آگرانولوسیتوز ناشی از دارو آگرانولوسیتوز - علل، انواع، علائم، درمان. برخی از داروهای ضد باکتری که اغلب باعث آگرانولوسیتوز ناشی از دارو می شوند

آگرانولوسیتوز است بیماری جدیخون، همراه با کاهش قابل توجه سلول ها از گروه لکوسیت ها (گرانولوسیت ها). آنها در ساختار فرمول لکوسیت غالب هستند، بنابراین بیماری با لکوپنی همراه است.

در فرمول لکوسیت، سهم گرانولوسیت ها (نوتروفیل + بازوفیل + ائوزینوفیل) از 46 تا 80 درصد است.

زیرا در میان گرانولوسیت ها بیشترین مقدارروی سلول ها با واکنش خنثی به رنگ ها (نوتروفیل ها) می افتد، سپس نام های زیر مترادف در ICD در نظر گرفته می شوند: نوتروپنی، گرانولوسیتوپنی. به این نوع ناهنجاری های پاتولوژیک کد D70 اختصاص داده می شود. اگر افت سطح به مقادیر بحرانی برسد، اصطلاح "آگرانولوسیتوز" بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد.

شیوع لکوپنی و آگرانولوسیتوز را می توان از مطالعات اپیدمیولوژیک سرطان قضاوت کرد. بروز آگرانولوسیتوز با استفاده از سیتواستاتیک در درمان تومورها مرتبط است. که در کشورهای مختلفدر اروپا سالانه تا 7 مورد به ازای هر 1 میلیون نفر شناسایی می شود. بروز در آفریقا و آسیای شرقی 2-3 برابر بیشتر است. آسیب شناسی با ایجاد کم خونی آپلاستیک همراه است.

آنچه باید در مورد نوتروفیل ها بدانید؟

وظیفه اصلینوتروفیل ها - فاگوسیتوز. آنها میکروارگانیسم ها و بقایای بافت را می گیرند، آنها را در پروتوپلاسم خود می پوشانند و آنها را در داخل سلول حل می کنند. این فرآیند هم در خون و هم در اندام های آسیب دیده، روی غشاهای مخاطی رخ می دهد. زیرا نوتروفیل ها ایمنی موضعی ایجاد می کنند.

آنها آنزیم معروف لیزوزیم را تولید می کنند که می تواند رشد را به تاخیر بیندازد یا میکروب ها را بکشد و همچنین اینترفرون را برای مبارزه با ویروس ها تولید می کند.

تولید نوتروفیل در مغز استخوان قرمز اتفاق می افتد. این می تواند با یک سیگنال التهاب، "عرضه" را 10 برابر افزایش دهد. بنابراین، وضعیت آگرانولوسیتوز یا در صورت وقوع مرگ عظیم سلولی و یا در صورت مسدود شدن سنتز آنها در مغز استخوان امکان پذیر است.

تعریف استاندارد

در تشخیص های آزمایشگاهی و کلینیک ها، به طور کلی پذیرفته شده است که آگرانولوسیتوز کاهش تعداد کل لکوسیت ها به 1.5×109 در هر میکرولیتر خون است. غیبت کاملگرانولوسیت ها یا محتوای آنها بیش از 0.75 x 109 در میکرولیتر نیست.

چرا و چگونه بیماری ایجاد می شود

علل آگرانولوسیتوز بیماری را به 3 نوع تقسیم می کند:

• میلوتوکسیک - به دلیل سرکوب رشد در مغز استخوان ایجاد می شود.
• گروه ایمنی (از جمله خود ایمنی و هاپتن) - مرتبط با تخریب سلول ها توسط آنتی بادی ها.
• واقعی - یا ایدیوپاتیک، زمانی که علل آن قابل تعیین نباشد.

اجازه دهید به طور جداگانه علل و ویژگی های وقوع تغییرات در ترکیب خون در این اشکال را در نظر بگیریم.

فرم میلوتوکسیک

نوع میلوتوکسیک آگرانولوسیتوز ناشی از علل خارجی (اگزوژن) یا داخلی (اندوژن) آسیب مغز استخوان است.

عوامل داخلی به عنوان عوارض یا نتیجه پاتوژنز (توسعه) بیماری های جدی عمل می کنند:

• لوسمی (میلوئید حاد، مزمن)؛
• ضایعات متاستاتیک مغز استخوان در نئوپلاسم های بدخیم (سرطان، سارکوم).

مواد سمی ممکن است بخشی از لوازم آرایشی با کیفیت پایین، مواد شیمیایی خانگی، رنگ و لاک الکل، الکل باشد.

خارجی ها عبارتند از:

• سمی مواد سمی(برای مسمومیت با ترکیبات بنزن، آرسنیک، نمک های جیوه، تولوئن)؛
• عمل تشعشعات رادیواکتیوبیماری تشعشع (در درمان نئوپلاسم های بدخیم، در نتیجه حوادث در تاسیسات هسته ای)؛
• درمان با داروهایی که دارای عوارض جانبی میلوتوکسیک هستند.

این شکل از عمل پاتولوژیک با حضور یک دوره نهفته مشخص می شود تا زمانی که افت لکوسیت ها به سطح بحرانی برسد. به مرور زمان از یک هفته تا چند ماه و حتی سالها (در صورت مسمومیت مزمن) طول می کشد.

بیشترین توجهنیاز به دلایل دارویی

داروهایی که با مسدود کردن مغز استخوان باعث واکنش آگرانولوسیتی در خون می شوند عبارتند از:

1. گروهی از سیتواستاتیک ها (سیکلوفسفامید، متوترکسات) - برای سرکوب تقسیم سلولی در بیماری های تومور، پس از پیوند بافت و اندام، در بیماری های شدید خود ایمنی (پری آرتریت ندوزا، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، برخی از انواع آسیب کلیه، اسپوندیلیت آنکیلوزان) تجویز می شوند. متأسفانه، علاوه بر سلول های تومور، داروها خون سازی را سرکوب می کنند و به تظاهرات علائم آگرانولوسیتوز کمک می کنند.
2. آنتی بیوتیک ها طیف گسترده ایعمل (کلرامفنیکل).
3. در درمان اختلالات روان تنی از داروهای حاوی آمینازین استفاده می شود.

علل ایمنی

تمام علل ایمنی با افزایش تخریب گرانولوسیت ها توسط آنتی بادی ها و تشکیل محصولات سمی تجزیه آنها همراه است. در آزمایش خون، کاهش همزمان گلبول های قرمز و پلاکت ها اغلب مشاهده می شود، زیرا آنتی بادی ها نیز بر آنها تأثیر می گذارند.

تخریب خود ایمنی با اختلالات ایمنی سیستمیک در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز و پلی آرتریت روماتوئید امکان پذیر است. آنتی‌بادی‌ها علیه سلول‌های خونی خود فرد تشکیل می‌شوند، اما بدن آنها را به‌عنوان خارجی اشتباه می‌گیرد. افراد جوان و میانسال بیشتر مبتلا می شوند. این بیماری در زنان شایع تر است (4 برابر بیشتر از مردان دیده می شود). تکانه فعال کننده تیز است عفونت های ویروسی، موقعیت های استرس زا

برای چنین بیماری هایی، سیتواستاتیک تجویز می شود، بنابراین یک اثر میلوتوکسیک به مکانیسم آگرانولوسیتوز اضافه می شود.

گونه هاپتن با تأثیر آنتی ژن های ناقص (هپتن ها) هنگامی که با آنتی بادی ها ترکیب می شوند مرتبط است. کمپلکس ها روی سطح نوتروفیل ها می نشینند و باعث افزایش چسبندگی سلول های خونی می شوند که معادل مرگ آنهاست. در عمل، مهم است که هاپتن ها می توانند دارو باشند. بنابراین نام دیگر آگرانولوسیتوز هاپتن دارویی است.

معمولی برای او:

• شروع حاد؛
• حساسیت بدن به دوزهای کوچک داروها (بدون علائم مصرف بیش از حد)؛
• بازیابی سریع تصویر خونی طبیعی در صورت قطع داروی مزاحم؛
• توسعه بسیار نادر در دوران کودکی، افزایش بروز ضایعات در بیماران مسن.

این نشان دهنده ظرفیت سازگاری پایین سیستم ایمنی در گروه های سنی بالاتر جمعیت است.

لیست داروهای با خاصیت هاپتن:

• آنتی بیوتیک های گروه ماکرولید (نماینده - اریترومایسین)،
• آنالژین،
• بوتادیون،
• آمیدوپیرین،
• قرص های خواب (باربیتورات ها)
• سولفونامیدها (سولفادیمزین، نورسولفازول)،
• داروهای درمان سل (Ftivazid، Tubazid، PASK)
• داروهایی که پرکاری تیروئید را کاهش می دهند.

واکنش آگرانولوسیتی بدن به طور چشمگیری وضعیت بیمار را پیچیده می کند؛ به همین دلیل، پزشکان سعی می کنند داروهایی مانند بوتادیون، آلوپورینول (برای نقرس)، لوومایستین را تجویز نکنند و در درمان آنتی بیوتیکی بسیار محتاط هستند.

همیشه در مورد خطرات خوددرمانی به بیماران هشدار داده می شود.

تظاهرات بالینی

علائم آگرانولوسیتوز با از دست دادن مکانیسم محافظتی برای مقابله با میکروارگانیسم‌های ساپروفیتی که بر روی تمام غشاهای مخاطی انسان زندگی می‌کنند، مرتبط است. آنها آنقدر قوی می شوند که باعث فرآیندهای التهابی عفونی می شوند و مقاومت معمول را برآورده نمی کنند.

اولین کسانی که تحت تأثیر قرار می گیرند عبارتند از:

• حفره دهان - لثه ها ملتهب می شوند (لثه)، غشای مخاطی (استوماتیت).
• لوزه ها (التهاب لوزه)؛
• حلق (فارنژیت).

التهاب با یک دوره حاد و شدید مشخص می شود.

زخم هایی با نواحی نکروز، پوشش کثیف یا سطح خونریزی مشاهده می شود

واکنش عمومی به صورت مسمومیت، تب بالا، حالت تهوع، ضعف فزاینده و سردرد بیان می شود.

در یک مورد به خصوص شدید، قانقاریای گونه (نوما یا سرطان آب) ممکن است ایجاد شود، زیرا متوقف کردن اثر مخرب اولسراتیو-نکروزه سریع دشوار است.

ضایعه دیگر روده است. فلور روده شروع به تخریب دیواره ها می کند و فرآیندهای هضم متوقف می شود. بیمار رشد می کند:

• درد گرفتگی شدید در شکم؛
• نفخ
• استفراغ؛
• اسهال همراه با خون

در اشکال شدید، خونریزی روده یا معده می تواند زندگی بیمار را تهدید کند و تغییرات اولسراتیو باعث سوراخ شدن و علائم بالینی شکم حاد می شود.

کمتر معمولی برای آگرانولوسیتوز:

• هپاتیت عفونی - درد در هیپوکندری سمت راست، زردی صلبیه و پوست ظاهر می شود.
• پنومونی با تشکیل سریع آبسه - درد شدید در داخل قفسه سینه، تنگی نفس، سرفه؛
• شکست سیستم تناسلی ادراری- در زنان ترشحات واژن، خارش، درد در ناحیه تحتانی شکم، درد و درد هنگام ادرار کردن.

اشعه ایکس یک آبسه در ریه راست (بیمار در مقابل ایستاده) با سطح چرک را نشان می دهد.

تظاهرات سپسیس که آگرانولوسیتوز را پیچیده می کند

سیر بالینی آگرانولوسیتوز با عوارض سپتیک مشخص می شود، زیرا بدون حمایت به موقع بدن قادر به مقابله با عفونت سطحی نیست و به داخل خون نفوذ می کند. بررسی باکتریولوژیک پروتئوس، اشریشیا کلی و سودوموناس آئروژینوزا را نشان می دهد.

دمای بیمار تا 42 درجه افزایش می یابد، کانون های عفونت به همه اندام ها گسترش می یابد. بثورات روی پوست سیاه رنگ بوده و در جلوی چشم افزایش می یابد. درمان چنین عوارضی بسیار دشوار است و مرگ ناگزیر رخ می دهد.

رفتار

درمان آگرانولوسیتوز نیاز به اتخاذ اقدامات سازمانی و درمانی دارد. موارد سازمانی عبارتند از:

• قرار دادن بیمار در شرایط کاملاً استریل (بخش های جعبه دار)؛
• مراقبت کارکنان از بیمار، اطمینان از تعویض لباس، کفش و استفاده از ماسک؛
• کوارتز در بخش طبق برنامه

درمان نیاز دارد:

• شناسایی و از بین بردن علت اصلی بیماری؛
• کنترل پیشگیری از عوارض عفونی؛
• تحریک سنتز لکوسیت ها؛
• انجام انتقال لکوسیت؛
• درمان علامتی برای خونریزی، سم زدایی و اصلاح کم خونی را در نظر بگیرید.

عقیمی با کوارتز کردن منظم اتاق حفظ می شود؛ زمان کار لامپ های فرابنفش با قدرت آنها تعیین می شود.

بسته به علت بیماری، پرتودرمانی، درمان با سیتواستاتیک یا سایر داروها را متوقف کنید.

برای جلوگیری از عوارض عفونی، موارد زیر استفاده می شود: تجویز پیشگیرانه آنتی بیوتیک ها بدون اثر میلوتوکسیک (در صورتی که لکوپنی به 1 x 10 9 / μl رسیده باشد). طبق این طرح، 2 آنتی بیوتیک به صورت داخل وریدی یا عضلانی تجویز می شود که در روده ها جذب نمی شوند. داروهای ضد قارچ (نیستاتین یا لوورین) اضافه می شود.

ایمونوگلوبولین و پلاسمای آنتی استافیلوکوک اغلب در درمان استفاده می شوند.

در صورتی که اثر آنتی بادی ها بر روی بیماری ثابت نشده باشد، امکان انتقال توده لکوسیتی وجود دارد.

در شکل ایمنی این بیماری، گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون) موثر بوده اند.

برای تحریک لکوپوزیس در مغز استخوان از فاکتور تحریک کننده کلنی (G-CSF) استفاده می شود. این دارو از پلاسمای موش جدا شد. سلول های بنیادی را برای تولید لکوسیت های سری گرانولوسیتی فعال می کند و سرعت بلوغ آنها را افزایش می دهد.

پیش بینی

در بیماری های مزمن، پیش آگهی به سیر آسیب شناسی زمینه ای بستگی دارد. در شکل حاد (بیماری تشعشع، مسمومیت)، شروع درمان و درجه لکوپنی از اهمیت ویژه ای برخوردار است. در مورد اثر دارویی ثابت شده، نتیجه چند روز پس از قطع دارو ظاهر می شود.

آگرانولوسیتوز چگونه در دوران کودکی ایجاد می شود؟

آگرانولوسیتوز ناشی از دارو در کودکان 10/1 از کل موارد را تشکیل می دهد. سیستم ایمنی در دوران کودکی متفاوت است توانایی بیشتربه یک پاسخ کافی اما اشکالی از نوتروپنی وجود دارد که بیشتر برای کودکان معمول است.

در نوزادان تازه متولد شده

گرانولوسیت ها به شدت در خون نوزادان با آسیب شناسی به نام تضاد ایزوایمون کاهش می یابد. مکانیسم مشابه وضعیت تضاد Rh است که ارگانیسم مادر برای فاکتور Rh منفی و در جنین مثبت باشد. آنتی بادی هایی در خون مادر علیه سلول های گرانولوسیت اولیه کودک که مطابق با مجموعه خواص خون پدر به دست می آیند تشکیل می شود.

ویژگی واکنش: "شستشو" سریع آنتی بادی های غیر ضروری از خون نوزاد و عادی سازی خود به خود ترکیب خون تا سن پنج ماهگی و زودتر. تا این زمان، کودک باید از هرگونه عفونت محافظت شود. آنتی بیوتیک ها بر اساس نشانه ها استفاده می شوند.

آگرانولوسیتوز ارثی

آگرانولوسیتوز Kostman به طور ژنتیکی از والدین منتقل می شود. اغلب، پدر و مادر هر دو ناقل ژن تغییر یافته هستند. آسیب شناسی، علاوه بر تغییرات در ترکیب خون، می تواند با اختلال در رشد ذهنی ترکیب شود، کوتاه قد، اندازه سر کوچک. مکانیسم تشکیل جهش ثابت نشده است.

از نظر بالینی، این بیماری در دوران نوزادی خود را نشان می دهد:

• عفونت های چرکی مکرر روی پوست؛
• در دهان - استوماتیت اولسراتیو، تورم و خونریزی لثه، پریودنتیت؛
• اوتیت، رینیت؛
• پنومونی طولانی مدت

با یک کودک در پس زمینه درجه حرارت بالابدن غدد لنفاوی و طحال بزرگ شده را نشان می دهد. در موارد شدید، یک آبسه در کبد تشکیل می شود، سپسیس.

فقدان کامل نوتروفیل در خون نوزاد با ائوزینوفیلی و مونوسیتوز نسبی و لنفوسیت های طبیعی وجود دارد.
پیش آگهی نامطلوب است، به خصوص در دوران نوزادی. امیدی برای درمان چنین بیمارانی با فاکتور تحریک کننده کلنی گرانولوسیت وجود دارد.

نوتروپنی چرخه ای نیز یک بیماری ارثی است. ژنوم اصلاح شده باید شامل یکی از والدین باشد. این بیماری با دوره های تشدید و بهبودی رخ می دهد.

در طول حملات (به مدت 3-4 روز)، تغییرات اولسراتیو در دهان و حلق مشاهده می شود، غدد لنفاوی بزرگ می شوند و درجه حرارت به شدت افزایش می یابد. در همان زمان، سطح سلول های گرانولوسیت در خون به شدت کاهش می یابد. پس از آن بهبودی رخ می دهد. تعداد گرانولوسیت ها در خون افزایش می یابد، اما کمتر از حد طبیعی باقی می ماند، مونوسیتوز و ائوزینوفیلی ثبت می شود و به ندرت کاهش گلبول های قرمز و پلاکت ها امکان پذیر است. چرخه تغییرات در خون در مدت زمان متفاوت است: اغلب (در 70٪ موارد) دوره های 21 روزه ثبت می شود. کمتر - 14 روز.

اقدامات درمانی مشابه بیماری Kostman است. اما تغییرات چرخه ای به طور کامل از بین نمی روند. همانطور که کودک بزرگ می شود تظاهرات بالینیبه میزان قابل توجهی نرم می شوند.

تشخیص آگرانولوسیتوز به معاینه به موقع کودکان و بزرگسالان مبتلا به عفونت های مکرر پوسچولار، التهاب لوزه، اوتیت، استوماتیت و اسهال نامشخص بستگی دارد. تجزیه و تحلیل فرمول لکوسیت می تواند تشخیص و جهت صحیح درمان را نشان دهد.

آگرانولوسیتوز یک آسیب شناسی خون است که با کاهش قابل توجه تعداد یا عدم حضور سلول ها از گروه لکوسیت ها (گرانولوسیت ها) همراه است. آگرانولوسیتوز مادرزادی در موارد نادری تشخیص داده می شود. وضعیت اکتسابی با فراوانی 1 مورد در 1200 نفر تشخیص داده می شود. مردان 2 تا 3 برابر کمتر از زنان از این بیماری رنج می برند. معمولا در سنین 40 سال به بالا ایجاد می شود.

طبقه بندی

آگرانولوسیتوز به دو دسته مادرزادی و اکتسابی تقسیم می شود. مورد دوم می تواند یک بیماری مستقل یا یکی از علائم برخی بیماری های دیگر باشد.

با توجه به ویژگی های سیر بالینی، آگرانولوسیتوز حاد و مزمن (عود) متمایز می شود. شدت دوره به تعداد گرانولوسیت های خون بستگی دارد:

• نور - با تعداد گرانولوسیت 1.0-0.5 × 109 / L.
• متوسط ​​- در سطح کمتر از 0.5×109 / L.
• شدید - با فقدان کامل گرانولوسیت در خون.

با توجه به عامل بیماریزای پیشرو، اشکال هاپتن ایمنی، میلوتوکسیک و خود ایمنی متمایز می شود. همچنین یک فرم ایدیوپاتیک (اصیل) با علت ناشناخته وجود دارد.

علل

گرانولوسیت ها لکوسیت هایی هستند که با سیتوپلاسم گرانولی (گرانولار) خاص خود متمایز می شوند. آنها توسط مغز استخوان تولید می شوند. با آگرانولوسیتوز، تعداد آنها در خون کاهش می یابد. این باعث افزایش حساسیت به انواع عفونت های باکتریایی و قارچی می شود. سیستم ایمنی بدن به تدریج ضعیف می شود که در آینده مملو از عوارض مختلفی است.

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک به دلیل سرکوب تولید سلول های پیش ساز میلوپوئز ایجاد می شود. در همان زمان، سطح پلاکت ها، رتیکولوسیت ها و لنفوسیت ها در خون کاهش می یابد. عامل مستعد کننده اشعه یونیزان است. همچنین استفاده از سیتواستاتیک و سایر عوامل فارماکولوژیک نقش منفی دارد: استرپتومایسین، لوومایستین، آمینازین، جنتامایسین، کلشی سین، پنی سیلین و غیره.

آگرانولوسیتوز ایمنی با تشکیل آنتی بادی در بدن همراه است. عمل آنها علیه لکوسیت های خودشان است. این بیماری با اختلالات ایمنی سیستمیک در پس زمینه پلی آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز رخ می دهد. انگیزه فعال کننده موقعیت های استرس زا و عفونت های حاد ویروسی است.

نوع هاپتن بر اساس تأثیر آنتی ژن های ناقص هنگام ترکیب با آنتی بادی ها است. آنها روی سطح نوتروفیل ها می نشینند و باعث افزایش چسبندگی و مرگ سلول های خونی می شوند. هاپتن ها می توانند آنتی بیوتیک های ماکرولید، بوتادیون، آنالژین، سولفونامیدها، خواب آورها و غیره باشند.

آگرانولوسیتوز خود ایمنی در اثر واکنش پاتولوژیک سیستم ایمنی ایجاد می شود. با تشکیل آنتی بادی های ضد نوتروفیل همراه است. این بیماریبا لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید، تیروئیدیت خودایمنی و سایر کلاژنوزها رخ می دهد.

نوتروپنی شدید ممکن است نشان دهنده لوسمی لنفوسیتی مزمن، سندرم فلتی، کم خونی آپلاستیک باشد و همچنین به موازات آنمی همولیتیک یا ترومبوسیتوپنی رخ دهد.

علائم

اولین علائم آگرانولوسیتوز استوماتیت عفونی، التهاب لوزه و فارنژیت است. از آنجایی که مهاجرت لکوسیت ها به ضایعات به طور کامل وجود ندارد یا با مشکل مواجه می شود، التهاب ماهیتی فیبری-نکروزه پیدا می کند. یک پوشش خاکستری روی سطح مخاطی آسیب دیده ظاهر می شود که در زیر آن باکتری ها تکثیر می شوند. خود غشای مخاطی به وفور از خون تامین می شود، بنابراین سموم باکتریایی به طور انبوه وارد جریان خون عمومی می شوند. این منجر به مسمومیت شدید بدن می شود. بیمار از تب شدید (بالا رفتن درجه حرارت تا 40 درجه سانتیگراد یا بیشتر)، سردرد، حالت تهوع و از دست دادن قدرت رنج می برد.

یک علامت مشخصه آگرانولوسیتوز تشکیل سریع زخم است. روند نکروز سطوح مجاور را تحت تأثیر قرار می دهد و شخصیت نوما را به دست می آورد. این به اصطلاح سرطان آب است - گسترش زخم ها و مناطق نکروزه به مخاط باکال. گانگرن بافت های صورت به تدریج ایجاد می شود.

تصویر مشابهی در دستگاه گوارش مشاهده می شود. در اینجا، آنتروپاتی نکروز اولسراتیو خاص بیماری رخ می دهد. این بیماری با نکروز مخاط روده، معده و مری مشخص می شود. از نظر بالینی، این با درد شدید گرفتگی و نفخ، اسهال خونی و استفراغ ظاهر می شود. با ضایعات عمیق دستگاه گوارش، خونریزی های شدید شروع می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. در موارد شدید، خطر ابتلا به زردی به دلیل آسیب عفونی کبدی وجود دارد. گاهی اوقات زخم های حاصل با علائم شکم حاد سوراخ می شود.

اغلب، با آگرانولوسیتوز، پنومونی تشخیص داده می شود. دوره ای غیر معمول دارد و مستعد گسترش به اندام های مجاور، تشکیل آبسه های بزرگ (آبسه) و قانقاریا است. تظاهرات مشخصه: تنگی نفس، سرفه، و هنگامی که التهاب به پلور گسترش می یابد - درد در ناحیه قفسه سینه هنگام تنفس. در موارد شدید، خطر ابتلا به نارسایی حاد تنفسی وجود دارد.

بسیار نادر است که فرآیند عفونی از پایین شروع شود. در این مورد، اندام های دستگاه تناسلی - واژن، رحم، مجرای ادرار، مثانه را پوشش می دهد. بیماران از درد در هنگام ادرار، درد در ناحیه تحتانی شکم، ایسکوری (احتباس ادرار) شکایت دارند. زنان ترشحات غیر طبیعی واژن و خارش شدید را تجربه می کنند. هنگام گوش دادن به قلب، سوفل عملکردی تشخیص داده می شود. در نتیجه مسمومیت، افت فشار خون وریدی و شریانی ایجاد می شود. در بخشی از کلیه ها، پروتئین در ادرار (آلبومینوری) به دلیل واکنش به فرآیندهای عفونی آزاد می شود. با پیشرفت بیماری، خون و سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی در ادرار شناسایی می شوند.

با آگرانولوسیتوز شدید، دفاع بدن کاهش می یابد. این منجر به تعمیم عفونت و ایجاد عوارض سپتیک می شود. میکرو فلور بیماری زا وارد خون شده و در سراسر بدن پخش می شود. در نتیجه کانون های چرکی در اندام ها و بافت های مختلف ایجاد می شود. مشخصه ترین بیماری ایجاد سپسیس گرم منفی است - مسمومیت خونی ناشی از فلور ساپروفیت (اشریشیا کلی، سودوموناس آئروژینوزا، پروتئوس). آگرانولوسیتوز بسیار شدید است، با مسمومیت حاد، هیپرترمی بالا (41-42 درجه سانتیگراد) و گسترش سریع عفونت در سراسر بدن. بثورات سیاه روی پوست ظاهر می شود. در 10-15 دقیقه اندازه آن افزایش می یابد.

آگرانولوسیتوز در کودکان

کودکان اغلب دچار آگرانولوسیتوز ناشی از دارو می شوند. در این سن، سیستم ایمنی قادر به پاسخگویی کافی است. اما اشکالی از این بیماری وجود دارد که مختص کودکان است. تعداد گرانولوسیت ها در خون در نوزادان با تضاد ایزوایمون به شدت کاهش می یابد. این مکانیسم یادآور درگیری Rh بین بدن زن باردار و جنین است. آنتی بادی هایی در خون مادر علیه سلول های گرانولوسیت اولیه نوزاد تشکیل می شود. دومی مطابق با مجموعه ای از خواص خون پدری به دست می آید.

آگرانولوسیتوز Kostman به طور ژنتیکی به کودک منتقل می شود. علاوه بر تغییرات در ترکیب خون، آسیب شناسی با اندازه کوچک سر، قد کوتاه و اختلال در رشد ذهنی همراه است. مکانیسم تشکیل جهش ثابت نشده است. از نظر بالینی، این بیماری در دوره نوزادی خود را نشان می دهد: با رینیت، عفونت های چرکی مکرر روی پوست، استوماتیت اولسراتیو، اوتیت میانی، پریودنتیت، تورم و خونریزی لثه ها و ذات الریه طولانی مدت مشهود است. در پس زمینه دمای بالای بدن، طحال و غدد لنفاوی بزرگ می شوند. در موارد شدید، آبسه در کبد ایجاد می شود.

تشخیص

مهم‌ترین آزمایش‌هایی که برای تایید این بیماری انجام می‌شود، سوراخ کردن مغز استخوان و شمارش کامل خون است. تصویر خون محیطی با کم خونی متوسط، گرانولوسیتوپنی (کمتر از 0.75×109/L)، لکوپنی (1-2×109/L) یا آگرانولوسیتوز مشخص می شود. در مراحل شدید - ترومبوسیتوپنی. یک مطالعه میلوگرام کاهش تعداد میلوکاریوسیت ها، اختلال در بلوغ و کاهش تعداد سلول های زایای نوتروفیل، وجود بسیاری از مگاکاریوسیت ها و سلول های پلاسما را نشان می دهد. برای تایید ماهیت خود ایمنی بیماری، آنتی بادی های ضد نوتروفیل تعیین می شوند.

کلیه بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز باید تحت آزمایش خون بیوشیمیایی، آزمایش عقیمی، عکسبرداری با اشعه ایکس از ریه و مشاوره با متخصص گوش و حلق و بینی و دندانپزشک قرار گیرند. آسیب شناسی از کم خونی هیپوپلاستیک و لوسمی حاد متمایز می شود. همچنین حذف وضعیت HIV مهم است.

رفتار

اول از همه، درمان آگرانولوسیتوز شامل تعدادی اقدامات است:

• از بین بردن عواملی که باعث کاهش شدید سطح گرانولوسیت ها در خون می شوند.
• ایجاد شرایط استریل، ارائه مراقبت مناسب به بیمار؛
• تحریک لکوپوزیس؛
• درمان عوارض عفونی؛
• استروئید درمانی؛
• انتقال لکوسیت

در هر مورد خاص، شدت و اتیوپاتوژنز آگرانولوسیتوز در نظر گرفته می شود. حالت عمومیبیمار، وجود عوارض. در صورت لزوم، درمان سم زدایی، اصلاح سندرم هموراژیک، کم خونی و سایر اختلالات مرتبط انجام می شود. آگرانولوسیتوز شدید و لکوپنی نشانه هایی برای قطع سیتواستاتیک و رادیوتراپی هستند. اگر بیماری ناشی از داروهایی باشد که اثر میلوتوکسیک مستقیم ندارند، باید مصرف آنها را قطع کنید. در این مورد، بازیابی سریع پارامترهای طبیعی خون محیطی امکان پذیر است.

در مقادیر پایینسطح گرانولوسیت ها در پلاسمای بیمار در یک جعبه یا بخش استریل قرار می گیرد. این برای جلوگیری از تماس با عفونت خارجی ضروری است. درمان کوارتز به طور منظم در اتاق انجام می شود. کارکنان با تعویض کفش، لباس و استفاده از ماسک، مراقبت های با کیفیتی را ارائه می دهند. ملاقات با بستگان بیمار تا زمانی که وضعیت خون بهبود نیابد محدود است.

تحریک لکوپوز در آگرانولوسیتوز مادرزادی و میلوتوکسیک انجام می شود. برای این منظور از فاکتور محرک کلنی (G-CSF) استفاده می شود. این دارو از پلاسمای موش جدا شد. هدف آن فعال کردن تولید لکوسیت های سری گرانولوسیتی و افزایش سرعت بلوغ آنها است.

برای جلوگیری از عوارض عفونی از آنتی بیوتیک هایی استفاده می شود که اثر میلوتوکسیک ندارند. همچنین کاهش سطح لکوسیت ها به 1 × 109 سلول در هر 1 میکرولیتر یا کمتر نشان داده شده است. گاهی اوقات آنتی بیوتیک ها در سطوح بالاتر غلظت لکوسیت در خون (1-1.5 × 109 سلول در هر 1 میکرولیتر) تجویز می شوند. به عنوان مثال، در حضور پیلونفریت مزمن، دیابت قندییا سایر کانون های عفونت داخلی. به عنوان یک قاعده، اینها داروهای طیف وسیعی هستند. آنها در دوزهای متوسط ​​به صورت عضلانی یا داخل وریدی تجویز می شوند.

برای درمان عوارض عفونی آگرانولوسیتوز، 2-3 آنتی بیوتیک با طیف گسترده استفاده می شود. آنها به صورت عضلانی یا داخل وریدی در حداکثر دوز تجویز می شوند. داروهای غیر قابل جذب (غیر جذب در خون) برای تجویز خوراکی استفاده می شود. آنها رشد میکرو فلور روده را سرکوب می کنند. درمان تا زمانی که حالت آگرانولوسیتوز ظاهر شود ادامه دارد. در این مورد، رژیم درمانی شامل عوامل ضد قارچی است: لوورین، نیستاتین. پلاسما آنتی استافیلوکوک و ایمونوگلوبولین اغلب علاوه بر این استفاده می شود.

داروهای گلوکوکورتیکوئیدی به آگرانولوسیتوز ایمنی کمک می کنند. آنها لکپوئز را تحریک می کنند و تولید آنتی بادی های ضد لکوسیت را مهار می کنند. معمولاً برای بیمار پردنیزولون تجویز می شود، دوز روزانه از 40 تا 100 میلی گرم است. با بهبود تصویر خون، دوز به تدریج کاهش می یابد.

انتقال توده لکوسیتی فقط در مواردی انجام می شود که آنتی بادی علیه آنتی ژن های لکوسیتی شناسایی نشود. با در نظر گرفتن سازگاری با لکوسیت های بیمار بر اساس سیستم آنتی ژن HLA انتخاب می شود. این به جلوگیری از ایجاد حساسیت کمک می کند - افزایش حساسیت بدن به تأثیر عوامل تحریک کننده مختلف.

عوارض احتمالی

در زیر برخی از عوارض آگرانولوسیتوز آورده شده است.

• مسمومیت خون. اغلب سپسیس ماهیت استافیلوکوکی دارد.
• سوراخ شدن روده و پریتونیت. ایلئوم بیشترین حساسیت را نسبت به تشکیل سوراخ های گذرا دارد.
• تورم شدید مخاط روده. در این حالت بیمار دچار انسداد روده می شود.
• پنومونی هموراژیک. همراه با تشکیل آبسه و گانگرن ریه.
• نکروز که در نتیجه عوارض عفونی ایجاد می شود.
• هپاتیت حاد هپاتیت اپیتلیال اغلب در طول درمان آگرانولوسیتوز رخ می دهد.
• سپتی سمی هر چه بیمار مدت بیشتری از آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک رنج می برد، از بین بردن علائم آن دشوارتر می شود.

پیشگیری و پیش آگهی

پیشگیری از آگرانولوسیتوز شامل نظارت دقیق هماتولوژیک برای بیمار است. این امر به ویژه در طول درمان با داروهای میلوتوکسیک مهم است. استفاده مکرر از داروهایی که قبلاً علائم آگرانولوسیتوز ایمنی را در بیمار ایجاد کرده اند، ضروری است.

در آگرانولوسیتوز مزمن، پیش آگهی به سیر آن بستگی دارد. در شکل حاد، درجه لکوپنی و شروع به موقع درمان نقش ویژه ای دارد. نتیجه بیماری با ایجاد مکرر، عوارض سپتیک شدید، در هفته های اول زندگی نامطلوب است.

توجه!

این مقاله منحصراً در اهداف آموزشیو حاوی مطالب علمی یا توصیه های پزشکی حرفه ای نیست.

برای قرار ملاقات با دکتر ثبت نام کنید

آگرانولوسیتوز یک سندرم بالینی و آزمایشگاهی است که تظاهرات اصلی آن کاهش شدید یا عدم وجود کامل گرانولوسیت های نوتروفیل در خون محیطی است که با افزایش حساسیت بدن به عفونت های قارچی و باکتریایی همراه است.

گرانولوسیت‌ها پرتعدادترین گروه لکوسیت‌ها هستند که در آن‌ها هنگام رنگ‌آمیزی، گرانول‌های خاصی (گرانولاریته) در سیتوپلاسم نمایان می‌شوند. این سلول ها میلوئید هستند و در مغز استخوان تولید می شوند. گرانولوسیت‌ها در محافظت از بدن در برابر عفونت‌ها نقش فعالی دارند: هنگامی که یک عامل عفونی به بافت نفوذ می‌کند، از جریان خون از طریق دیواره‌های مویرگ‌ها مهاجرت می‌کنند و به سمت محل التهاب می‌روند، در اینجا باکتری‌ها یا قارچ‌ها را جذب می‌کنند و سپس آنها را با خود از بین می‌برند. آنزیم ها این فرآیند منجر به تشکیل یک پاسخ التهابی موضعی می شود.

با آگرانولوسیتوز، بدن قادر به مقاومت در برابر عفونت نیست، که اغلب به عاملی در بروز عوارض چرکی-عفونی تبدیل می شود.

در مردان، آگرانولوسیتوز 2-3 برابر کمتر از زنان تشخیص داده می شود. افراد بالای 40 سال بیشتر در معرض ابتلا به آن هستند.

علل

در شکل خودایمنی این سندرم، نقص خاصی در عملکرد سیستم ایمنی رخ می دهد که در نتیجه آنتی بادی هایی (به اصطلاح اتوآنتی بادی) تولید می کند که به گرانولوسیت ها حمله می کند و در نتیجه باعث مرگ آنها می شود. آگرانولوسیتوز خود ایمنی می تواند در پس زمینه بیماری های زیر رخ دهد:

• تیروئیدیت خود ایمنی؛
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک؛
• آرتریت روماتوئید و سایر انواع کلاژنوز.

آگرانولوسیتوز که به عنوان یک عارضه ایجاد می شود نیز ماهیت ایمنی دارد. بیماری های عفونی، به خصوص:

• فلج اطفال؛
• هپاتیت ویروسی؛
• تب حصبه؛
• تب زرد؛
• مالاریا؛
• مونونوکلئوز عفونی؛
• آنفولانزا

با آگرانولوسیتوز، بدن قادر به مقاومت در برابر عفونت نیست، که اغلب به عاملی در بروز عوارض چرکی-عفونی تبدیل می شود.

در حال حاضر، شکل هاپتن آگرانولوسیتوز اغلب تشخیص داده می شود. هاپتن ها نامیده می شوند مواد شیمیاییکه وزن مولکولی آن از 10000 دالتون تجاوز نمی کند. اینها شامل بسیاری از داروها می شود. خود هاپتن ها ایمنی زایی ندارند و این خاصیت را تنها پس از ترکیب با آنتی بادی ها به دست می آورند. ترکیبات حاصل می تواند اثر سمی بر روی گرانولوسیت ها داشته باشد و باعث مرگ آنها شود. پس از ایجاد، آگرانولوسیتوز هاپتن هر بار که همان هاپتن مصرف می شود، تکرار می شود. دارو). شایع ترین علل هاپتن آگرانولوسیتوز داروهای دیاکارب، آمیدوپیرین، آنتی پیرین، آنالگین، آسپرین، ایزونیازید، مپروبامات، بوتادیون، فناستین، ایندومتاسین، نووکائین آمید، لوامیزول، متی سیلین، باکتریم و سایر سولفونامیدها، باربیلوتوروکینی، لپونککس می باشند.

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک در نتیجه اختلال در فرآیند میلوپوئز که در مغز استخوان رخ می دهد و با سرکوب تولید سلول های پیش ساز همراه است، رخ می دهد. ایجاد این فرم با تأثیر عوامل سیتواستاتیک بر بدن همراه است. تابش یونیزه کنندهو برخی داروها (پنی سیلین، جنتامایسین، استرپتومایسین، لوومایستین، آمینازین، کلشی سین). با آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک در خون، تعداد نه تنها گرانولوسیت‌ها، بلکه تعداد پلاکت‌ها، رتیکولوسیت‌ها و لنفوسیت‌ها نیز کاهش می‌یابد، به همین دلیل است که این بیماری را بیماری سیتوتوکسیک می‌نامند.

به منظور کاهش خطر بیماری های عفونی و التهابی، درمان بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز تایید شده در بلوک آسپتیک بخش هماتولوژی انجام می شود.

تشکیل می دهد

آگرانولوسیتوز می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. مادرزادی با عوامل ژنتیکی مرتبط است و بسیار نادر است.

اشکال اکتسابی آگرانولوسیتوز با فراوانی 1 مورد در هر 1300 نفر شناسایی می شود. در بالا توضیح داده شد که بسته به ویژگی های مکانیسم پاتولوژیک زمینه ساز مرگ گرانولوسیت ها، انواع زیر متمایز می شوند:

• میلوتوکسیک (بیماری سیتوتوکسیک)؛
• خود ایمنی؛
• هاپتنیک (دارویی).

یک شکل واقعی (ایدیوپاتیک) نیز شناخته شده است که در آن علت ایجاد آگرانولوسیتوز نمی تواند مشخص شود.

با توجه به ماهیت دوره، آگرانولوسیتوز می تواند حاد یا مزمن باشد.

نشانه ها

اولین علائم آگرانولوسیتوز عبارتند از:

• ضعف شدید؛
• پوست رنگپریده؛
• درد مفاصل؛
• افزایش تعریق؛
• افزایش دمای بدن (تا 39 تا 40 درجه سانتیگراد).

مشخصه ضایعات اولسراتیو-نکروتیک غشای مخاطی حفره دهان و حلق است که می تواند به شکل بیماری های زیر باشد:

• آنژین؛
• فارنژیت؛
• استوماتیت؛
• التهاب لثه؛
• نکروز شدن کام سخت و نرم، یوولا.

این فرآیندها با اسپاسم عضلات جونده، مشکل در بلع، گلودرد و افزایش ترشح بزاق همراه است.

با آگرانولوسیتوز، طحال و کبد بزرگ می شوند و لنفادنیت منطقه ای ایجاد می شود.

ویژگی های دوره آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک، علاوه بر علائم ذکر شده در بالا، با یک سندرم هموراژیک نسبتاً شدید مشخص می شود:

• تشکیل هماتوم؛
• خونریزی بینی؛
• افزایش خونریزی لثه؛
• هماچوری؛
• استفراغ مخلوط با خون یا به شکل "تهیه قهوه"؛
• خون قرمز مایل به قرمز قابل مشاهده در مدفوع یا مدفوع سیاه رنگ (ملنا).

تشخیص

برای تایید آگرانولوسیتوز، شمارش کامل خون و سوراخ کردن مغز استخوان انجام می شود.

که در تحلیل کلیخون، لکوپنی تلفظ می شود، که در آن تعداد کل لکوسیت ها از 1-2 x 109 / l تجاوز نمی کند (طبیعی 4-9 x 109 / l است). در این مورد، یا گرانولوسیت ها به هیچ وجه شناسایی نمی شوند، یا تعداد آنها کمتر از 0.75 x 10 9 / l است (هنجار 47-75٪ از تعداد کل لکوسیت ها است).

هنگام بررسی ترکیب سلولی مغز استخوان، موارد زیر آشکار می شود:

• کاهش تعداد میلوکاریوسیت ها؛
• افزایش تعداد مگاکاریوسیت ها و سلول های پلاسما؛
• اختلال در بلوغ و کاهش تعداد سلول های زایای نوتروفیل.

برای تأیید آگرانولوسیتوز خود ایمنی، وجود آنتی بادی های ضد نوتروفیل تعیین می شود.

در صورت تشخیص آگرانولوسیتوز، بیمار باید توسط متخصص گوش و حلق و بینی و دندانپزشک مشورت شود. علاوه بر این، او باید سه بار آزمایش خون برای عقیمی، آزمایش خون بیوشیمیایی و اشعه ایکس قفسه سینه انجام دهد.

آگرانولوسیتوز نیاز به تشخیص افتراقی با کم خونی هیپوپلاستیک، لوسمی حاد و عفونت HIV دارد.

آگرانولوسیتوز می تواند مادرزادی و اکتسابی باشد و شکل اول فوق العاده است پدیده نادرو با عوامل ارثی تعیین می شود.

رفتار

درمان بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز تایید شده در بخش آسپتیک بخش هماتولوژی انجام می شود که به طور قابل توجهی خطر عوارض عفونی و التهابی را کاهش می دهد. اول از همه لازم است علت آگرانولوسیتوز شناسایی و از بین برود، مثلاً داروی سیتواستاتیک را قطع کنید.

برای آگرانولوسیتوز ایمنی، دوزهای بالایی از هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی تجویز می شود و پلاسمافرزیس انجام می شود. تزریق توده لکوسیتی، تجویز داخل وریدی پلاسمای آنتی استافیلوکوک و ایمونوگلوبولین اندیکاسیون دارد. برای افزایش تولید گرانولوسیت ها در مغز استخوان، باید از محرک های لکوپوز استفاده کنید.

دهانشویه های منظم با محلول های ضد عفونی کننده نیز تجویز می شود.

در صورت بروز آنتروپاتی نکروزان، بیماران به تغذیه تزریقی منتقل می شوند. مواد مغذیاز طریق انفوزیون داخل وریدی محلول های حاوی اسیدهای آمینه، گلوکز، الکترولیت ها و غیره تجویز می شود.

برای جلوگیری از عفونت ثانویه از آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچ استفاده می شود.

پیش آگهی با ایجاد شرایط سپتیک شدید و همچنین در موارد مکرر آگرانولوسیتوز هاپتن بدتر می شود.

جلوگیری

بدون تجویز پزشک و نظارت دقیق هماتولوژیک، مصرف داروهایی که اثر میلوتوکسیک دارند غیرقابل قبول است.

اگر قسمتی از آگرانولوسیتوز هاپتن ثبت شد، پس از آن نباید دارویی را مصرف کنید که باعث ایجاد آن شده است.

عواقب و عوارض

شایع ترین عوارض آگرانولوسیتوز عبارتند از:

• ذات الریه؛
• خونریزی؛
• هپاتیت؛
• سپسیس
• مدیاستینیت؛
• پریتونیت

پیش آگهی با ایجاد شرایط سپتیک شدید و همچنین در موارد مکرر آگرانولوسیتوز هاپتن بدتر می شود.

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله:

وجود دارد تعداد زیادی ازانواع بیماری های خونی از جمله آنها آگرانولوسیتوز است. ما باید درک کنیم که این یک بیماری مستقل نیست، بلکه یک سندرم است. یعنی نشانه یا عارضه فلان بیماری است.

ساختار خون

ابتدا کمی در مورد ساختار خون انسان. بافت مایع بدن از ماده بین سلولی (پلاسما) و سلول ها تشکیل شده است.

سلول های خون عبارتند از:

1. گلبول های قرمز یا گلبول های قرمز.
2. لکوسیت ها، گلبول های سفید خون که از بدن در برابر بیماری محافظت می کنند.

لکوسیت ها به دو نوع تقسیم می شوند:

• گرانولوسیت ها تنها سه نوع از آنها وجود دارد: نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها.
• آگرانولوسیت ها اینها لنفوسیت ها و ماکروفاژها هستند.

1. پلاکت ها بشقاب های کوچکی که با شرکت در آنها به توقف خونریزی کمک می کند.

این فقط یک لیست کوتاه از انواع سلول های اصلی است. لازم است بدانیم آگرانولوسیتوز چیست.

آگرانولوسیتوز یک سندرم بالینی و ایمونولوژیک است که با کاهش شدید (کمتر از 0.75·109/l) یا ناپدید شدن کامل گرانولوسیت ها در خون، با مجموع کمتر از 1.109/l مشخص می شود.

آگرانولوسیتوز یک بیماری سفید خون است. یعنی تأثیری روی سلول های خونی محافظ - لکوسیت ها وجود دارد. با این بیماری، گرانولوسیت های کمی وجود دارد (a پیشوند لاتین نفی است. یعنی آگرانولوسیتوز - بدون گرانولوسیت).

کل سندرم بسته به علت آگرانولوسیتوز به انواع زیر تقسیم می شود:

• آگرانولوسیتوز ایمنی به دلیل نادرستی به وجود می آید.
• واکنش (پاتولوژیک) سیستم ایمنی انسان به سلول های خونی خود.
• آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک با تأثیر بر تشکیل گرانولوسیت ها در مغز استخوان همراه است.
• آگرانولوسیتوز واقعی یا یکی از مواردی که نتوانستند دلیلی برای ایجاد آن پیدا کنند.

در مورد ماهیت ایمنی، علت تخریب آنتی بادی ها (AT) به گرانولوسیت های بالغ یا پیش سازهای آنها است.

بیماری هایی وجود دارد که به دلیل آنها این وضعیت ظاهر می شود:

• روماتیسم مفصلی؛

این بیماری ها یک مکانیسم خود ایمنی را برای تولید آنتی بادی برای لکوسیت ها ایجاد می کنند. مکانیسم هاپتن زمانی ایجاد می شود که بدن نسبت به برخی داروها حساس باشد:

• آمیدوپیرین؛
• بوتادیون؛
• آمینازین;
• ایندومتاسین؛
• دلاگیل;
• کلرامفنیکل؛
• سولفونامیدها؛
• داروهای سل

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک به دلیل سرکوب رشد گرانولوسیت در مغز استخوان توسط اثرات مضر روی سلول های بنیادی یا سلول های پیش ساز میلوپوئز رخ می دهد.

علل آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک می تواند موارد زیر باشد:

• داروهای سیتواستاتیک آنها در طول شیمی درمانی برای بیماران سرطانی تجویز می شوند.
• تابش یونیزه کننده.
• برخی از ویروس ها (اپشتین بار، ویروس سرخجه).

با آگرانولوسیتوز واقعی، نمی توان علت را پیدا کرد.

علائم

تظاهرات بالینی آگرانولوسیتوز با ایجاد عفونت همراه است.

ضایعات اولسراتیو حفره دهان

علائم آگرانولوسیتوز در درجه اول عبارتند از:

• سلامت عمومی ضعیف ضعف شدید، رنگ پریدگی و تعریق؛
• درجه حرارت بالا (39º-40º)، لرز.
• ظاهر زخم در دهان، لوزه ها و کام نرم. در این حالت، فرد احساس گلو درد می کند، بلعیدن برای او دشوار است و آب دهان ظاهر می شود.
• ذات الریه؛
• ضایعات اولسراتیو روده کوچک. بیمار احساس نفخ، مدفوع شل و درد شکمی دارد.

علاوه بر تظاهرات کلی آگرانولوسیتوز، تغییراتی در آزمایش خون رخ می دهد:

• در انسان، تعداد کل لکوسیت ها به شدت کاهش می یابد.
• رخ می دهد، تا غیبت کامل؛
• لنفوسیتوز نسبی؛

برای تایید وجود آگرانولوسیتوز در فرد، آزمایش مغز استخوان تجویز می شود.

پس از تشخیص، مرحله بعدی شروع می شود - درمان آگرانولوسیتوز.

رفتار

درمان آگرانولوسیتوز در چندین مرحله به صورت متوالی انجام می شود:

• علتی که باعث کاهش گرانولوسیت های خون شده است از بین می رود. اما باید درک کنیم که گاهی اوقات حذف کامل علت آگرانولوسیتوز غیرممکن است.
• بیمار به اتاق مخصوص استریل منتقل می شود. ایمنی او کار نمی کند و هر گونه عفونت تصادفی می تواند منجر به عوارض شدید و مرگ شود.
• دوره ای از داروهای ضد باکتریایی برای آگرانولوسیتوز تجویز می شود. این به شما امکان می دهد تا توسعه عفونت های موجود را متوقف کنید و از ظهور عفونت های جدید جلوگیری کنید.
• درمان جایگزین انجام می شود: انتقال خون.
• یک دوره هورمون درمانی تجویز می شود.
• اقداماتی برای تحریک تولید لکوسیت ها انجام می شود.

در هر مورد، برای انجام درمان موثر، باید علت آگرانولوسیتوز، درجه شدت، وجود یا نداشتن عوارض، سن بیمار (سالمند یا کودک)، وضعیت عمومی او و بسیاری از موارد را در نظر گرفت. بیشتر. علاوه بر تجویز دوره ای از داروهای لازم و قرار دادن بیمار در محیط استریل، به تغذیه مناسب نیز توجه زیادی می شود.

برای این بیماری توسط پزشک تجویز می شود. بر اساس آن است:

• فرنی شیر (به ویژه برنج و جو دوسر نورد شده)؛
• ژله؛
• گوشت بدون چربی و ماهی؛
• محصولات لبنی.

حتماً در وعده های کوچک، 5 تا 6 بار در روز به بیمار غذا بدهید. پزشک به شما کمک می کند رژیم غذایی دقیق تری ایجاد کنید.

پزشکان آگرانولوسیتوز در کودکان و آگرانولوسیتوز در زنان باردار را در یک گروه جداگانه قرار دادند.

ظرافت های آگرانولوسیتوز در کودکان و زنان باردار

آگرانولوسیتوز در کودکان نادر است. اغلب به عنوان نشانه ای از تومور. ویژگی دیگر: کودکان تنها گروهی از بیماران هستند که در آنها آگرانولوسیتوز مادرزادی در پس زمینه برخی از بیماری های ارثی رخ می دهد. متأسفانه چنین بیمارانی عمر زیادی ندارند. در غیر این صورت، تاکتیک های درمان و تشخیص آگرانولوسیتوز در بیماران جوان با بزرگسالان تفاوتی ندارد.

آگرانولوسیتوز در بارداری شرایطی است که در آن راه حل واضح خاتمه بارداری است.

پس از تشخیص و تجویز درمان، این سوال مطرح می شود: آگرانولوسیتوز چقدر تهدید کننده زندگی است، درمان چقدر طول می کشد و نتیجه چه خواهد بود؟

پیش بینی

علت این سندرم نقش بسیار زیادی در موفقیت درمان و پیش آگهی آگرانولوسیتوز دارد.

درک این نکته ضروری است که اثربخشی درمان در پس زمینه سرطان با نتایج درمان آگرانولوسیتوز ناشی از مصرف سولفونامیدها متفاوت است. علاوه بر این، شدت بیماری مهم است. چه عوارضی از آگرانولوسیتوز ظاهر شد و آیا اصلاً وجود دارد یا خیر.

با یک دوره مطلوب بیماری، بهبودی می تواند کامل باشد؛ در موارد شدید و پیچیده، مرگ و میر به 60٪ می رسد.

عوارض احتمالی

تمام عوارض آگرانولوسیتوز یا با خود بیماری یا با علت ایجاد آن مرتبط است. در اینجا فقط لیست کوچکی از عوامل تشدید کننده این بیماری وجود دارد:

• ایجاد عوارض عفونی (پنومونی، لوزه نکروزان، سپسیس)
• ایجاد آنتروپاتی نکروزان
• تولید آنتی بادی برای پلاکت های خود و در نتیجه ایجاد .

هر یک از این شرایط به شدت تهدید کننده زندگی است. حتی با تشخیص کاملاً صحیح و درمان کاملاً کافی می توانند منجر به مرگ بیمار شوند.

جلوگیری

پیشگیری از آگرانولوسیتوز به علل ایجاد کننده آن مرتبط است. اگر در مورد آگرانولوسیتوز هاپتن صحبت می کنیم، به عنوان یک اقدام پیشگیرانه باید از مصرف داروهایی که باعث آگرانولوسیتوز می شوند خودداری کرد. برای همه گونه های دیگر، این به معنای نظارت مداوم بر شمارش خون است.