekilde ararsanız, o zaman soyağacınızda kesinlikle alt ekstremite varisli damarlarından, miyopiden, düz ayaklardan, skolyozdan ve kanama eğiliminden muzdarip akrabalar olacaktır.

Bazılarının çocuklukta eklem ağrıları vardı, bazılarının sürekli kalp üfürümleri vardı, bazıları çok "esnekti"... Bu belirtiler, bağ dokusunun ana proteini olan kolajenin sentezinden sorumlu genlerdeki mutasyonlara dayanmaktadır.

Kolajen lifleri yanlış biçimlendirilmiştir ve uygun mekanik yüke dayanamaz. 5 yaşın altındaki hemen hemen tüm çocuklarda displazi belirtileri vardır - hassas, kolayca gerilebilen bir cilde, "zayıf bağlara" vb. sahiptirler.

Bu nedenle, bu yaşta DST'yi yalnızca dolaylı olarak ve ayrıca çocuklarda dış displazi belirtilerinin varlığıyla teşhis etmek mümkündür.

Bağ dokusu displazisinin bir hastalık değil, yapısal bir özellik olduğunu hemen açıklığa kavuşturmalıyız! Bu tür pek çok çocuk var ama hepsi çocuk doktorunun, ortopedi uzmanının ve diğer doktorların dikkatini çekmiyor.

Hastalığın genetik doğası dış faktörlerin önemini dışlamaz. Ancak nedensel bir rolden ziyade üretken bir rol oynarlar ve ikincil değişikliklerin gelişmesine yol açarlar.

Displazi nedenleri

Aşağıdaki dış etki türleri çok önemlidir.

• Kas-iskelet sistemi ve özellikle omurga ile ilgili olarak özellikle önemli olan sürekli ve önemli fiziksel aktivite.
• Bağ dokusunun normal oluşumundaki bozukluklar, mekanik bir faktörle birleşerek omurganın çeşitli eğrilikleri, osteokondrozun erken gelişimi ve disk herniasyonları gibi bozukluklara yol açar.
• Vücudun rahatsız edici bir pozisyonda uzun süre hareketsiz kalması. Bu durumda omurga da zarar görür.
• Yaralanmalar. Travmanın arka planına karşı, farklılaşmamış bağ dokusu displazisi olan kişiler daha sonra sıklıkla deforme edici osteoartrit ve fıtıklaşmış intervertebral diskler şeklinde değişiklikler geliştirir.
• Bulaşıcı süreçler. Bu faktör iç organlarla ilgili olarak büyük önem taşımaktadır. Patojenler patolojik olarak değiştirilmiş organlara yerleştiğinde enfeksiyon daha uzun sürer, daha şiddetli olur ve sıklıkla kronikleşme eğilimi gösterir.

Kronik rinit, larenjit, farenjit, bronşit (erişkinlerde), piyelonefrit, sistit gibi hastalıklar gelişir. Çoğu zaman, değişen bağ dokusu bulaşıcı veya otoimmün bir süreçten etkilenir ve bu temelde çeşitli romatizmal hastalıklar gelişir.

Bağ dokusunun ana maddesi kollajendir. Görünüşe göre patolojinin gelişimi normal yapısının ihlaliyle ilişkilidir.

Ayrıca hastalığın otoimmün yapısının göz ardı edilemeyeceği de unutulmamalıdır. Bu, bu tür hasta çocukların sıklıkla jüvenil romatoid artrit olarak adlandırılan ve aşağıda ayrı olarak tartışılacak olan hastalığı geliştirmesi gerçeğiyle doğrulanmaktadır.

Hastalığın nedenleri çeşitlidir; kalıtsal ve edinilmiş olmak üzere 2 ana gruba ayrılabilirler.

Bağ dokusunun yapısında genetik olarak belirlenmiş bir bozukluk, ince lifli yapıların, protein-karbonhidrat bileşiklerinin ve enzimlerin oluşumunu ve mekansal yönelimini kodlamaktan sorumlu mutant genlerin kalıtımı (genellikle otozomal dominant bir şekilde) nedeniyle ortaya çıkar.

Edinilmiş bağ dokusu displazisi intrauterin gelişim aşamasında oluşur ve hamilelik sırasında bu tür faktörlere maruz kalmanın bir sonucudur:

1. ilk trimesterde yaşanan viral enfeksiyonlar (ARVI, grip, kızamıkçık);
2. şiddetli toksikoz, gestoz;
3. anne adayının genitoüriner sisteminin kronik bulaşıcı hastalıkları;
4. hamilelik sırasında bazı ilaçların alınması;
5. olumsuz çevresel koşullar;
6. endüstriyel tehlikeler;
7. iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma.

Yukarıdakilerin hepsinden, patolojinin çok çeşitli klinik belirtilerinin olduğu sonucuna varabiliriz; bu, eksik çalışılmış etiyolojinin yanı sıra, klinikte tanımlanmasını çok zorlaştırır.

Ayrıca lezyonun sistemik doğası ve net bir patoloji odağının bulunmaması nedeniyle etiyolojik tedavi yöntemleri de yoktur. Terapötik önlemler yalnızca patojenik ve semptomatik nitelikte olabilir.

Patoloji belirtileri

Bugün, dış muayene sırasında tespit edilenlere ve iç, yani iç organlardan ve merkezi sinir sisteminden gelen işaretlere bölünebilecek birçok DST belirtisi tanımlanmıştır.

En yaygın dış belirtiler şunlardır:

• şiddetli hipermobilite veya eklem gevşekliği;
• artan cilt uzayabilirliği;
• skolyoz veya kifoz şeklinde omurga deformitesi;
• düztabanlık, planovalgus ayak deformitesi;
• ciltte belirgin venöz ağ (ince, hassas cilt);
• görme patolojisi;
• göğüs deformitesi (göğüs kemiğinde omurga, huni şeklinde veya hafif çöküntü);
• bıçakların asimetrisi;
• “halsiz” duruş;
• morarma veya burun kanaması eğilimi;
• karın kaslarının zayıflığı;
• kas hipotansiyonu;
• nazal septumun eğriliği veya asimetrisi;
• hassasiyet veya kadifemsi cilt;
• “içi boş” ayak;
• fıtıklar;
• Düzensiz diş büyümesi veya fazla sayıda diş.

Kural olarak, zaten 5-7 yaşlarında olan çocuklarda, halsizlik, halsizlik, fiziksel aktiviteye karşı zayıf tolerans, iştah azalması, kalpte, bacaklarda, başta ve midede ağrı gibi birçok şikayet ortaya çıkar.

Yaşla birlikte iç organlarda değişiklikler gelişir. İç organların (böbrekler, mide), kalpten - mitral kapak prolapsusu, kalp üfürümleri, gastrointestinal sistemden - safra diskinezi, reflü hastalığı, kabızlığa eğilim, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.

Hemorajik sendrom, burun kanaması ve en ufak bir yaralanmada morarma eğilimi ile kendini gösterir.

Sinir sistemi kısmında bitkisel distoni sendromu, bayılma eğilimi, servikal omurganın dengesizliğine bağlı vertebrobaziler yetmezlik ve dikkat eksikliği ile birlikte hipereksitabilite sendromu kaydedildi.

Kas-iskelet sisteminden: omurganın juvenil osteokondrozu veya Schmorl fıtığı, juvenil osteoporoz, artralji veya mikrotravmatik "geçici" artrit, kalça displazisi.

Daha önce de belirtildiği gibi patolojinin temeli, vücudun bağ dokusu yapılarının gelişimindeki genelleştirilmiş bir anomalidir.

Buna göre hastalık iki şekilde kendini gösterebilir: kas-iskelet sisteminde hasar belirtileri şeklinde veya iç organlardan kaynaklanan semptomlar şeklinde.

Birçok çalışma, farklı yaş dönemlerinde displazi semptomlarının başlangıcının evrelemesini göstermektedir:

1. Yenidoğan döneminde bağ dokusu patolojisinin varlığı çoğunlukla düşük ağırlık, yetersiz vücut uzunluğu, ince ve uzun uzuvlar, ayaklar, eller, parmaklar ile gösterilir;
2. erken çocukluk döneminde (5-7 yaş), hastalık kendini skolyoz, düz ayak, eklemlerde aşırı hareket açıklığı, göğüste omurga veya huni şeklinde deformite olarak gösterir;
3. Okul çağındaki çocuklarda bağ dokusu displazisi kapak prolapsusu, miyopi (miyopi), dentofasiyal aparatın displazisi ile kendini gösterir, hastalığın en yüksek tanısı tam olarak bu yaş döneminde ortaya çıkar.

Displazi belirtileri

OLYMPUS DİJİTAL KAMERA

Tüm semptomlar dış belirtilere ve iç organlara (iç organlara) verilen hasar belirtilerine ayrılabilir.

Bağ dokusu displazisinin dış belirtileri:

• düşük vücut ağırlığı;
• tübüler kemiklerin uzunluğunu arttırma eğilimi;
• omurganın çeşitli kısımlarında eğriliği (skolyoz, hiperkifoz, hiperlordoz);
• astenik fizik;
• göğsün şekli değişti;
• parmakların deformasyonu, uzunluk oranlarının ihlali, ayak parmaklarının üst üste binmesi;
• başparmak belirtileri, bilek eklemi;
• sternumun ksifoid sürecinin konjenital yokluğu;
• alt ekstremitelerin deformasyonu (X veya O şeklinde eğrilikler, düz ayaklar, çarpık ayak);
• pterygoid bıçaklar;
• duruşta çeşitli değişiklikler;
• omurlararası disklerin fıtıkları ve çıkıntıları, omurların çeşitli kısımlarındaki dengesizliği, omurga yapılarının birbirine göre yer değiştirmesi;
• cildin incelmesi, solgunluğu, kuruluğu ve hiperelastisite, yaralanma eğiliminin artması, pozitif belirtiler turnike, sıkışma, atrofi alanları görünebilir;
• çoklu benler, telanjiektaziler (örümcek damarları), hipertrikoz, doğum lekeleri, saç ve tırnaklarda artan kırılganlık, açıkça görülebilen damar ağı;
• eklem sendromu – simetrik (genellikle) eklemlerde aşırı hareket aralığı, eklem sisteminin yaralanma eğiliminin artması.

Yukarıdaki dış belirtilere ek olarak, bağ dokusu displazisi, küçük gelişimsel anomaliler veya disembriyogenezin sözde damgaları (stigmaları) ile karakterize edilir:

1. karakteristik yüz yapısı (düşük alın, açıkça tanımlanmış kaş çıkıntıları, kaşların birleşme eğilimi, burun köprüsünün düzleşmesi, Moğol göz şekli, birbirine yakın veya tam tersi geniş aralıklı gözler, heterokromya, şaşılık, düşük üst göz kapakları, “balık ağzı”, Gotik damak, diş yapısının ihlali, maloklüzyon, dilin frenulumunun kısalması, yapının ve konumun deformasyonu kulaklar ve benzeri.);
2. vücudun yapısal özellikleri (rektus abdominis kaslarının farklılaşması, göbek fıtıkları, alçak göbek deliği, olası ek meme uçları vb.);
3. Genital organların anormal gelişimi (klitoris, labia'nın az gelişmişliği veya hipertrofisi, sünnet derisi, skrotum, inmemiş testisler, fimosis, paraphimosis).

Hastalığın taşıyıcısı olmayan sağlıklı çocuklarda tek küçük anomaliler normal olarak tespit edilir, bu nedenle listelenen listeden en az altı damganın doğrulanması tanı açısından güvenilir kabul edilir.
Hastalığın visseral belirtileri:

• kardiyovasküler sistem patolojileri - kalp kapakçıklarının prolapsusları veya asimetrik yapısı, vasküler yatağın yapılarında hasar (varisli damarlar, aort anevrizmaları), kalbin ek tendon ipliklerinin (korda) varlığı, yapısal değişiklikler Aort kökü;
• görme organlarında hasar - miyopi, sublüksasyon veya merceğin düzleşmesi;
• bronkopulmoner bulgular – solunum diskinezi, amfizem, polikistik hastalık;
• gastrointestinal sistemde hasar - diskinezi, safra kesesi ve kanalların yapısal anomalileri, gastroözofageal ve duodenal reflü;
• üriner sistem patolojisi - böbreklerin prolapsusu (nefroptoz), karakteristik olmayan konumları veya tam ve kısmi ikiye katlanması;
• yapısal anomaliler veya iç genital organların yer değiştirmesi.

Teşhis

Bağ dokusu displazisinin doğru tanısının temeli, anamnestik verilerin dikkatli bir şekilde toplanması ve hastanın kapsamlı bir muayenesidir:

1. kan ve idrar testlerinde hidroksiprolin ve glikozaminoglikanların tespiti;
2. kanda ve idrarda C- ve N-terminal telopeptidlerin belirlenmesi için immünolojik analiz;
3. fibronektine karşı poliklonal antikorlarla, farklı kollajen fraksiyonlarıyla dolaylı immünofloresan;
4. kan serumunda alkalin fosfataz ve osteokalsinin kemik izoformunun aktivitesinin belirlenmesi (osteogenez yoğunluğunun değerlendirilmesi);
5. HLA doku uyumluluk antijenlerinin incelenmesi;
6. Kalbin, boyun damarlarının ve karın organlarının ultrasonu;
7. bronkoskopi;
8. FGDS.

Bağ dokusu displazisi - tedavi

Çoğu zaman, hastalığın belirtileri hafiftir, doğası gereği oldukça kozmetiktir ve ilacın özel olarak düzeltilmesini gerektirmez.

Bu durumda, yeterli dozda bir fiziksel aktivite rejimi, bir aktivite ve dinlenme rejimine bağlılık ve tamamen güçlendirilmiş, protein açısından zengin bir diyet belirtilir.

İlacın düzeltilmesi gerekiyorsa (kollajen sentezinin uyarılması, organ ve dokuların biyoenerjetiği, glikozaminoglikan seviyelerinin normalleşmesi ve mineral metabolizması), aşağıdaki grupların ilaçları reçete edilir:

• vitamin ve mineral kompleksleri;
• kondroprotektörler;
• mineral metabolizmasının stabilizatörleri;
• amino asit preparatları;
• metabolik ajanlar.

Çoğu durumda prognoz olumludur: bağ dokusunun yapısındaki mevcut anormalliklerin hastaların işi ve sosyal aktivitesi üzerinde önemli bir etkisi yoktur.

Modern tıp, tezahürlerine bağlı olarak displazi sendromunu tedavi etmek için birçok farklı yöntem kullanır, ancak bunların hepsi kural olarak semptomatik ilaç veya cerrahi tedaviye indirgenir.

Farklılaşmamış bağ dokusu displazisi, belirsiz klinik semptomlar ve net tanı kriterlerinin bulunmaması nedeniyle tedavi edilmesi en zor olanıdır.

İlaç tedavisi magnezyum ilaçlarının, kardiyotrofik, antiaritmik, vegetotropik, nootropik, vazoaktif ilaçların, beta blokerlerin kullanımını içerir.

İlaç tedavisi yöntemi

Öncelikle hastaya gerekli şartların sağlanması gerekiyor. psikolojik destek, hastalığa direnecek şekilde yapılandırın.

Doğru günlük rutini sürdürme, terapötik ve fiziksel antrenman komplekslerini ve gerekli minimum yükleri belirleme konusunda ona net tavsiyeler vermeye değer. Hastaların yılda birkaç kursa kadar sistematik olarak egzersiz terapisi almaları gerekmektedir.

Yararlı, ancak yalnızca eklemlerin hipermobilitesi, burkulmalar, sarkmaların yokluğunda - doktorun katı tavsiyelerine göre, ayrıca yüzmek, kontrendikasyonlar listesine dahil olmayan çeşitli sporlar yapmak.

Yani ilaç dışı tedavi şunları içerir:

1. Terapötik masaj kursları.
2. Bireysel olarak seçilmiş bir dizi egzersizin gerçekleştirilmesi.
3. Spor aktiviteleri.
4. Fizyoterapi: tasma takma, ultraviyole ışınlama, tuz banyoları, ovma ve ıslatma.
5. Hastanın psiko-duygusal durumunun ciddiyetine bağlı olarak bir psikolog ve psikiyatriste ziyaretlerle psikoterapi.

Cerrahlar ne yapabilir?

Aort anevrizması, disekan anevrizma, kalp yetmezliği semptomlarıyla birlikte aort kapak defekti ve Marfan sendromlu çocuklarda yalnızca cerrahi tedavi yardımcı olabilir.

Protezlere yönelik açık endikasyonlar geliştirilmiştir. Örneğin, anevrizmal olarak genişlemiş bir aortun bir endo veya ekzoprotez ile değiştirilmesi gerekir. “Stabil” yetersizliğin eşlik ettiği mitral kapak prolapsusu durumunda kapak değişimi yapılmaz.

Ancak regürjitasyonun hızla ilerlemesi ve buna sol ventrikül yetmezliğinin eklenmesiyle kapak değişimi gerekli hale gelir.

Göğüs ve omurgadaki şekil bozukluklarının cerrahi tedavisi, birkaç aşamada gerçekleştirilen, genellikle plörezi, perikardit ve zatürre ile komplike olan son derece travmatik bir işlemdir.

Uygulanabilirliği sorunu DST'ye adanmış sempozyumlarda birçok kez tartışıldı. çeşitli ülkeler herhangi bir DST için bu tür operasyonların tavsiye edilebilirliğini reddeden birleşik bir tutum benimsemiştir.

Diyet

Displaziden muzdarip kişilerin diyeti normal diyetlerden farklıdır. Kollajen anında parçalanma eğiliminde olduğundan hastaların çok yemek yemesi gerekir.

Diyet balık ve tüm deniz ürünlerini (alerji yoksa), et ve baklagilleri içermelidir.

Zengin et suları, sebze ve meyveler yiyebilir ve yemelisiniz. Hastanın diyetine sert peynirleri eklediğinizden emin olun. Doktor tavsiyesi üzerine Omega sınıfına ait aktif biyolojik katkı maddeleri kullanmalısınız.

Kontrendikasyonlar

Bu patolojiden muzdarip insanlar kontrendikedir:

• Psikolojik aşırı yük ve stres.
• Zor çalışma koşulları. Sürekli titreşim, radyasyon ve yüksek sıcaklıklarla ilgili meslekler.
• Her türlü temas sporu, halter ve izometrik antrenman.
• Eklemlerde hipermobilite varsa, omurganın asılması ve herhangi bir şekilde gerilmesi yasaktır.
• Sıcak iklime sahip yerlerde yaşamak.

Genetik anormalliklerin tedavisine ve önlenmesine kapsamlı bir şekilde yaklaşırsanız sonucun kesinlikle olumlu olacağını belirtmekte fayda var.

Terapide hastayı sadece fiziksel ve tıbbi olarak yönetmek değil, aynı zamanda onunla psikolojik temas kurmak da önemlidir.

Hastalığın ilerlemesini kontrol altına alma sürecinde büyük bir rol, hastanın tamamen olmasa da kendi yaşam kalitesini iyileştirmek ve iyileştirmek için çabalama isteğiyle oynanır.

Displazinin önlenmesi

Günlük rejim. Gece uykusu en az 8-9 saat olmalı, bazı çocuklara gündüz de uyumaları tavsiye edilir. Her gün sabah egzersizleri yapmak gerekir.

Spor yapma konusunda herhangi bir kısıtlama yoksa, o zaman bunları hayatınız boyunca yapmanız gerekir, ancak hiçbir durumda profesyonel spor yapmayın!

Profesyonel sporlarda eklem hipermobilitesi olan çocuklarda, kıkırdak ve bağlarda çok erken dönemde dejeneratif-distrofik değişiklikler gelişir.

Bunun nedeni sürekli travma, kronik aseptik inflamasyona ve dejeneratif süreçlere yol açan mikro efüzyonlardır.

Tedavi edici yüzme, kayak, bisiklete binme, tepe ve merdiven çıkma, badminton ve wushu jimnastiğinin iyi bir etkisi vardır.

Terapötik masaj, BTH'li çocukların rehabilitasyonunun önemli bir bileşenidir. Sırt ve boyun-yaka bölgesinin yanı sıra uzuvlara da masaj yapılır (15-20 seanslık kurs).

Düz valgus ayaklarınız varsa ayak kemeri destekleri kullanmanız önerilir. Eklem ağrılarından şikayetçiyseniz mantıklı ayakkabı seçimine dikkat edin.

Uygun ayakkabılar ayak ve ayak bileği eklemini Velcro ile sıkıca sabitlemeli, minimum sayıda iç dikişe sahip olmalı ve doğal malzemelerden yapılmış olmalıdır. Zemin yüksek, sert olmalı, topuk 1-1,5 cm olmalıdır.

Günlük ayak egzersizleri yapılması, 10-15 dakika deniz tuzu ile ayak banyoları yapılması, ayak ve bacaklara masaj yapılması tavsiye edilir.

Bağ dokusu displazisini tedavi etmenin temel prensibi diyet tedavisidir. Beslenme proteinler, yağlar, karbonhidratlar açısından eksiksiz olmalıdır. Protein açısından zengin yiyecekler (et, balık, fasulye, fındık) tavsiye edilir. Diyette süzme peynir ve peynir de gereklidir. Ürünler ayrıca şunları içermelidir: çok sayıda mikro elementler ve vitaminler.